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国产两性霉素B漱口治疗儿童血液恶性肿瘤化疗后口腔白斑的安全性和有效性观察 被引量:6
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作者 李英 秦静 +8 位作者 段彦龙 黄爽 赵倩 赵文 王莉 苏雁 杨菁 金玲 王晓玲 《中国真菌学杂志》 CSCD 2019年第4期238-239,共2页
目的观察国产两性霉素B溶液漱口在治疗或预防口腔白斑的安全性和有效性。方法选取2016年1月~2018年7月在我中心住院的发生口腔白斑的恶性血液肿瘤患儿30例,国产两性霉素B25 mg溶于500 mL灭菌注射用水漱口,5~6次/d。记录患儿使用两性霉素... 目的观察国产两性霉素B溶液漱口在治疗或预防口腔白斑的安全性和有效性。方法选取2016年1月~2018年7月在我中心住院的发生口腔白斑的恶性血液肿瘤患儿30例,国产两性霉素B25 mg溶于500 mL灭菌注射用水漱口,5~6次/d。记录患儿使用两性霉素B漱口前后肝肾功能、血钾水平,以及每日口腔白斑变化情况。疗效评价标准:治愈:白斑完全消失;显效:白斑缩小>50%,但未完全消失;进步:白斑缩小<50%;无效:白斑无改善或加重。结果30例患儿使用两性霉素B漱口,用药时长范围1~30 d,中位时间9.5 d,治愈22例(73.3%),显效6例(20%),进步0例(0%),无效2例(6.7%),总体有效率为93.3%。两性霉素B溶液用于儿童恶性肿瘤患儿化疗后口腔黏膜炎漱口安全性可,未见加重肝肾功能损害,未出现血钾进一步降低,无明显相关不良事件。结论两性霉素B溶液用于儿童恶性肿瘤患儿化疗后口腔黏膜炎漱口安全有效,无明显相关不良事件。 展开更多
关键词 两性霉素B 局部外用 血液恶性肿瘤 儿童 安全性 有效性 口腔白斑
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儿童及青少年横纹肌肉瘤多中心临床研究——CCCG-RMS-2016方案近期疗效研究报告 被引量:6
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作者 段超 张伟令 +15 位作者 孙青 刘江华 马典庆 徐艳丽 郭雪梅 彭晓敏 陈开澜 李建新 黎阳 方拥军 袁晓军 屈丽君 刘炜 赵卫红 黄东生 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2020年第5期253-257,共5页
目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016... 目的分析CCCG-RMS-2016方案入组患儿的临床特征及近期疗效,总结研究中存在的问题和不足,为临床研究的进一步深入开展提供数据支持。方法本研究为多中心前瞻性临床研究,对符合入组条件的新确诊的横纹肌肉瘤(RMS)患儿,按照CCCG-RMS-2016方案进行治疗、评估及随诊,采集数据进行统计学分析。结果共91例新诊断的RMS患儿纳入研究,男54例(59.3%),女37例(40.7%),中位年龄47.5(3~155)个月。低危组12例(13.2%),中危组39例(42.9%),高危组26例(28.6%),中枢侵犯组14例(15.3%)。中位随访时间17(1~30)个月,预计平均生存时间为(25.2±1.0)个月(95%CI:23.3~27.2);预计平均无进展生存时间为(22.6±1.2)个月(95%CI:20.2~25.0)。患儿2年总生存率为(74.9±5.8)%。2年无进展生存率为(66.6±6.6)%。其中低、中、高危组及中枢侵犯组2年OS分别为:100%、(80.4±7.7)%、(64.5±11.5)%及(64.2±14.4)%;2年EFS分别为:100%、(71.9±8.5)%、(46.1±15.8)%及(57.1±14.8)%。结论CCCG-RMS-2016方案近期疗效比较理想,中枢侵犯组近期预后较前改善。本研究实施过程中仍有一些细节问题需要加强沟通及商讨。 展开更多
关键词 横纹肌肉瘤 多中心前瞻性临床研究 儿童 青少年 预后
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单中心血液肿瘤患儿合并感染病原菌分布及耐药性病例系列报告 被引量:9
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作者 姚佳峰 李楠 姜锦 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第2期112-117,共6页
目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定... 目的:回顾性分析血液肿瘤患儿感染病原菌的分布情况及药敏结果,为合理抗感染治疗提供依据。方法:菌株来源为2016年1月1日至2017年6月30日首都医科大学附属北京儿童医院(我院)血液肿瘤中心因怀疑感染而送检、病原培养阳性且排除污染和定植的标本,分析病原菌的构成和耐药情况。药敏试验采用纸片扩散法或自动化仪器法,按照2014年美国临床实验室标准化委员会标准进行结果判定。结果:2095例次病原学培养阳性标本中共分离到病原菌2188株,革兰阴性菌1053株(48.1%)、革兰阳性菌837株(38.3%)、真菌298株(13.6%)。革兰阴性菌中以肺炎克雷伯杆菌、铜绿假单胞菌、阴沟肠杆菌和大肠埃希菌为主要致病菌。革兰阳性菌以凝固酶阳性表皮葡萄球菌、人葡萄球菌和凝固酶阴性葡萄球菌多见。药敏情况:①耐甲氧西林葡萄球菌占革兰阳性菌的41.6%(348/837),以表皮葡萄球菌(84.9%,169/199)和人葡萄球菌(90.8%,129/142)为主,未检测到万古霉素、利奈唑胺和替加环素耐药菌株。②超广谱β内酰胺酶(ESBL)阳性菌占革兰阴性菌的31.9%(336/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)和大肠埃希菌(92.8%,90/97)为主;碳青霉烯类耐药肠杆菌科细菌占革兰阴性菌的23.6%(248/1053),以肺炎克雷伯杆菌(63.8%,134/210)、大肠埃希杆菌(51.5%,50/97)和阴沟肠杆菌(34.5%,38/110)为主;肠杆菌科细菌对亚胺培南和美罗培南的耐药率均接近或超过50%,但对替加环素的耐药率为0.9%~13.4%,对阿米卡星的耐药率为10.0%~26.8%。③多重耐药、广泛耐药和全耐药鲍曼不动杆菌占全部鲍曼不动杆菌的32.6%(28/86)。鲍曼不动杆菌对碳青霉烯类的耐药率为52.3%~58.1%,对多黏菌素的耐药率为1.2%。结论:血液肿瘤患儿合并感染以革兰阴性菌为主,耐药菌及条件致病菌检出率有增长趋势。 展开更多
关键词 血液肿瘤疾病 儿童 病原菌 耐药菌 感染部位
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儿童血液系统肿瘤并发肿瘤溶解综合征40例病例系列报告 被引量:5
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作者 蒋理 金玲 +12 位作者 杨菁 段彦龙 张瑞东 张元元 于娇乐 吴颖 林巍 范佳 黄爽 张梦 张永红 马晓莉 郑胡镛 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2020年第5期370-373,共4页
目的探讨肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特点及防治措施,为TLS的综合管理提供依据。方法回顾性总结2016年4月至2019年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的TLS患儿的临床资料,包括临床特征、化疗前后辅助检查结果、治疗和预后。结果 40... 目的探讨肿瘤溶解综合征(TLS)的临床特点及防治措施,为TLS的综合管理提供依据。方法回顾性总结2016年4月至2019年4月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的TLS患儿的临床资料,包括临床特征、化疗前后辅助检查结果、治疗和预后。结果 40例患儿进入本文分析,男28例(70%),女12例,年龄1.0~16.3岁,急性白血病8例,非霍奇金淋巴瘤32例。34例(85%)患儿在化疗开始72 h内发生TLS。40例患儿中,恶心、呕吐2例(5%),发热、乏力2例(5%),胸闷、喘憋7例(17.5%),腹痛3例(7.5%),尿量减少、水肿6例(15%),手足搐搦5例(12.5%)。实验室检查提示高钾血症4例(10%),高磷血症26例(65%),低钙血症12例(30%),高尿酸血症37例(92.5%)。尿酸氧化酶和传统药物别嘌呤醇在降低尿酸(78.6%vs 49.9%)与急性肾损伤(AKI)的发生率(4.3%vs 25.0%)差异有统计学意义。结论血液肿瘤患者在化疗初期容易发生TLS,应密切监测生化指标,积极水化及纠正电解质紊乱。尿酸氧化酶有效降低AKI的发生率,降低化疗初期的病死率。 展开更多
关键词 白血病 淋巴瘤 肿瘤溶解综合征 急性肾损伤 尿酸氧化酶
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70岁的杂志与七任总编辑:国家儿童医学中心北京儿童医院与中华儿科杂志共成长
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作者 王天有 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第7期536-537,共2页
1937年,抗日战争前夕,北京的诸福棠和上海的富文寿、祝慎之、高镜朗等医师发起成立了中华医学会儿科学分会。那时候政府不予重视,无人关怀支持,学会活动很少,影响十分有限。这些儿科医师每天接待的求医问诊的都是中国人,遭受病痛的都是... 1937年,抗日战争前夕,北京的诸福棠和上海的富文寿、祝慎之、高镜朗等医师发起成立了中华医学会儿科学分会。那时候政府不予重视,无人关怀支持,学会活动很少,影响十分有限。这些儿科医师每天接待的求医问诊的都是中国人,遭受病痛的都是炎黄子孙,但当时的中国没有儿科用书,也没有儿科杂志。学会成立之初,大家就决定办中国自己的儿科杂志,无奈多年无法实现。直到新中国成立后,1950年7月1日才创刊,上海医学院儿科教授陈翠贞为首任杂志总编辑,这本杂志就是中华儿科杂志,自此中国有了高水平的儿科学术期刊。 展开更多
关键词 中华儿科杂志 中华医学会 上海医学院 儿科医师 儿童医学中心 儿科学分会 杂志总编辑 北京儿童医院
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儿童肿瘤化疗相关恶心呕吐药物治疗的研究进展 被引量:6
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作者 李英 赵文 +2 位作者 成晓玲 王晓玲 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第6期333-335,341,342,共5页
化疗所致恶心呕吐(chemotherapy-induced nausea and vomiting,CINV)是儿童肿瘤治疗过程中常见的不良反应,频繁而剧烈的呕吐会引起食欲下降,影响进食量,从而导致营养缺乏,免疫力下降,严重的还可能造成水、电解质紊乱,酸碱平衡失调等[1-3... 化疗所致恶心呕吐(chemotherapy-induced nausea and vomiting,CINV)是儿童肿瘤治疗过程中常见的不良反应,频繁而剧烈的呕吐会引起食欲下降,影响进食量,从而导致营养缺乏,免疫力下降,严重的还可能造成水、电解质紊乱,酸碱平衡失调等[1-3]。呕吐也是影响患者依从性和疗效的重要因素之一[2-3],因此有效预防CINV至关重要。 展开更多
关键词 恶心呕吐 药物治疗 肿瘤化疗 儿童肿瘤 酸碱平衡失调 免疫力下降 电解质紊乱 患者依从性
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两种表现近似但预后迥异的儿童囊样肝脏肿瘤临床分析
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作者 于皎乐 陈志峰 《中国医药导报》 CAS 2017年第24期114-117,129,共5页
目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预... 目的分析肝脏未分化胚胎肉瘤(UES)及间叶性错构瘤(MH)两种罕见疾病的临床表现、影像学特点、治疗及预后情况。方法对1990年1月~2015年12月在香港大学玛丽医院儿童及青少年科学系治疗的4例UES和MH病例的临床表现、影像学特点、治疗及预后进行分析。结果诊断为UES及MH的病例各2例,均经病理检查确诊,发病年龄11个月~15岁,其中3例为女性。2例MH患儿仅表现为腹部膨隆,不伴全身症状,1例UES患儿表现为腹部膨隆,同时伴腹部疼痛、发热、厌食及体重减轻。4例患儿实验室检查均无显著异常,仅有1例患儿出现肝酶及甲胎蛋白轻度升高。超声及CT检查均提示存在囊性和/或实性病灶。2例MH患儿接受肿瘤切除手术,1例UES患儿行三段肝脏切除术,另1例接受半肝切除术。2例UES患儿均于术后接受化疗治疗(IRS-Ⅳ方案)。1例患儿在治疗9年后复发死亡,其余3例患儿均存活至今。结论 UES与MH在临床症状、影像学检查上存在相似之处,但预后迥异,极易引起误诊。尽早进行病理活检及外科手术对于诊断及后续治疗的制订至关重要。早期诊断并采用手术联合化疗的治疗策略可显著改善UES预后。 展开更多
关键词 未分化胚胎肉瘤 间叶性错构瘤 儿童 临床特征 预后
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儿童肿瘤溶解综合征高尿酸血症的诊治进展 被引量:6
8
作者 蒋理 郑胡镛 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第3期483-487,共5页
高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能... 高尿酸血症是肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)中的一种严重合并症。尿酸作为人体嘌呤代谢的终产物,在生理条件下主要的存在形式为尿酸盐。血液中的尿酸盐几乎全部被肾小球滤过,而TLS所引起的大量尿酸堆积超过了肾小球的滤过能力,出现“高尿酸血症”。过剩的尿酸随血液到达人体的各个组织器官引起全身性疾病,患者可有恶心呕吐等症状,尿酸沉积在关节和肾脏中可产生关节疼痛及肾绞痛。若高尿酸血症引发急性尿酸盐肾病,则会出现严重的氮质血症和肾功能衰竭。既往只有别嘌呤醇可供临床医生选择用于高尿酸血症的预防,而对已经形成的高尿酸血症并无针对性的药物可以应用。近16年来由于尿酸氧化酶投入市场,临床医生对于预防与治疗TLS所致高尿酸血症的处理变得游刃有余。本文重点对高尿酸血症和尿酸氧化酶的临床应用进展做一综述。 展开更多
关键词 肿瘤溶解综合征 高尿酸血症 尿酸氧化酶
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肿瘤患儿疼痛管理现状的单中心调查 被引量:8
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作者 周宇晨 杨佩仪 +6 位作者 骆燕辉 王瑞欣 杨雨婷 贺佩玲 张永红 马晓莉 周翾 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第6期308-311,共4页
目的了解目前血液肿瘤患儿疼痛管理现状及存在的阻碍。方法以2018年1月8日—2018年1月26日期间血液肿瘤科实体瘤及淋巴瘤病房住院患儿、家长及医生为研究对象,对年龄大于4岁的住院患儿进行连续地疼痛评估,对23名医生及28名患儿家长进行... 目的了解目前血液肿瘤患儿疼痛管理现状及存在的阻碍。方法以2018年1月8日—2018年1月26日期间血液肿瘤科实体瘤及淋巴瘤病房住院患儿、家长及医生为研究对象,对年龄大于4岁的住院患儿进行连续地疼痛评估,对23名医生及28名患儿家长进行问卷调查。结果有97名患儿接受了多次疼痛评估,其中20人发生中重度疼痛(20.6%)。共计评估367人次,67人次为中重度疼痛(占18.3%),其中70.2%的疼痛未向医生报告,予以镇痛治疗的仅占17.9%,其中阿片类药物占8.3%。针对家长和医师的问卷调查显示:有5/23的医生选择偶尔或从不对患儿评估疼痛,21/28的家长选择医生偶尔或从不评估患儿疼痛,差异具有显著性。当被问及开具镇痛药物依据时,有11/23的医生选择依据疼痛评分;当被问及最有助于缓解晚期癌症患儿中到重度疼痛方法时,有17/23的医生选择阿片类药物;而当被问及实际推荐首选药物时仅6/23的选择阿片类药物,差异具有显著性。结论肿瘤患儿的镇痛治疗尚未被充分重视,甚至中重度疼痛都仍被忽视。疼痛评估不足、家长及医生缺失疼痛相关知识是目前疼痛管理关键阻碍。完善疼痛评估是开展儿童癌痛管理的关键。 展开更多
关键词 疼痛管理 舒缓治疗 儿童
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国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制研究 被引量:4
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作者 刘永 杨恩明 +1 位作者 丁枭伟 王天有 《中华妇幼临床医学杂志(电子版)》 CAS 2021年第4期468-474,共7页
目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括... 目的探讨对国家儿童医学中心(以下简称为本中心)青年儿科医师培养机制研究现状。方法选择2020年本中心430位在职青年儿科医师(年龄≤45岁)为调查对象。采用本研究自行设计的《国家儿童医学中心青年儿科医师培养机制调查问卷》,主要包括①纳入调查对象基本情况;②本中心为纳入调查对象提供科研条件情况;③本中心对纳入调查对象的选拔、培养、激励机制方面存在问题等进行调查,并对调查结果进行统计学分析。对不同职称被调查对象认为本中心人才队伍建设、培养等方面存在的问题比较采用χ^(2)检验。本调查遵循的程序符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果对这430位被调查对象的问卷调查结果如下。①基本情况:女性占73.9%(318/430),男性占26.1%(112/430);硕士研究生学历占58.8%(253/430);副高及以上职称、中级职称、初级及以下职称分别占22.6%(97/430)、33.5%(144/430)与43.9%(189/430)。②科研条件:59.3%(255/430)被调查对象认为对科研课题申报等培训措施不到位,并且66.7%(287/430)认为科室办公条件比较拥挤、嘈杂,工作条件较差,42.8%(184/430)认为行政职能部门支持力度不够。③搭建平台:61.2%(263/430)被调查对象认为继续深造机会少,54.0%(232/430)认为其内部缺乏交流,73.3%(315/430)认为个人成长缺乏团队支持。④激励措施:70.0%(301/430)被调查对象认为本中心激励方式单一,对调动其积极性作用不大,61.2%(263/430)认为激励措施无针对性,62.8%(270/430)认为对其自我学习、提高激励作用不足。⑤结构配置:认为本中心年龄结构及其专业结构、学历与职称结构配置不合理的被调查对象所占比例分别为68.6%(295/430)、62.8%(270/430)、50.7%(218/430)。⑥培养途径:69.7%(297/430)被调查对象认为是政府或本中心重点人才培养计划;68.8%(296/430)认为是政府或本中心科研项目资助计划;60.7%(261/430)认为是本中心支持攻读更高学位。⑦存在问题:副高及以上、中级、初级及以下职称被调查对象认为对其激励措施较少所占比例分别为46.4%(45/97)、56.9%(82/144)、63.5%(120/189),3者比较,差异有统计学意义(χ^(2)=7.690,P=0.021)。结论本中心对被调查对象人才培养提供的科研条件、工作环境、行政职能部门支持、成长平台、激励措施、人才结构配置及人才培养途径等尚存在不足,亟待加强和改善,以激发其潜能,进而提高医疗质量。 展开更多
关键词 医院 公立 青年儿科医师 人才培养 医业管理
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儿童急性淋巴细胞白血病化疗早期并发颅内静脉窦血栓形成4例
11
作者 郭小嫚 孙玲 张元元 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2024年第4期261-263,268,共4页
目的分析和归纳儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗早期应用培门冬酶(PEG-Asp)相关颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征和诊治经验。方法纳入2018年9月-2023年10月于首都医科大学附属儿童医院初诊为ALL且年龄小于16岁,长期规律住院的病例... 目的分析和归纳儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)化疗早期应用培门冬酶(PEG-Asp)相关颅内静脉窦血栓形成(CVST)的临床特征和诊治经验。方法纳入2018年9月-2023年10月于首都医科大学附属儿童医院初诊为ALL且年龄小于16岁,长期规律住院的病例。回顾性分析PEG-ASP引起的4例CVST患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后。结果均发生在化疗早期阶段,均合并凝血功能异常,均使用了低分子肝素(LMWH)治疗,经治疗后症状均消失。结论ALL患儿在应用PEG-Asp化疗期间出现无法解释的神经系统症状时,需高度警惕CVST发生,应尽早行头颅增强MRI和MRV以早期诊断。应用LMWH、利伐沙班有效,预后良好,无后遗症。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 培门冬酶 颅内静脉窦血栓 儿童
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儿童肿瘤溶解综合征的诊治进展 被引量:2
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作者 蒋理(综述) 郑胡镛(审校) 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第6期323-328,共6页
肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是一种由于大量肿瘤细胞破坏,细胞内的核酸、磷、钾等成分进入血液,超过人体肝脏的代谢能力和肾脏的排泄能力,引起的严重的代谢紊乱疾病。最常见于应用化疗药物之后肿瘤细胞大量破坏[1],少数... 肿瘤溶解综合征(Tumor lysis syndrome,TLS)是一种由于大量肿瘤细胞破坏,细胞内的核酸、磷、钾等成分进入血液,超过人体肝脏的代谢能力和肾脏的排泄能力,引起的严重的代谢紊乱疾病。最常见于应用化疗药物之后肿瘤细胞大量破坏[1],少数情况下也可以发生于肿瘤细胞的自动裂解[2]。TLS多见于生长速度快且对化疗敏感的恶性肿瘤,如血液肿瘤中的非霍奇金淋巴瘤、急性非淋巴细胞白血病、急性淋巴细胞白血病等,以及某些上皮来源的实体瘤如小细胞肺癌、晚期乳腺癌、神经管细胞瘤等[3]。急性肿瘤溶解综合征以儿童急性淋巴系统肿瘤最为常见[4]。国外文献报道其发病率为1.1%~6%[5]。国内文献报道的发病率基本符合此范围。于1980年,Cohen等[6]首次提出该疾病,临床表现以高尿酸血症、高磷血症、高钾血症、低钙血症为特征的“三高一低”表现,并可继发急性肾功能衰竭。TLS一旦发生漏诊及延迟诊断将大大增加肿瘤患者的早期死亡率,因此识别高风险患者进行有效的预防,并对已发生TLS的患者及时干预尤为重要。 展开更多
关键词 急性肿瘤溶解综合征 急性非淋巴细胞白血病 儿童 急性淋巴细胞白血病 非霍奇金淋巴瘤 急性肾功能衰竭 诊治 肿瘤细胞
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35例儿童肾恶性横纹肌样瘤临床及预后特征 被引量:6
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作者 成海燕 杨深 +6 位作者 蔡思雨 伏利兵 秦红 马晓莉 孙宁 张潍平 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第3期118-123,共6页
目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例... 目的分析儿童肾恶性横纹肌样瘤(MRTK)的临床特征、治疗策略及预后情况。方法回顾性分析2007年1月-2017年10月我院诊治的35例MRTK患儿临床信息并进行随访。结果 35例MRTK患儿中男21例、女14例,中位发病年龄11(2~122)个月。肉眼血尿(20例)为主要原发症状,其次为初诊或治疗过程中发生肿瘤破裂11例。28例患儿肿瘤组织进行INI1免疫组化检测,阴性26例,弱阳性2例。根据美国肾母细胞瘤研究协作组(NWTS)分期标准:Ⅰ期、Ⅱ期肿瘤各为2例,Ⅲ期17例,Ⅳ期13例,V期1例;在13例Ⅳ期肿瘤患儿中,最常见的转移部位为肺(8例)。MRTK患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。22例行一期肿瘤切除术;9例予以诱导化疗后均未见瘤灶缩小,行延期肿瘤切除术;3例因肿瘤侵犯严重仅行活检手术;另1例V期患儿因肿瘤累及椎管内,仅行椎管内减瘤姑息术。术后24例行化疗,4例进行原发部位的放疗。本组35例患儿中,4例存活、27例死亡、4例失访,1年总体生存率仅为12.9%,27例死亡患儿均为肿瘤快速的复发进展所致。结论 MRTK易发生于婴幼儿及小年龄儿童,临床症状以肉眼血尿最常见,易发生肿瘤破裂。远处转移常见于肺、脑、肝等部位,治疗上采取手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式,但对化疗不敏感,易发生肿瘤的快速复发而死亡,预后极差。 展开更多
关键词 肾恶性横纹肌样瘤 临床特征 治疗策略 预后
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5例儿童纵隔恶性横纹肌样瘤临床及影像学特征 被引量:3
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作者 孔磊 杨深 +6 位作者 成海燕 伏利兵 马晓莉 曾骐 王焕民 彭芸 刘玥 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第4期199-204,共6页
目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析... 目的探讨儿童纵隔恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床与影像学特征,提高对该病的认知。方法收集2013年1月-2016年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院的5例纵隔MRT患儿病历资料,术前均行CT平扫,其中3例行增强扫描,1例行MRI平扫检查,总结分析其临床及影像学特点。结果 5例患儿中,男1例、女4例;中位发病年龄5岁4个月(5个月~8岁4个月);肿瘤位于上纵隔3例、前纵隔1例、后纵隔1例;呈类圆形或不规则形;肿物边界均欠清晰,与周围软组织分界不清;瘤体多较大,最大径范围(3.1~8.9)cm;CT扫描2例可见囊变,囊性部分与实性部分边界模糊,呈渐进性变化;2例有钙化;3例伴有大量胸腔积液;CT增强扫描可见,肿瘤实性部分不均匀持续性强化。1例MRI平扫,肿瘤表现为混杂信号肿块,以T1WI稍低信号,T2WI稍高信号为主。5例中4例为局限性肿瘤,另外1例伴有远处转移。本组5例纵隔MRT患儿,4例死亡,仅1例经过手术、化疗及放疗的综合性治疗已存活37个月。结论纵隔MRT是一种高度侵袭性恶性肿瘤,极易复发及进展,影像学主要表现为纵隔内较大不均质肿块,可伴有囊变、钙化及胸腔积液。 展开更多
关键词 纵隔 恶性横纹肌样瘤 临床特征 CT MRI
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儿童造血干细胞移植术后Wernicke脑病2例并文献复习 被引量:3
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作者 杨文利 秦茂权 +6 位作者 王彬 朱光华 杨骏 骆燕辉 陈薇 王天有 闫洁 《肠外与肠内营养》 CAS CSCD 北大核心 2023年第1期61-64,共4页
Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell... Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)病人接受放疗、大剂量化疗等处理,常造成维生素B1储备不足及缺乏,是WE的高危人群。本文报道2例儿童HSCT后发生WE的临床资料,并复习相关文献,以提高临床对该病的认识及重视。 展开更多
关键词 WERNICKE脑病 维生素B1(硫胺素) 造血干细胞移植 肠外营养
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儿童胆道横纹肌肉瘤的诊断与治疗 被引量:1
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作者 常晓峰 成海燕 +4 位作者 秦红 马晓莉 任清华 徐佳童 王焕民 《临床小儿外科杂志》 CAS 2020年第7期608-613,共6页
目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关... 目的分析儿童胆道横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma of the biliary tree,RMS/BT)的临床特点、治疗策略及预后情况。方法回顾性研究2013年1月至2020年3月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的6例RMS/BT患儿临床资料,并对患儿预后情况及相关并发症进行随访。结果6例RMS/BT患儿中男5例、女1例,中位发病年龄28.5个月(7~50个月),中位随访时间21个月(3~43个月)。原发于肝内胆道2例,原发于肝外胆道3例,原发于肝门部胆总管近端和左右肝管1例。肝内型主要以腹痛或局部包块为原发症状就诊,肝外型和肝门部肿瘤主要以胆道梗阻表现为首发症状就诊。根据横纹肌肉瘤治疗前TNM(tumor-node-metastasis)临床分期标准,T 2b N 0M 0期2例,T 2b N xM 0期3例,T 1b N 0M 0期1例;根据美国横纹肌肉瘤研究组术后-病理分期系统,5例为Ⅲ期,1例为Ⅰ期。RMS/BT患儿采取以手术、化疗及放疗为主的综合性治疗模式。2例行一期肿瘤切除术,4例行肿瘤活检化疗后再手术。术后6例均行化疗,3例进行了原发部位的放疗,未结束化疗的1例拟接受放射治疗。在治疗过程中1例发生肿瘤破裂、胆瘘、胆汁性腹膜炎。本组6例RMS/BT患儿中,5例存活,2例复发,1例死亡。存活的5例中,2例结束治疗无瘤生存,2例仍在治疗中,1例肿瘤复发继续治疗中。结论RMS/BT对化疗敏感,遵循肿瘤活检、化疗、延迟手术及放疗的诊疗流程,大多能达到肿瘤根治性切除、有效减少局部复发的目的。 展开更多
关键词 胆道 横纹肌肉瘤/诊断 横纹肌肉瘤/治疗 儿童
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中高危儿童神经母细胞瘤治疗过程中发生进展的预测及监测指标 被引量:11
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作者 杨深 蔡思雨 +3 位作者 彭晓霞 马晓莉 秦红 王焕民 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2018年第2期62-68,共7页
目的本研究旨在探讨神经母细胞瘤(NB)相关临床及分子生物学特征对中高危NB患儿治疗过程中发生肿瘤进展的预测价值;并分析NB相关肿瘤标记物的监测作用。方法回顾性分析2015年1月-2017年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院并住院进行... 目的本研究旨在探讨神经母细胞瘤(NB)相关临床及分子生物学特征对中高危NB患儿治疗过程中发生肿瘤进展的预测价值;并分析NB相关肿瘤标记物的监测作用。方法回顾性分析2015年1月-2017年1月就诊于首都医科大学附属北京儿童医院并住院进行治疗的原发病灶位于腹部的中高危NB患儿临床资料。根据治疗过程中是否发生病情进展分为进展组与未进展组,分析NB相关指标在两组患儿间的差异,并通过Logistic回归分析变量与肿瘤进展的关系,寻找预测肿瘤进展的最佳因素。结果 MYCN基因扩增(P=0.001)及首诊时发生骨髓转移(P=0.01)与治疗过程中发生肿瘤进展明显相关,是独立预测因素;此外,当发生肿瘤进展时,经过治疗后已趋于正常的肿瘤标记物水平又会出现急剧上升(P=0.001)。结论 MYCN基因扩增与首诊时发生骨髓转移是中高危NB患儿在治疗过程中发生肿瘤进展的独立预测因素;并且,肿瘤标记物水平变化可提示病情进展,因此在NB诊疗过程中监测肿瘤标志物具有重要意义。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 肿瘤进展 MYCN基因 骨髓转移 肿瘤标记物
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儿童肝母细胞瘤的临床特征和治疗效果评价 被引量:5
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作者 王希思 杨维 +9 位作者 黄程 赵文 赵倩 段超 苏雁 金眉 张大伟 秦红 王焕民 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第2期169-173,共5页
目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018... 目的总结首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心近10年诊治的肝母细胞瘤(hepatoblastoma,HB)患儿临床特点和治疗效果,结合随访资料,为探讨HB的合理诊疗策略,减少不良反应,提高患儿的无事件生存率提供依据。方法分析2009年2月至2018年5月,在首都医科大学附属北京儿童医院新诊断的、规律诊治,并坚持长期随访的HB患儿。采用以手术治疗、化学药物治疗和放射治疗的多学科联合诊治方案。化学药物治疗方案采用A方案(顺铂+长春新碱+氟尿嘧啶)以及B方案(顺铂+阿霉素)的联合化学药物治疗方案。记录患儿年龄、性别、病程、病初血清甲胎蛋白(alpha fetal protein,AFP)、临床分期、病理类型、治疗方法和治疗效果,随访至2018年11月30日。结果共收治51例患儿,其中6例患儿因在笔者医院治疗时间短、回当地治疗未纳入临床总结中; 3例患儿治疗前因肿瘤破裂出血等合并症死亡。余42例接受系统治疗并随访。中位年龄19(2~102)个月。临床分期:Ⅱ期1例,Ⅲ期34例,Ⅳ期7例。病初血清AFP:31. 6~2 200 000μg/L(中位数192 274. 5μg/L)。39例患儿中位随访时间36(6~115)个月。5年无事件生存率为74. 72%。患儿化学药物治疗后全血细胞计数下降不明显,化学药物治疗期间无严重感染发生。化学药物治疗期间无明确心脏毒性指征。仅1例患儿出现短期听力受损。结论手术联合化学药物治疗是HB的主要治疗手段,现行方案中阿霉素和顺铂剂量患儿耐受性好,5年无事件生存率较高,临床需要密切随访这些患儿的远期预后。 展开更多
关键词 肝母细胞瘤 儿童 治疗效果 多学科治疗
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单中心116例婴幼儿神经母细胞瘤临床特征及预后分析 被引量:8
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作者 苏雁 岳志霞 +8 位作者 金眉 张大伟 王希思 段超 赵文 赵倩 秦红 曾骐 马晓莉 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2019年第1期19-26,共8页
目的分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软件... 目的分析≤18个月龄神经母细胞瘤(NB)婴幼儿的临床特征及影响预后因素。方法回顾性分析2007年1月-2017年6月在北京儿童医院血液肿瘤中心诊断并治疗的年龄≤18个月龄婴幼儿NB患儿的临床资料,总结临床特征、评估预后。应用SPSS 19.0软件进行数据分析。结果2007年1月-2017年6月共治疗116例≤18个月龄NB婴幼儿,男64例,女52例,中位年龄10(1~18)个月,随访中位时间19. 5(1~88)个月。单因素分析显示,INSS分期4期、高危、伴有骨骼或骨髓转移、MYCN基因扩增、初诊时血清乳酸脱氢酶(LDH)>500 IU/L的患儿预后不良(P <0. 05)。存在MYCN基因扩增10例,INSS分期均为3期或4期,LDH、神经元特异性烯醇化酶(NSE)明显高于无MYCN扩增病例,差异均有显著性(P=0. 028,P=0. 002,P=0. 001)。死亡病例13例,其中9例因肿瘤复发或进展死亡。116例NB婴幼儿3年无事件生存率(EFS) 83.6%,总生存率(OS) 86. 7%;5年EFS 76. 7%,OS 86. 7%。年龄≤12个月与年龄12~18个月患儿3年OS分别为90%、80. 7%,差异无显著性(P=0. 101)。INSS分期4期患儿3年OS 74. 4%、高危患儿3年OS 57. 1%、伴有MYCN基因扩增患儿NB 3年OS 26.7%,明显低于中早期、低中危、无MYCN基因扩增患儿(P=0.013,P=0.000,P=0.000)。结论≤18个月NB患儿预后良好,MYCN基因扩增、晚期病例预后差,主要死亡原因是疾病复发或进展。 展开更多
关键词 神经母细胞瘤 婴幼儿 预后
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儿童头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤临床研究 被引量:1
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作者 段超 王生才 +10 位作者 金眉 张大伟 赵文 王希思 赵倩 邰隽 张杰 何乐建 张建国 倪鑫 马晓莉 《首都医科大学学报》 CAS 北大核心 2019年第6期921-926,共6页
目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下... 目的总结多学科联合诊治头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的临床特征及近期疗效,以指导临床诊疗。方法将2012年10月至2018年2月期间本中心收治的头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤病例连续纳入研究。治疗采用包括手术、化学药物治疗(以下简称化疗)及局部放射治疗(以下简称放疗)在内的多学科联合诊治模式;局部放疗方式的选择包括外放疗、质子治疗及125 I粒子植入治疗。分析患儿的临床特征及治疗效果。结果本中心收治的11例头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿,年龄1.1~12岁,中位年龄5.6岁,其中男性7例,女性4例;病理类型包括:恶性横纹肌样瘤3例,滑膜肉瘤2例,婴儿型纤维肉瘤2例,孤立型纤维肉瘤1例,恶性神经鞘瘤1例;伴有CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤1例,未分类的小圆细胞肉瘤1例。2例婴儿型纤维肉瘤患儿行ETV6-NTRK3融合基因检测,结果均为阴性。2例滑膜肉瘤患儿SYT-SSX融合基因均为阳性。肿瘤直径≥5 cm者6例,<5 cm者5例;6例患儿无区域淋巴结转移,5例存在区域淋巴结转移;有远处转移者3例,余8例患儿不存在远处转移,其中2例患儿为肺转移,1例患儿为骨、骨髓、胰腺及多发淋巴结转移。5例患儿行手术治疗,6例患儿仅行活检。全部患儿均接受化疗。3例患儿行外放疗,4例患儿未放疗,4例患儿行125 I粒子植入治疗。随诊时间10~78个月,中位随诊时间19个月。治疗后8例完全缓解,1例部分缓解,1例死亡,1例治疗中发生肺转移仍在治疗中。生存分析结果显示:本组患儿预计平均生存时间为(64.7±6.9)个月(95%CI:51.1~78.2)。1年总生存率及无事件生存率均为(88.9±10.5)%。结论手术联合化疗及放疗是头颈部非横纹肌肉瘤软组织肉瘤患儿的有效治疗措施,近期疗效较理想,但仍需进一步随诊观察。远处转移是导致治疗失败的主要原因。 展开更多
关键词 儿童 头颈部 非横纹肌肉瘤软组织肉瘤 恶性横纹肌样瘤 CIC-DUX4易位的小圆细胞肉瘤
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