家族性进行性色素过度沉着症一家系B淋巴细胞系建立及意义 被引量：9

1

作者 邓云华 张彩娥 +3 位作者 陈兴平 吴雄文 周礼义 陈映玲 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2007年第2期69-71,共3页

目的为保证对一个汉族家族性进行性色素过度沉着症(FPH)家系致病基因研究的顺利实施,对该家系成员进行B淋巴细胞转化并建立永生化细胞系。方法采用EBV转化外周血B淋巴细胞并加用环孢霉素A。结果成功建立该家系成员永生化细胞系15个;B淋... 目的为保证对一个汉族家族性进行性色素过度沉着症(FPH)家系致病基因研究的顺利实施,对该家系成员进行B淋巴细胞转化并建立永生化细胞系。方法采用EBV转化外周血B淋巴细胞并加用环孢霉素A。结果成功建立该家系成员永生化细胞系15个;B淋巴母细胞系(B-LCL)成功转化后其体积增大,形态多样,伸出伪足,增生的淋巴细胞多聚集成团。结论该家系成员B-LCL建系成功,为后续定位克隆FPH基因并进行皮肤色素代谢障碍的分子机制研究提供了长期的研究材料。 展开更多

关键词 家族性进行性色素过度沉着症 b淋巴细胞系

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HLA新基因B"非汉字符号"610携带者家系B淋巴细胞系的建立 被引量：2

2

作者 李桢 邹红岩 +3 位作者 吴国光 程良红 王大明 唐斯 《中国输血杂志》 CAS CSCD 2004年第5期308-310,共3页

目的　建立HLA新基因B 5 6 10携带者家系的B淋巴细胞系 ,用于该基因的研究和确证。方法　采集外周血分离淋巴细胞 ,用EBV感染淋巴细胞后 ,加入含 2 0 %FBS、2 μg/mlCsA的RPMI16 4 0进行培养。 结果　 5位家庭成员的无限增殖化B淋巴细... 目的　建立HLA新基因B 5 6 10携带者家系的B淋巴细胞系 ,用于该基因的研究和确证。方法　采集外周血分离淋巴细胞 ,用EBV感染淋巴细胞后 ,加入含 2 0 %FBS、2 μg/mlCsA的RPMI16 4 0进行培养。 结果　 5位家庭成员的无限增殖化B淋巴细胞系新基因稳定遗传。结论　建立的无限增殖化B淋巴细胞系的HLA新基因B 5 6 10遗传稳定 ,为大量保存和繁殖珍贵的生物医学材料奠定了基础。 展开更多

关键词 人类白细胞抗原 Eb病毒 胎牛血清 环孢菌素A b淋巴细胞系

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浙江地区原发性免疫缺陷病患儿永生化B淋巴细胞系的建立

3

作者 辜芳 罗晓明 《医学研究杂志》 2013年第2期90-92,共3页

目的利用EB病毒转化人外周血B淋巴细胞,建立浙江地区原发性免疫缺陷病患儿永生化B淋巴细胞系。方法利用B95-8细胞常规制备EB病毒上清,用环孢菌素A法转化外周血B淋巴细胞。结果成功建立15例原发性免疫缺陷病患儿永生化B淋巴细胞系,转化... 目的利用EB病毒转化人外周血B淋巴细胞,建立浙江地区原发性免疫缺陷病患儿永生化B淋巴细胞系。方法利用B95-8细胞常规制备EB病毒上清,用环孢菌素A法转化外周血B淋巴细胞。结果成功建立15例原发性免疫缺陷病患儿永生化B淋巴细胞系,转化后细胞增殖活跃。结论 EB病毒加环孢菌素A能成功转化外周血B淋巴细胞为永生化B淋巴细胞系,为进一步研究原发性免疫缺陷病的分子遗传机制和细胞遗传机制提供了实验材料。 展开更多

关键词 原发性免疫缺陷病 永生化 b淋巴细胞系 Eb病毒

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微量全血EB病毒转化法建立B淋巴细胞系的新技术 被引量：2

4

作者 乔军 刘雅琴 《中国实验临床免疫学杂志》 1990年第3期2-5,共4页

关键词 Eb病毒 转化 b淋巴细胞系

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儿童B系急性淋巴细胞性白血病微小残留病的相关因素及预后分析 被引量：4

5

作者 陈静 潘慈 +6 位作者 叶辉 董璐 蒋黎敏 汤静燕 薛惠良 顾龙君 王耀平 《中国当代儿科杂志》 CAS CSCD 2005年第3期222-224,共3页

目的了解检测儿童B系急性淋巴细胞性白血病(ALL)微小残留病(MRD)在临床上的意义,探讨其相关因素及预后的关系。方法用一种胞浆与胞膜、特异与敏感的标志相结合,CD45/SSC双参数图设门的三色流式细胞术(FCM)对67例儿童B系ALL在诱导治疗结... 目的了解检测儿童B系急性淋巴细胞性白血病(ALL)微小残留病(MRD)在临床上的意义,探讨其相关因素及预后的关系。方法用一种胞浆与胞膜、特异与敏感的标志相结合,CD45/SSC双参数图设门的三色流式细胞术(FCM)对67例儿童B系ALL在诱导治疗结束时(诱导第28～37d)进行MRD监测。结果67例随访病人低危组为18例,中危组为35例,高危组为14例,MRD在3组之间差异有显著性(P<0.005),高危组的MRD(+)率明显较低、中危组高(P<0.005)。MRD与起病时的性别、年龄、白细胞数之间无相关性(P>0.05)。MRD在早期治疗反应上也无明显的统计学差异(P>0.05)。而MRD与复发及中位无事生存期密切相关,MRD(+)组复发率明显较MRD()组高(P<0.05),MRD(+)组中位无事生存期也短于MRD()组(P<0.005)。结论检测MRD有助于了解疗效以及初步判断其预后以便调整治疗策略,是目前随访儿童ALL的有效方法。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞性白血病 微小残留病 儿童

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B系急性淋巴细胞白血病中CD20表达及其对预后影响 被引量：3

6

作者 周进 王婧 +5 位作者 刘辉 郑慧菲 马玲 王攀峰 颜霜 傅琤琤 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2015年第3期619-622,共4页

目的:探讨白细胞分化抗原CD20在B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中的临床特征与及其对治疗转归影响。方法:回顾性分析2009年7月至2012年7月在我院血液科诊断和治疗的B-ALL患者126例临床特征及治疗转归,比较CD20阳性患者及CD20阴性患者第1... 目的:探讨白细胞分化抗原CD20在B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中的临床特征与及其对治疗转归影响。方法:回顾性分析2009年7月至2012年7月在我院血液科诊断和治疗的B-ALL患者126例临床特征及治疗转归,比较CD20阳性患者及CD20阴性患者第1疗程诱导治疗完全缓解率、复发率及2年生存率、2年无事件生存率。结果:126例B-ALL患者中CD20阳性患者31例(24.4%),CD20阴性患者95例(75.6%);在性别及年龄分布中,CD20阳性组和CD20阴性组间的差异无统计学意义。CD20阳性与阴性患者经第1疗程诱导治疗后获完全缓解率分别为88.2%(15/17),90.5%(57/63)(P>0.05),复发率分别为53.3%(8/15),38%(19/50);2年总生存率分别为52.1%,92.3%;2年无事件生存率分别为33.7%,70.8%。结论:CD20在B-ALL CD20表达与临床特点方面无明显相关性,但其表达可能提示预后不良。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 CD20 预后

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92例B系急性淋巴细胞白血病多参数流式细胞术免疫表型分析 被引量：2

7

作者 郑金娥 杨晶 +5 位作者 刘隽 刘仲萍 刘伟 杜雯 胡豫 黄士昂 《华中科技大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期189-192,共4页

目的探讨B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的免疫表型特点及其临床意义。方法采用高分辨多参数流式细胞术CD45/SSC散点图设门方法,对92例初发性B-ALL患者的骨髓幼稚细胞表面及胞内分化抗原进行分析。结果B-ALL患者的免疫表型具有明显特... 目的探讨B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患者的免疫表型特点及其临床意义。方法采用高分辨多参数流式细胞术CD45/SSC散点图设门方法,对92例初发性B-ALL患者的骨髓幼稚细胞表面及胞内分化抗原进行分析。结果B-ALL患者的免疫表型具有明显特征:HLA-DR、CD10、CD19、CD22、CD34、CD38、cCD79a、TdT最为常见;髓系抗原CD11b、CD13、CD15和CD33亦可见明显表达,表达率分别为16.7%、42.4%、17.4%和37.4%。不同亚型比较,前前B-ALL中HLA-DR、CD10、CD19、CD22、CD34、CD38、cCD79a的表达率均在90%以上,而不成熟B-ALL不表达CD10,CD11b、CD13、CD33主要在前前B-ALL上表达,CD15则在前B-ALL中多见。儿童B-ALL的免疫表型与成人B-ALL之间没有显著性差异。结论B-ALL的异常骨髓细胞具有明显的本系列特征、原始细胞标记和跨系表达。且不同免疫亚型的B-ALL具有一定的表型差异。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 免疫表型 高分辨流式细胞术

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微小残留病阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病的追踪分析 被引量：1

8

作者 薛惠良 陈静 +6 位作者 徐翀 潘慈 汤静燕 周敏 董璐 王耀平 顾龙君 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第8期636-638,643,共4页

目的探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿骨髓微小残留病(MRD)及检测,预测预后的可能性。方法应用四色荧光抗体标记法通过流式细胞仪检测儿童B-ALL的MRD。对41例MRD阳性患儿加强化疗强度,多次连续监测,进行追踪分析。结果41例MRD... 目的探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿骨髓微小残留病(MRD)及检测,预测预后的可能性。方法应用四色荧光抗体标记法通过流式细胞仪检测儿童B-ALL的MRD。对41例MRD阳性患儿加强化疗强度,多次连续监测,进行追踪分析。结果41例MRD阳性患儿中复发6例,复发患儿的MRD均>0.1%,MRD出现阳性的时间均>3个月,临床分型都属高危型。MRD阳性患儿经1个疗程强烈化疗转阴27例,其中1例复发,其他均在随访中,中位随访时间24.8个月;MRD阳性2个疗程转阴14例,复发5例,缓解患儿中位随访时间22.8个月。结论MRD对B-ALL预后监测有重要意义,MRD阳性时间越长对预后越不利,加强对MRD阳性患儿的治疗对改善预后有积极作用。 展开更多

关键词 微小残留病 b系急性淋巴细胞白血病 追踪 预后 儿童

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B系急性淋巴细胞性白血病患儿外周血中CD4^+、CD8^+、CD19^+细胞的观察 被引量：2

9

作者 顾绍庆 曹巧云 +2 位作者 张希云 彭惠兰 孔向蓉 《江苏大学学报（医学版）》 CAS 2002年第1期35-36,共2页

目的 :分析诱导疗程前、疗程中及缓解期三个时期内B系急性淋巴细胞性白血病患儿外周血中CD4+ 、CD8+ 、CD19+ 细胞阳性率的变化情况及比例关系。方法 :应用流式细胞仪 (FCM)分析。结果 :在B系急淋未经治疗的情况下 ,CD19+ 细胞的阳性率... 目的 :分析诱导疗程前、疗程中及缓解期三个时期内B系急性淋巴细胞性白血病患儿外周血中CD4+ 、CD8+ 、CD19+ 细胞阳性率的变化情况及比例关系。方法 :应用流式细胞仪 (FCM)分析。结果 :在B系急淋未经治疗的情况下 ,CD19+ 细胞的阳性率显著升高 ,CD4+ 、CD8+ 细胞的阳性率比例显著降低 ,且CD4+ /CD8+ 比例倒置。在诱导疗程后期 ,CD19+ 细胞阳性率下降 ,CD4+ 、CD8+细胞阳性率比例相对升高 ,但CD4+ /CD8+ 比例仍然倒置。在缓解期 ,CD19+ 细胞阳性率下降 ,CD4+ 、CD8+ 细胞阳性率比例升高 ,CD4+ /CD8+ 比例升高至正常水平。结论 :在B系急淋患儿未经治疗时 ,肿瘤负荷较重 ,CD4+ 、CD8+ 细胞DNA增殖受到抑制 ,细胞免疫水平低下。在诱导疗程后期 ,肿瘤负荷下降 ,细胞免疫水平仍然低下。在缓解期 ,细胞免疫水平恢复。 展开更多

关键词 儿童 诊断 治疗 b系急性淋巴细胞性白血病 外周血 CD4^+ CD8^+ CD19^+

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微量残留病在儿童B系急性淋巴细胞白血病危险分层及预后中的临床意义 被引量：12

10

作者 安粉艳 张淑红 +5 位作者 孔令军 梁颖 徐基昕 何海龙 柴忆欢 赵文理 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2017年第3期729-735,共7页

目的:探讨儿童B系急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)治疗过程中不同时间点的微量残留病(minimal residual disease,M RD)水平在B-ALL危险分层及临床预后中的意义。方法:回顾性分析我院2008年8月1日至2013年1月1日以流式细胞术监测3个不同时间... 目的:探讨儿童B系急性淋巴细胞性白血病(B-ALL)治疗过程中不同时间点的微量残留病(minimal residual disease,M RD)水平在B-ALL危险分层及临床预后中的意义。方法:回顾性分析我院2008年8月1日至2013年1月1日以流式细胞术监测3个不同时间点(即诱导化疗第15天、第33天和治疗第12周)的380例BALL患儿骨髓M RD与5年无事件生存(EFS)率和总生存(OS)率的关系。结果:患儿的年龄、初诊白细胞数、染色体、MLL、BCR/ABL、预处理反应、第33天骨髓MRD与患儿的5年EFS率密切相关。多参数流式细胞术检测MRD有标记和MRD无标记与患儿5年EFS率之间差异无统计学意义(P=0.564);且各免疫表型与5年EFS率之间的差异也无统计学意义(P=0.84)。第15天MRD>10^(-2)(P=0.004)、第33天MRD>10^(-3)(P<0.001)、第12周M RD>10^(-3)(P<0.001)的患儿5年EFS率及总生存率减低与不良预后明显相关。第33天MRD<10^(-4)(阴性)、10^(-4)-10^(-3)、10^(-3)-10^(-2)、≥10^(-2)的5年EFS率分别为86.6±2.7%、77.5±4.9%、70.1±8.0%、44.8±9.9%(P<0.001);5年OS率分别为89.5±2.7%、80±4.9%、76.0±7.8%、53.2±10.1%(P<0.001)。结论:第33天M RD≥10^(-2)是B-ALL患儿5年EFS率和OS率显著减低的高危因素。缓解后动态监测MRD水平有助于预测B-ALL复发。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 儿童 微小残留病 危险分层 疾病预后

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儿童B系急性淋巴细胞白血病CD133两种亚型分子表达的临床意义

11

作者 韦岩 《系统医学》 2019年第16期17-20,共4页

目的探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)CD133两种亚型分子(CD133-1、CD133-2)在初次诊断和治疗1个月后的表达与临床预后相关指标之间的关系。方法采取流式细胞术对2017年1月—2018年9月该院收治的50例B系急性淋巴细胞白血病患儿在... 目的探讨儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)CD133两种亚型分子(CD133-1、CD133-2)在初次诊断和治疗1个月后的表达与临床预后相关指标之间的关系。方法采取流式细胞术对2017年1月—2018年9月该院收治的50例B系急性淋巴细胞白血病患儿在初诊时、治疗1个月时的CD133-1、CD133-2两个单个核细胞的表达进行检测,同时也检测治疗1个月后患儿的微量残留病(MRD)相关变化情况。结果在初诊时,B系急性淋巴细胞白血病患儿50例中,CD133-1表达为阳性的有19例(38.00%),CD133-2表达为阳性的的有31例(62.00%),P<0.05);治疗1个月后,25例患儿中,CD133-1表达为阳性有3例(12.00%),CD133-2表达为阳性有22例(88.00%),P<0.05)。经化疗治疗后,B-ALL患儿的CD133-1表达的例数明显减少,但比正常的常规组高;而CD133-2表达的例数有降低,但降低速度较为缓慢。结论初诊时,B系急性淋巴细胞白血病患儿的CD133的表达同患儿的年龄、性别、异常的细胞遗传学、FAB亚型、骨髓幼稚细胞比例、基因融合表达、完全缓解率、白血病危险等级等因素无显著的相关性;B系急性淋巴细胞白血病患儿的CD133-2阳性表达比CD133-1表达高,CD133表达同CD34的表达没有相关性,CD133-2表达同与微量残留病具有显著相关性。 展开更多

关键词 儿童b系急性淋巴细胞白血病 CD133两种亚型分子 微量残留病 表达 临床意义

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B系急性淋巴细胞白血病与基因重排

12

作者 俞丹凤 卢兴国 《中国实验诊断学》 2004年第2期199-203,共5页

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 基因重排 细胞学 诊断

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CCLG-ALL-2008方案治疗不同危险度儿童B系急性淋巴细胞白血病耐受性和有效性分析

13

作者 鲍亮 吴南海 +1 位作者 潘虹宇 员菡子 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第3期193-196,共4页

目的探究CCLG-ALL-2008方案治疗不同危险程度儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的耐受性和有效性。方法选取2016年2月—2018年2月在我院接受CCLG-ALL-2008方案治疗的100例B-ALL患儿,根据患儿初诊危险度及治疗过程中阶段评估的结方法选取... 目的探究CCLG-ALL-2008方案治疗不同危险程度儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的耐受性和有效性。方法选取2016年2月—2018年2月在我院接受CCLG-ALL-2008方案治疗的100例B-ALL患儿,根据患儿初诊危险度及治疗过程中阶段评估的结方法选取2016年2月—2018年2月在我院接受CCLG-ALL-2008方案治疗的100例B-ALL患儿,根据患儿初诊危险度及治疗过程中阶段评估的结果,确定最终危险度。标危(SR)49例,中危(MR)23例和高危(HR)28例。比较各组治疗期间并发症发生率、临床疗效、微小残留病变情况、3年总生存率、无事件生存率。结果HR组和MR组患儿治疗期间并发症发生率显著高于SR组,MR组显著高于SR组,差异有统计学意义(P<0.05);HR组和MR组CR率显著低于SR组,复发率、死亡率显著高于SR组,HR组CR率显著低于MR组,复发率、死亡率显著高于MR组,差异有统计学意义(P<0.05);第33天和第12周MR组和HR组MRD<10^(-4)患儿比例均显著低于SR组,HR组显著低于MR组,差异有统计学意义(P<0.05);SR组和MR组患儿3年OS、3年EFS显著高于HR组,SR组显著高于MR组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论CCLG-ALL-2008方案能够有效治疗B-ALL患儿,但不同危险度患儿中其应用效果具有一定的差异,危险分度越高,患儿的耐受性和有效性越差,值得临床参考。 展开更多

关键词 CCLG-ALL-2008方案 b系急性淋巴细胞白血病 儿童 危险分度 耐受性 有效性

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儿童CD19 CAR-T细胞治疗相关B细胞再生障碍的临床意义和对策

14

作者 卢俊 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2024年第7期578-582,共5页

急性B系淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿在CD 19 CAR-T细胞治疗后普遍发生B细胞再生障碍(BCA),BCA持续的时间长短对患者的免疫状态及预后会产生影响。对BCA的充分认识有助于临床医师科学、规范、合理地选择治疗策略,减少CAR-T治疗后白血病患... 急性B系淋巴细胞白血病(B-ALL)患儿在CD 19 CAR-T细胞治疗后普遍发生B细胞再生障碍(BCA),BCA持续的时间长短对患者的免疫状态及预后会产生影响。对BCA的充分认识有助于临床医师科学、规范、合理地选择治疗策略,减少CAR-T治疗后白血病患儿的感染机会,提高生活质量,改善预后。 展开更多

关键词 急性b系淋巴细胞白血病 CD 19 CAR-T b细胞再生障碍 儿童

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B-ALL相关的细胞和分子遗传学异常与B-ALL预后关系的最新研究进展 被引量：2

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作者 吴美容 温琦 +4 位作者 黄聪 王严 黄文发 何颖芝 李玉华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第5期1480-1484,共5页

近年来,以危险度分级为基础的规范化治疗应用于白血病的临床诊治使得ALL的缓解率显著提高,但缓解后复发仍为其根治的重要难题。临床上经常使用染色体核型分析研究ALL的遗传学特点。细胞和分子遗传学异常作为白血病的特异标志,用于判断预... 近年来,以危险度分级为基础的规范化治疗应用于白血病的临床诊治使得ALL的缓解率显著提高,但缓解后复发仍为其根治的重要难题。临床上经常使用染色体核型分析研究ALL的遗传学特点。细胞和分子遗传学异常作为白血病的特异标志,用于判断预后,从而制定有效且最适的治疗方案,并常用于追踪微小残留病变,因此有望成为白血病监测与治疗的新靶点。本文对B-ALL相关细胞和分子遗传学异常的结构和生理功能作简要介绍,重点对其与B-ALL预后关系的最新研究进展作一综述。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 细胞遗传学 分子遗传学

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遗传眼病永生化细胞系建立方法 被引量：2

16

作者 王冬杰 李宁东 韩瑞芳 《眼科新进展》 CAS 北大核心 2014年第12期1114-1117,共4页

目的通过遗传眼病患者的外周血或皮肤组织建立永生化细胞系,以保存其遗传资源。方法永生化B淋巴细胞系的建立:抽取患者静脉血,分离淋巴细胞,以EB病毒体外转化B淋巴细胞为类淋巴母细胞,利用环孢霉素A抑制T淋巴细胞RNA聚合酶Ⅱ活性,防止... 目的通过遗传眼病患者的外周血或皮肤组织建立永生化细胞系,以保存其遗传资源。方法永生化B淋巴细胞系的建立:抽取患者静脉血,分离淋巴细胞,以EB病毒体外转化B淋巴细胞为类淋巴母细胞,利用环孢霉素A抑制T淋巴细胞RNA聚合酶Ⅱ活性,防止已转化B淋巴细胞因受到T淋巴细胞的攻击而退化,培养后建立永生化B淋巴细胞系;皮肤成纤维细胞原代培养:利用DispaseⅡ酶处理离体皮肤组织以分离表皮组织,将其余组织剪碎后贴瓶培养,成纤维细胞可从组织块爬出,生长成为细胞系。结果永生化B淋巴细胞系:共完成标本17例,成功建系15例,成功率88.2%;经过转化后B淋巴细胞悬浮生长,胞浆丰富、形态各异,聚集成团,可无限传代用于实验研究。皮肤成纤维细胞原代培养:共完成标本5例,成功建系3例,成功率60.0%;皮肤成纤维细胞贴壁生长,呈典型纺锤形,中间饱满,两边细长,50代以内增殖旺盛可用于实验研究。结论通过遗传眼病患者的外周血和皮肤组织可建立永生化B淋巴细胞系和皮肤成纤维细胞系以保存其全部遗传信息,为进一步研究相关遗传性眼病奠定物质基础。 展开更多

关键词 遗传眼病 Eb病毒 永生化b淋巴细胞系 成纤维细胞 原代培养

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ZNF384融合儿童B系急性淋巴白血病的临床及分子特征 被引量：2

17

作者 张伟娜 王鹏飞 +4 位作者 朱璐 胡政斌 丁文姣 王嘉怡 何映谊 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2022年第4期242-248,共7页

目的总结我中心ZNF384融合阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床及实验室特点,为该亚组白血病的诊断及治疗提供依据。方法收集2018年4月—2021年12月期间我院ZNF384相关融合阳性的B-ALL患儿的临床资料,分析该亚组白血病患儿的临... 目的总结我中心ZNF384融合阳性儿童B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)的临床及实验室特点,为该亚组白血病的诊断及治疗提供依据。方法收集2018年4月—2021年12月期间我院ZNF384相关融合阳性的B-ALL患儿的临床资料,分析该亚组白血病患儿的临床特点、实验室特征以及治疗效果。结果通过血液肿瘤全景式基因变异分析,在420例初发B-ALL和25例复发B-ALL中共发现15例ZNF384融合阳性病例,其中13例为初发,占比为3.1%(13/420);2例为复发,占比8.0%(2/25)。在融合伙伴方面,TCF3最常见,共6例,另有5例EP300-ZNF384,2例CREBBP-ZNF384,1例ARID1B-ZNF384,1例未报道过的DDX3X-ZNF384。6例TCF3-ZNF384融合患儿年龄相对较小。ZNF384融合的白血病细胞免疫表型为pro-B或common-B,CD10不表达或低度表达,多伴髓系抗原CD33、CD13表达。ZNF384融合伴随多种基因突变,12例患者(80%)存在激酶信号通路相关基因突变,最常见为NRAS突变。13例初发ALL患者分别采取中国儿童癌症协作组(CCCG)-ALL 2015或2020化疗方案,均能获得完全缓解。1例TCF3-ZNF384阳性婴儿白血病患儿在化疗维持阶段后期微小残留病灶转为阳性。2例复发病例按CCCG复发ALL2017方案化疗,能再次获得缓解,其中1例为早期复发并伴TCF3-ZNF384融合。结论ZNF384融合在儿童B-ALL中常见,有多个伙伴基因,具有独特的免疫表型,伴随激酶信号通路突变,整体预后良好。TCF3-ZNF384融合患儿年龄相对较小,可能相对预后不良。新发现的DDX3X-ZNF384融合进一步丰富了对ZNF384融合的认识。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 ZNF384融合 DDX3X-ZNF384

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我国3例范可尼贫血患者原始B-淋巴细胞系的建立和分型 被引量：1

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作者 谢燕 Hans Joenje +2 位作者 彭光洁 陈友华 陈伦华 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2001年第4期173-176,共4页

目的　通过建立我国范可尼贫血 (Fanconianemia,FA)患者原始B 淋巴细胞系进行FA分型。方法　将我国 3例FA患者外周血细胞用EB病毒活化法建立原始B 淋巴细胞系 ,采用丝裂霉素(MMC)生长抑制试验和细胞融合后MMC抑制试验的互补试验进行分... 目的　通过建立我国范可尼贫血 (Fanconianemia,FA)患者原始B 淋巴细胞系进行FA分型。方法　将我国 3例FA患者外周血细胞用EB病毒活化法建立原始B 淋巴细胞系 ,采用丝裂霉素(MMC)生长抑制试验和细胞融合后MMC抑制试验的互补试验进行分型 ;利用单克隆抗体免疫沉淀法和Westernblot法进行分型。结果　成功建立了 3个FA原始B 淋巴细胞系 ,其中 2个细胞系仍然保持对MMC的敏感性 ,IC50 均小于 10nmol/L ;用 1例嵌合体患者细胞所建立的原始B 淋巴细胞系对MMC不敏感 ,IC50 大于 10nmol/L ;经MMC抑制试验的互补试验和Westernblot检测 ,3例FA患者均为FA A亚型。结论　FA两种分型方法各有利弊 ,细胞融合后MMC生长抑制试验分型可靠 ,适用于所有未知FA亚型的患者 ,但该法依赖于建立MMC敏感的原始B 淋巴细胞系 ,无法用于FA A嵌合体患者 ,方法耗时、耗力 ,出结果慢 ;而利用单克隆抗体免疫沉淀法和Westernblot法分型不依赖于建立MMC敏感的原始B 淋巴细胞系 ,可用于FA嵌合体患者 ,但仅适用于基因已知和已有特异性抗体的亚型 ,方法简单 ,出结果快。 展开更多

关键词 范可尼贫血 细胞融合 沉淀素试验 b淋巴细胞系 建立 分型

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初治儿童及成人伴T系抗原CD2表达的B-ALL的免疫表型分析

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作者 王爱清 耿美菊 +1 位作者 朱明清 陈黎 《中外医学研究》 2011年第6期1-2,共2页

目的了解儿童及成人伴CD2阳性表达B系急性淋巴细胞白血病(CD2+B-ALL)的免疫表型特征,为临床的诊断、治疗及预后判断提供依据。方法 应用流式细胞术及多种单克隆抗体检测了21例儿童及22例成人的CD2+B-ALL免疫表型,并对结果进行分析比较... 目的了解儿童及成人伴CD2阳性表达B系急性淋巴细胞白血病(CD2+B-ALL)的免疫表型特征,为临床的诊断、治疗及预后判断提供依据。方法 应用流式细胞术及多种单克隆抗体检测了21例儿童及22例成人的CD2+B-ALL免疫表型,并对结果进行分析比较。结果 儿童及成人的CD2+B-ALL病例没有明显的性别差异;两者的免疫标记比较,成人CD2+B-ALL的CD10表达明显高于儿童,且差异显著(P<0.01),CD34表达则明显低于儿童,有显著差异(P<0.01);且不管是儿童还是成人CD2+B-ALL都高表达CD34;但两组伴髓系抗原及CD34阳性率均没有显著差异(P>0.05)。结论 儿童及成人CD2+B-ALL主要来源于造血干/祖细胞的恶性转化且儿童病例CD34的表达高于成人,其细胞抗原的异质性表达可能与它的早期起源有关。 展开更多

关键词 CD2阳性b系急性淋巴细胞白血病 免疫表型 流式细胞仪

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髓系抗原阳性成人B系急性淋巴细胞白血病临床分析 被引量：4

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作者 马杰 孙慧 +9 位作者 刘延方 刘林湘 陈绍倩 孟小莉 谢新生 孙玲 万鼎铭 张秋堂 李涛 席雨人 《中华血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2010年第7期484-486,共3页

成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一组异质性疾病，不同恶性克隆来源的白血病细胞具有不同的生物学特征及预后因素，而细胞表面分化抗原的表达对ALL的精确诊断、分型以及治疗方案的选择和预后判断都有重要意义。5％～63％的ALL患者存在... 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是一组异质性疾病，不同恶性克隆来源的白血病细胞具有不同的生物学特征及预后因素，而细胞表面分化抗原的表达对ALL的精确诊断、分型以及治疗方案的选择和预后判断都有重要意义。5％～63％的ALL患者存在髓系抗原（MyAg）异常表达”，但有关MyAg在ALL中的预后意义尚有争议。 展开更多

关键词 b系急性淋巴细胞白血病 髓系抗原 临床分析 抗原阳性 成人 细胞表面分化抗原 预后因素 异质性疾病

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