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题名镰状细胞综合征的血液学和临床特点研究
被引量：3
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作者
葛艳芬
李萍
王景健
黄锦维
谢红东
林乘龙
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机构
广东省人民医院(广东省医学科学院)检验科
广东省人民医院(广东省医学科学院)妇产科
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出处
《中国全科医学》
CAS
CSCD
北大核心
2015年第12期1449-1453,共5页
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文摘
目的通过总结34例镰状细胞综合征（Hb S病）患者的血液学指标,分析其所导致的血液学和临床特点。方法选取2005年3月—2013年11月于广东省人民医院就诊的Hb S病患者34例为研究对象,早晨空腹负压抽取静脉血进行血常规分析、血红蛋白（Hb）电泳分析、红细胞镰变试验、变性珠蛋白小体（Heinz小体）试验、铁蛋白检测及葡萄糖-6-磷酸脱氢酶/6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶（G6PD/6PGD）检测。结果 4例血红蛋白S（Hb S）纯合子患儿均未见正常Hb A区带,大部分以Hb S区带为主,少量Hb A2区带;呈中度贫血。有3个Hb S纯合子家系,父母均为Hb S杂合子。Hb S杂合子成人患者中只有5例Hb在92-97 g/L,呈轻度贫血,其余患者Hb均〉110 g/L。Hb S杂合子新生儿患者中Hb S含量低,低于7.00%。胎儿脐血和新生儿各有1例同时出现Hb S和Hb Barts区带,提示Hb S-α地中海贫血。1例孕妇是Hb S杂合子,孕32周＋6行胎儿脐血分析是Hb S-α地中海贫血。1例男婴的血常规分析与Hb电泳分析结果提示其为Hb S-β地中海贫血。婴儿、儿童、成人红细胞镰变试验阳性。4例成人Hb S-α地中海贫血患者Heinz小体试验为阳性。1例Hb S杂合子患者铁蛋白低,为2.4μg/L。4例男性Hb S杂合子患者G6PD/6PGD为0.11~0.29,3例女性Hb S杂合子患者G6PD/6PGD为0.51~0.70。结论 Hb S纯合子患者因Hb S取代了正常的Hb A,容易导致血管栓塞,引起慢性溶血性贫血等临床症状,呈中度贫血;Hb S杂合子大部分不会对个体的临床表型产生影响,所以一般无临床症状或极少数症状较轻;Hb S-α地中海贫血、Hb S-β地中海贫血均可引起轻度贫血;Hb S杂合子合并缺铁性贫血、Hb S杂合子合并G6PD缺乏可加重贫血症状,呈中度贫血。
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关键词
镰状细胞综合征
血液学
病理学
临床
纯合子
杂合子
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Keywords
Sickle cell syndromes
Hematology
Pathology
clinical
Homozygote
Heterozygote
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分类号
R552
[医药卫生—血液循环系统疾病]
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