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儿童非经典型溶血尿毒综合征的治疗进展
1
作者 冯恋 李晓忠 李艳红 《医学综述》 CAS 2023年第9期1820-1825,共6页
非经典型溶血尿毒综合征(aHUS)是主要以溶血性贫血、血小板降低、急性肾损伤为特征的血栓性微血管病,可引起多器官系统损伤。目前儿童aHUS的治疗大多基于临床经验,缺乏标准的国际指南及共识。血浆置换是aHUS最传统的治疗方式,曾被推荐为... 非经典型溶血尿毒综合征(aHUS)是主要以溶血性贫血、血小板降低、急性肾损伤为特征的血栓性微血管病,可引起多器官系统损伤。目前儿童aHUS的治疗大多基于临床经验,缺乏标准的国际指南及共识。血浆置换是aHUS最传统的治疗方式,曾被推荐为aHUS的一线治疗;免疫抑制剂多用于抗H因子抗体阳性aHUS的治疗;近年来新兴的C5单克隆抗体逐渐成为aHUS的一线治疗;未来的治疗方向包括生物仿制药和基因治疗等新技术的应用以及多种治疗手段联合使用等。明确不同病因所致的aHUS并进行分类可为进一步研发针对不同病因的aHUS的个性化治疗提供新思路。 展开更多
关键词 非经典型溶血尿毒综合征 血浆置换 免疫抑制剂 C5单克隆抗体
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非经典型溶血尿毒综合征患儿血浆置换治疗的护理
2
作者 周成 金领微 +3 位作者 吴碎春 金茹 张愫 黄素清 《山东医药》 CAS 北大核心 2007年第1期83-84,共2页
关键词 血浆置换治疗 溶血尿毒综合征 经典型 护理 患儿 溶血性尿毒综合征
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C3基因突变致成人非典型溶血尿毒综合征1例
3
作者 马雪 秦伟 马小俊 《血栓与止血学》 2025年第1期26-30,共5页
回顾性分析1例32岁男性患者C3基因突变所致非典型溶血尿毒综合征。患者食用未清洗草莓后出现腹泻症状,随后出现乏力、纳差、皮肤黄染以及浓茶色尿。入院后完善相关检查提示为非少尿型急性肾衰竭、贫血,血小板减少,总胆红素及间接胆红素... 回顾性分析1例32岁男性患者C3基因突变所致非典型溶血尿毒综合征。患者食用未清洗草莓后出现腹泻症状,随后出现乏力、纳差、皮肤黄染以及浓茶色尿。入院后完善相关检查提示为非少尿型急性肾衰竭、贫血,血小板减少,总胆红素及间接胆红素、乳酸脱氢酶升高,低补体血症。肾活检病理提示符合血栓性微血管病,全外显子基因检测提示C3基因突变,突变位置为chr19:6690640,予甲泼尼龙、依库珠单抗、血液透析及其他对症支持治疗。现患者血小板及血红蛋白逐渐升高,24 h尿量为1500~2000 mL,现已摆脱血液透析治疗。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 C3基因 依库珠单抗
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血浆置换治疗小儿非经典型溶血尿毒综合征二例 被引量：3
4
作者 杨青 林瑞霞 +2 位作者 杨宇真 庄捷秋 王哲雄 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第8期599-599,共1页
我院近年来对2例非经典型溶血尿毒综合征(HUS)患儿进行血浆置换(PE)治疗,现总结如下.
关键词 血浆置换 治疗 小儿 非经典型溶血尿毒综合征
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非典型溶血尿毒综合征1例
5
作者 陈璐 陈中腾 李新华 《中国乡村医药》 2024年第20期48-49,共2页
溶血尿毒综合征是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的血栓性微血管病,通常分为典型性溶血尿毒综合征与非典型性溶血尿毒综合征。非典型性溶血尿毒综合征特指补体替代途径调控异常所引起的血管内皮功能失调和血管... 溶血尿毒综合征是以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征的血栓性微血管病,通常分为典型性溶血尿毒综合征与非典型性溶血尿毒综合征。非典型性溶血尿毒综合征特指补体替代途径调控异常所引起的血管内皮功能失调和血管微血栓的形成,属于罕见病,预后差[1]。我院救治非典型性溶血尿毒综合征患者1例,现报道如下。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 血浆置换 血液净化
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依库珠单抗治疗非典型溶血尿毒综合征的疗效
6
作者 张炎炎 王蔚 +1 位作者 李贵森 陈莎莎 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 2024年第4期308-314,共7页
目的:分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗... 目的:分析5例非典型溶血尿毒综合征(aHUS)患者短期使用依库珠单抗的疗效及不良反应。方法:回顾性分析2023年1月至2024年5月在四川省人民医院规律治疗的5例aHUS患者资料,收集患者实验室检查、肾脏病理检查、基因检测结果,依库珠单抗治疗效果和不良反应。结果:5例aHUS患者中4例为女性,中位年龄40(17~66)岁,其中2例为原发性aHUS,肾移植相关、恶性高血压和系统性红斑狼疮各1例。临床均表现为急性肾损伤、蛋白尿、血尿、贫血、血小板减少,2例补体C3下降。3例肾活检病理示内皮细胞损伤、微血栓形成。3例接受透析,4例患者使用激素治疗(2例接受大剂量激素冲击),肾移植受者接受兔抗人胸腺免疫球蛋白和静脉丙种球蛋白治疗,1例系统性红斑狼疮患者接受CD20单抗治疗。从诊断aHUS到接受依库珠单抗治疗的中位时间为20(2~37.5)d,依库珠单抗治疗4~20次,治疗后平均7(4.5~8.5)d所有患者均达到血液学缓解,2例患者获得肾脏缓解,1例患者脱离透析。随访8~24周血清肌酐、乳酸脱氢酶均较治疗前显著降低,估算的肾小球滤过率、血红蛋白、血小板较治疗前上升(P<0.001),未见明显不良反应。结论:aHUS临床表现多样,进展快,预后差,一旦确诊立即启动依库珠单抗治疗,可快速改善患者的血液学指标和肾功能,长期临床获益仍需进一步观察随访。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 依库珠单抗 不良反应
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成人感染新冠病毒后致非典型溶血尿毒综合征1例
7
作者 董香迎 钟晨 +3 位作者 陈雪茹 房文栋 闫畅 张丽翠 《农垦医学》 2024年第3期285-288,共4页
非典型溶血尿毒综合征(atypical Hemolytic Uremic Syndrome,a HUS)是一种较为罕见的疾病,成人发病率全球每年约0.2/10万,在早期诊断及干预方面都较为复杂,有着较高的病死率,患者中半数以上可能会进展至终末期肾病(End Stage Renal Dise... 非典型溶血尿毒综合征(atypical Hemolytic Uremic Syndrome,a HUS)是一种较为罕见的疾病,成人发病率全球每年约0.2/10万,在早期诊断及干预方面都较为复杂,有着较高的病死率,患者中半数以上可能会进展至终末期肾病(End Stage Renal Disease,ESRD)。本文报道了1例新冠病毒感染后致aHUS的成年病例,经我院收治后诊疗尚佳,现结合相关文献,对本例患者的诊疗过程、aHUS的诊断、机制及治疗方案进行如下概述。 展开更多
关键词 新冠病毒 非典型溶血尿毒综合征 血栓性微血管病 补体替代途径
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合并嗜酸性粒细胞增多,出现Purtscher样视网膜病变的非典型溶血性尿毒症一例
8
作者 梅琦敏 戴佳原 +2 位作者 刘业成 沈敏 朱华栋 《协和医学杂志》 北大核心 2025年第1期256-262,共7页
非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,... 非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)是一种由补体异常所引发的罕见病,临床表现以微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾损伤为主要特征。本文报道1例以严重肾功能不全伴双眼视力急进性下降起病的患者,病程中出现嗜酸性粒细胞增多症,排除其他疾病后诊断为aHUS。予以激素治疗后嗜酸性粒细胞降至正常,血浆置换联合依库珠单抗治疗后肾脏功能趋于稳定,血小板恢复正常,但视力无明显改善。本文回顾该患者的诊治历程并结合文献复习,以期为临床医师提供借鉴。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 嗜酸性粒细胞增多症 肾功能不全 视力下降
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CFB基因突变致婴儿非典型溶血尿毒综合征1例
9
作者 王涛 向玺 罗小丽 《安徽医学》 2024年第12期1600-1601,共2页
1病例资料患儿,女,8个月4天,因“烦躁1天、颜面苍黄半天,发现血尿2小时余”入院,查体:体温36.7℃,脉压157次/分,心率45次/分,血压92/55 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),经皮血氧饱和度90%,体质量7.10 kg。神志清楚,反应尚可,烦躁,不易安抚,唇... 1病例资料患儿,女,8个月4天,因“烦躁1天、颜面苍黄半天,发现血尿2小时余”入院,查体:体温36.7℃,脉压157次/分,心率45次/分,血压92/55 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa),经皮血氧饱和度90%,体质量7.10 kg。神志清楚,反应尚可,烦躁,不易安抚,唇及甲床苍白、全身皮肤苍黄,未见瘀斑、瘀点,双瞳孔等大等圆,光反射灵敏,心肺查体阴性,腹平软,肝内下1.50 cm,脾肋下未扪及。 展开更多
关键词 婴儿 非典型溶血尿毒综合征 CFB基因 基因突变
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1例依库珠单抗免疫治疗非典型溶血尿毒综合征患儿用药监护
10
作者 贾丽丽 吕毛毛 +2 位作者 史卓 赵雪君 赵宇蕾 《药学与临床研究》 2024年第5期462-463,共2页
1例11岁男童患非典型溶血尿毒综合征(aHUS),经输注依库珠单抗治疗,患儿病情好转。用药监护包括:输注前安全评估、预防感染,输注中监测乳酸脱氢酶、肌酐、血小板计数、H因子抗体,24 h尿蛋白等指标,输注后严密监测并发症等。
关键词 依库珠单抗 非典型溶血尿毒综合征 免疫治疗 药学实践
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关于非典型溶血尿毒综合征重新命名专家讨论精萃
11
作者 张倜 李喆 刘志红 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CSCD 2024年第6期551-554,共4页
自1970年代中期开始使用非典型溶血尿毒综合征这一术语,相较于具有流行病学特征且表现典型的溶血尿毒综合征,其最初被用于描述家族性或散发性的病例。随着时间的推移,非典型溶血尿毒综合征的定义逐渐演变为非志贺毒素相关的溶血尿毒综... 自1970年代中期开始使用非典型溶血尿毒综合征这一术语,相较于具有流行病学特征且表现典型的溶血尿毒综合征,其最初被用于描述家族性或散发性的病例。随着时间的推移,非典型溶血尿毒综合征的定义逐渐演变为非志贺毒素相关的溶血尿毒综合征。多种病因迥异、高度异质的疾病均被命名为非典型溶血尿毒综合征,这不利于疾病的研究以及提供针对性的治疗。为此美国国家肾脏基金会工作组成立血栓性微血管病专家组,采用德尔菲法,对非典型溶血尿毒综合征命名相关的一些关键问题进行定义和探讨。 展开更多
关键词 溶血尿毒综合征 血栓性微血管病 补体 命名法
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1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理
12
作者 潘美兰 黄晓晓 +2 位作者 安丽巧 李淑妮 杨美利 《全科护理》 2024年第20期3957-3960,共4页
总结1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理体会。针对患儿病情复杂且持续进展的临床表现实施相应的护理措施,包括早期识别病情变化、精细化液体管理、连续性肾脏替代治疗、气道的高效管理、早期胃肠道保护、个体化镇痛镇静。... 总结1例非典型溶血尿毒综合征并发呼吸衰竭患儿的护理体会。针对患儿病情复杂且持续进展的临床表现实施相应的护理措施,包括早期识别病情变化、精细化液体管理、连续性肾脏替代治疗、气道的高效管理、早期胃肠道保护、个体化镇痛镇静。经过50 d的精心治疗与护理,患儿康复出院,门诊随访恢复良好。 展开更多
关键词 儿童 非典型溶血尿毒综合征 连续性肾脏替代治疗 护理
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14例妊娠相关溶血尿毒症综合征临床分析
13
作者 高晓丽 苏婧 +1 位作者 李增彦 李洁 《国际生殖健康／计划生育杂志》 CAS 2024年第6期458-461,共4页
目的:提高对妊娠相关溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2008年5月-2024年2月在天津医科大学总医院住院分娩的14例妊娠相关HUS患者的临床特征、治疗措施及预后。结果:14例患者均并发子... 目的:提高对妊娠相关溶血尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2008年5月-2024年2月在天津医科大学总医院住院分娩的14例妊娠相关HUS患者的临床特征、治疗措施及预后。结果:14例患者均并发子痫前期,11例发生于产后;均出现少尿或无尿伴溶血性贫血、血小板减少及急性肾损伤;血浆疗法和连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy,CRRT)是主要治疗方法,经过结合低分子肝素、糖皮质激素综合治疗均好转出院,血浆置换联合CRRT治疗者远期预后较好;随访0.5~14年,1例肾移植,7例发生慢性肾脏病(chronic kidney disease,CKD),6例痊愈,无死亡病例。结论:妊娠相关HUS发病罕见,病情凶险预后极差,应尽早诊断,及时给予血液净化及综合治疗有助于病情改善。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 妊娠并发症 先兆子痫 连续性肾替代疗法 血浆置换
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1例镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征患者的护理 被引量：1
14
作者 司梅梅 朱艳飞 马富荣 《天津护理》 2024年第1期91-93,共3页
总结1例镜像综合征并发产后溶血尿毒综合征患者的护理。加强机械通气的护理,做好床旁血浆置换联合血液滤过的护理,精细化容量管理及并发症的观察及护理。经过多学科协作综合支持治疗和精心护理,患者住院40日病情好转出院。
关键词 镜像综合征 产后溶血尿毒综合征 机械通气 血浆置换 血液滤过
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溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿1例并文献复习
15
作者 牛云鹤 包瑛 +5 位作者 黄惠梅 王艳平 李志娟 张敏 王莹 梁楠 《临床肾脏病杂志》 2024年第12期1049-1052,共4页
溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是血栓性微血管病的其中一个类型,表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤,分为典型与非典型两大类。儿童非典型HUS远较成人发病率高,若得不到及时治疗,可有25%患儿死于急性期... 溶血尿毒综合征(hemolytic uremic syndrome,HUS)是血栓性微血管病的其中一个类型,表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤,分为典型与非典型两大类。儿童非典型HUS远较成人发病率高,若得不到及时治疗,可有25%患儿死于急性期,约50%进展为终末期肾病[1]。原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征,而HUS合并IgAN的报道很少,本文报道1例儿童病例,结合临床、实验室检查确诊非典型HUS,肾穿刺活检病理检查证实合并IgAN,并复习相关文献,探讨HUS合并IgAN的临床及病理特点、治疗及预后。 展开更多
关键词 溶血尿毒综合征 IGA肾病 儿童 抗H因子抗体
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非典型溶血尿毒综合征患儿14例临床表型与基因型分析 被引量：8
16
作者 王春燕 沈茜 +3 位作者 孙利 李国民 吴冰冰 徐虹 《中国循证儿科杂志》 CSCD 北大核心 2017年第1期54-59,共6页
目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括... 目的对非典型溶血尿毒综合征(aHUS)临床表型和基因型分析了解与预后的关系。方法纳入临床表现符合血栓性微血管病(TMA)的患儿,通过ELISA法行ADAMTS13酶活性的检测,对ADAMTS13酶活性>10%,且排除其他类型HUS,行肾脏267个基因panel(包括aHUS已知的与发病相关的C3、C4、C5、CFH、CFB、CFI、MCP、CFHR1、CFHR3、CFHR5、THBD、PLG、DGKE)二代测序,对测序结果阳性的基因行sanger验证。提取纳入的aHUS患儿的随访资料,比较基因突变与未突变患儿预后,系统检索文献,行aHUS临床表型与基因文献复习。结果 14例aHUS患儿进入本文分析,男6例,女8例,5例累及肾脏以外系统。基因检测阳性和阴性者SCr分别为335.3和247.8,eGFR分别为28.8和21.2,C3降低分别为3例和4例,随访时间1~67个月,末次随访结局:基因检测阳性和阴性死亡分别为2例和0例,复发分别为2例和0例,终末期肾病(ESRD)分别为3例和0例,eGFR分别为48和103.7。检索Pubmed数据库,对包括本文病例在内的成人(148例)和儿童(154例)aHUS病例行临床特征和基因型分析,男性病例儿童多于成人,差异有统计学意义;前驱感染(消化和呼吸道)儿童较成人比例高,差异有统计学意义;除神经系统受累、肺泡内出血及高血压外,儿童较成人更易累及其他系统(肝炎、胰腺炎等多器官受损);成人Scr异常高值大于儿童,差异有统计学意义。CFH突变率欧洲人群高于亚洲,差异有统计学意义。结论儿童和成人CFH突变均较未突变的aHUS病例预后差,儿童较成人aHUS病例更易累及肾脏、神经以外的系统。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 儿童 临床表型 基因
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非典型溶血尿毒综合征的临床特征及治疗 被引量：3
17
作者 杨青 杨宇真 +2 位作者 庄捷秋 林瑞霞 王哲雄 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2004年第5期373-374,共2页
目的　探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法　对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果　非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管... 目的　探讨非典型性溶血尿毒综合征 (HUS)的临床特征及治疗方法。方法　对 10例非典型性HUS患儿的临床表现、辅助检查进行分析 ,并随访。结果　非典型性HUS占同期收治HUS的 5 5 .6 % ,6岁以上占 5 0 % ,男∶女为 2∶3。均表现为微血管病性溶血、血小板减少、肾功能减退 ,神经系统表现少 ,无 1例发热。无前驱腹泻史 ,有家族史 1例。需输红细胞 8例 ,透析治疗 5例。 10例均输注新鲜冷冻血浆 ,2例无效者血浆置换后痊愈 ,死亡 1例。复发 3例中 2例放弃治疗。余 7例中 1例遗留轻微尿异常 ,1例发展为终末期肾脏病 (ES RD) ,5例痊愈。结论　儿童非典型性HUS预后差 ,复发率高 ,可有家族史 。 展开更多
关键词 溶血尿毒综合征 非典型 儿童 治疗 临床特征
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非典型溶血尿毒综合征发病机制和治疗研究进展 被引量：4
18
作者 张婕 夏正坤 刘光陵 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2012年第4期393-396,共4页
非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性... 非典型溶血尿毒综合征(atypical haemolytic uraemic syndrome,aHUS)是一种补体失调性疾病,补体调控蛋白H因子、I因子,以及膜辅助蛋白和血清补体固有成分(B因子、补体C3)的基因突变都可参与其发病,病情易反复,预后很差,25%的患者在急性期死亡,50%以上发展为终末期肾病。因此aHUS的发病机制及治疗一直是研究热点,文章就这两个方面的研究进展作了综述。 展开更多
关键词 非典型溶血尿毒综合征 发病机制 治疗
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非典型溶血尿毒综合征 被引量：4
19
作者 杨柳 谢红浪 《肾脏病与透析肾移植杂志》 CAS CSCD 北大核心 2016年第1期72-76,共5页
近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制... 近来研究证实非典型溶血尿毒综合征(a HUS)与多种补体成分、活化因子及调节因子基因突变密切相关,基因筛查有助于病因诊断、预测预后及肾移植结局。补体H因子相关蛋白融合基因产物是a HUS发病机制的最新研究热点,抗补体治疗能够有效控制a HUS进展、改善预后,依库珠单抗与血浆置换、免疫抑制治疗、器官移植已被纳入a HUS治疗指南。对于尚未进入终末期肾病的患者进行单独肝移植是否普遍推广有待于进一步探索。本文旨在对a HUS诊治的最新研究进展作一综述。 展开更多
关键词 非典型 溶血尿毒综合征 基因突变 补体调节
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非典型溶血尿毒综合征患儿预后的影响因素分析 被引量：2
20
作者 李莉 张碧丽 +6 位作者 王文红 张瑄 范树颖 杜悦新 刘艳 刘妍 郭永盛 《天津医药》 CAS 北大核心 2009年第7期618-619,共2页
溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一，本病分为典型性和非典型性HUS两大类，前者系以胃肠炎为先驱病的HUS，即D^＋HUS；而后者是指不以胃肠炎为先驱病的HUS，即D-HUS。D—HUS较D^＋HUS... 溶血尿毒综合征（hemolytic uremic syndrome，HUS）是儿童急性肾功能衰竭常见原因之一，本病分为典型性和非典型性HUS两大类，前者系以胃肠炎为先驱病的HUS，即D^＋HUS；而后者是指不以胃肠炎为先驱病的HUS，即D-HUS。D—HUS较D^＋HUS临床症状重，易于反复且预后差。笔者分析了12年来就诊于天津市儿童医院的D-HUS患儿17例，旨在观察D-HUS患儿的发病年龄、病原学特点、血小板数量及血红蛋白水平与病情转归的关系，以及血小板数量与血清补体3（C3）水平的关系。 展开更多
关键词 溶血尿毒症综合征 儿童 肾功能衰竭 急性 预后 因素分析 统计学
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