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Williams综合征儿童早期认知发育特征:一项前瞻性队列研究
1
作者 姚丹 李芳芳 +2 位作者 沈季阳 陈维军 季钗 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第10期1053-1057,共5页
目的调查不同年龄段Williams综合征(Williams syndrome,WS)儿童早期的认知发育特点。方法前瞻性纳入2018年9月—2023年6月期间在浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊确诊为WS的儿童106例,年龄1~<5岁。所有患儿均进行了Gesell... 目的调查不同年龄段Williams综合征(Williams syndrome,WS)儿童早期的认知发育特点。方法前瞻性纳入2018年9月—2023年6月期间在浙江大学医学院附属儿童医院儿童保健科门诊确诊为WS的儿童106例,年龄1~<5岁。所有患儿均进行了Gesell发育诊断评估。分析不同年龄段WS儿童的认知发育特征。结果106例WS儿童的平均年龄为(3.1±1.2)岁;男性58例,女性48例。男女患儿在大运动、精细动作、语言、个人-社会及适应性行为这5个能区发育水平的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。不同年龄段患儿轻度、中度、重度和极重度发育障碍的发生率差异均无统计学意义(P>0.05)。不同年龄段患儿大运动、语言、个人-社会、适应性等4个能区发育水平的比较差异无统计学意义(P>0.05);随着年龄的增长,患儿的精细动作发育水平呈下降的趋势(P<0.05)。WS儿童中,每个年龄组的言语智商和非言语智商的比较差异均无统计学意义(P>0.05)。结论WS儿童整体的发育水平随年龄增长保持稳定,其早期的语言能力并没有显著优于非语言能力。 展开更多
关键词 WILLIAMS综合征 认知发育 言语 儿童
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威廉综合征儿童畸变产物耳声发射特征:单中心76例患儿回顾性分析
2
作者 胡可心 李芳芳 +2 位作者 曾艳 陈维军 季钗 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第12期1021-1024,1046,共5页
目的分析威廉综合征(WS)患儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)特征,为WS患儿的听力随访提供临床依据。方法选择2019年6月—2023年6月于儿童保健科确诊并随访的WS患儿作为研究对象;以同期来医院体检的健康儿童作为对照组。比较WS组和对照组间DP... 目的分析威廉综合征(WS)患儿的畸变产物耳声发射(DPOAE)特征,为WS患儿的听力随访提供临床依据。方法选择2019年6月—2023年6月于儿童保健科确诊并随访的WS患儿作为研究对象;以同期来医院体检的健康儿童作为对照组。比较WS组和对照组间DPOAE差异及不同年龄段间WS患儿的DPOAE差异。结果WS患儿76例,男42例、女34例,中位年龄4.7(2.6~6.7)岁;对照组51例,男32例、女19例,中位年龄3.9(2.9~5.2)岁;WS组不同年龄段之间耳声发射通过率差异无统计学意义(P>0.05)。WS组患儿耳声发射通过率为78.8%,低于对照组(97.0%),差异有统计学意义(P<0.001)。3~5岁组,WS组耳声发射通过率为76.6%,低于对照组(96.7%);≥6岁组,WS组耳声发射通过率为69.6%,低于对照组(100%),差异均有统计学意义(P<0.05)。WS组患儿不同年龄段之间2000、4000Hz信噪比差异均有统计学意义(P<0.05);3~5岁组2000Hz的信噪比低于<3岁组,≥6岁组在2000 Hz、4000 Hz的信噪比均低于<3岁组,差异均有统计学意义(P<0.05)。WS组各年龄段的耳声发射2000、3000、4000、5000 Hz 4个频率信噪比均小于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论听力筛查异常在WS患儿中常见,并有亚临床听力损失的表现;建议对该群体进行长期有规律的听力随访,以便早期发现听力损失并及时采取相应的干预措施。 展开更多
关键词 威廉综合征 畸变产物耳声发射 听力损失
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