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胫前型营养不良性大疱性表皮松解症1例 被引量：2
1
作者 罗卫 陈栋 赵广 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第9期587-587,共1页
患者女,49岁。因双胫前散在紫红色丘疹,进行性加重伴瘙痒11年,于2006年7月至空军总医院皮肤科就诊。患者11年前始无明显诱因双下肢胫前出现数个米粒至绿豆大丘疹,呈紫红色,皮损捏破后有清亮渗出液,自觉瘙痒明显,反复搔抓后皮损可剥脱、... 患者女,49岁。因双胫前散在紫红色丘疹,进行性加重伴瘙痒11年,于2006年7月至空军总医院皮肤科就诊。患者11年前始无明显诱因双下肢胫前出现数个米粒至绿豆大丘疹,呈紫红色,皮损捏破后有清亮渗出液,自觉瘙痒明显,反复搔抓后皮损可剥脱、出血、渗出、结痂，但皮损经久不愈；曾在当地多家医院就诊，诊断不详，外用皮炎平无明显疗效； 展开更多
关键词 表皮松解症 大疱性 胫前型
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胫前型营养不良型大疱性表皮松解症并发甲损害1例 被引量：1
2
作者 池凤好 李春红 +1 位作者 欧阳杰 李希清 《临床皮肤科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2009年第2期114-115,共2页
1病历摘要 患儿女，11岁。因双下肢和手足背反复出现红斑、水疱、糜烂，伴瘙痒10年。于2007年5月7日就诊于广东省中医院皮肤科门诊。患儿于1岁左右时双小腿胫前、足背因碰撞或搔抓后出现水疱、血疱，疱易破，破溃后形成糜烂面，愈合缓... 1病历摘要 患儿女，11岁。因双下肢和手足背反复出现红斑、水疱、糜烂，伴瘙痒10年。于2007年5月7日就诊于广东省中医院皮肤科门诊。患儿于1岁左右时双小腿胫前、足背因碰撞或搔抓后出现水疱、血疱，疱易破，破溃后形成糜烂面，愈合缓慢，愈后遗留瘢痕，部分指（趾）甲变形。10年来病情反复发作，夏季加重，冬季减轻，瘙痒时轻时重。家族成员中无近亲结婚者；家系调查：共调查3代；患儿祖母仅有指（趾）甲变形、萎缩或增厚， 展开更多
关键词 表皮松解症 大疱性 营养不良型 胫前型 甲损害
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COL7A1基因双杂合突变致母子同患胫前型显性营养不良型大疱性表皮松解症的研究
3
作者 廉佳 王莹 +1 位作者 林杨杨 李钦峰 《中国中西医结合皮肤性病学杂志》 CAS 2022年第6期481-484,共4页
目的探讨母子同患胫前型营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)的基因分型情况。方法对母子同患胫前型DEB进行病历资料以及基因分析,应用第二代高通量测序技术对先证者进行医学全外显子组检测,并用Sanger测序进行验证。结果先证者及其母亲74... 目的探讨母子同患胫前型营养不良型大疱性表皮松解症(DEB)的基因分型情况。方法对母子同患胫前型DEB进行病历资料以及基因分析,应用第二代高通量测序技术对先证者进行医学全外显子组检测,并用Sanger测序进行验证。结果先证者及其母亲74号外显子上COL7A1基因存在c.6181-1_6197dup与c.6199G>A双杂合突变;结合先证者临床表现、家系调查及基因检测结果,诊断为胫前型显性DEB。结论74号外显子上COL7A1基因的c.6181-1_6197dup与c.6199G>A这个双杂合突变可致胫前型显性DEB,扩展了COL7A1基因突变数据库。 展开更多
关键词 胫前型 大疱性表皮松解症 营养不良型 COL7A1基因 基因分型
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胫前型大疱性表皮松解症1例 被引量：1
4
作者 吴国选 王和平 +2 位作者 沈利群 王胜春 王浩 《中国皮肤性病学杂志》 CAS 北大核心 2005年第5期260-260,共1页
关键词 胫前型大疱性表皮松解症 病例报告 强的松 维生素E 病理检查
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苯妥英钠联合沙利度胺治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例 被引量：1
5
作者 赵巍 李瑞琴 +3 位作者 孟威威 王丽 王庆兴 方玉甫 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期307-310,共4页
患者女,46岁,双下肢丘疹、水疱、结节20余年。趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚。组织病理检查示:表皮下水疱,周围散在淋巴细胞,未见嗜酸性粒细胞。表皮无细胞水肿,无棘层松解,真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润。直接免疫荧光:C3、C4、IgG... 患者女,46岁,双下肢丘疹、水疱、结节20余年。趾甲逐渐出现变黄、变形、增厚。组织病理检查示:表皮下水疱,周围散在淋巴细胞,未见嗜酸性粒细胞。表皮无细胞水肿,无棘层松解,真皮及血管周围无明显炎症细胞浸润。直接免疫荧光:C3、C4、IgG、IgA(-)。最终诊断:胫前型营养不良型大疱性表皮松解症。患者经糖皮质激素、免疫抑制剂、中药内服多次治疗后皮疹仍有反复,伴明显瘙痒。随后,尝试使用苯妥英钠及沙利度胺等治疗19周后,皮损基本消退,无明显瘙痒,现仍在随访中。 展开更多
关键词 营养不良型大疱性表皮松解症 胫前型 苯妥英钠 沙利度胺
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中西医结合治疗胫前型营养不良型大疱性表皮松解症1例
6
作者 邹旭辉 杨瑾 +4 位作者 冯天宇 乔博亚 欧阳晓勇 王丽芬 杨雪松 《中国皮肤性病学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2023年第5期557-559,562,共4页
患者男,48岁。双下肢红斑、水疱、结节伴瘙痒40年,加重10年。皮肤科情况:双侧足背、胫前红斑、水疱、瘢痕及粟丘疹,可见甲营养不良伴部分趾甲脱落,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下见一裂隙,真皮浅层细血管增生伴纤维细... 患者男,48岁。双下肢红斑、水疱、结节伴瘙痒40年,加重10年。皮肤科情况:双侧足背、胫前红斑、水疱、瘢痕及粟丘疹,可见甲营养不良伴部分趾甲脱落,尼氏征阴性。皮损组织病理示:表皮角化过度,表皮下见一裂隙,真皮浅层细血管增生伴纤维细胞增生,裂隙旁见粟丘疹样角质囊肿。诊断:胫前型营养不良型大疱性表皮松解症。经中西医结合治疗后病情缓解,现仍在随访中。 展开更多
关键词 营养不良型大疱性表皮松解症 胫前型 中西医结合 治疗
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改良型胫前肌腱外移术治疗小儿脑瘫马蹄内翻足疗效分析
7
作者 丁赞恩 《双足与保健》 2019年第2期107-108,共2页
目的探讨分析小儿脑瘫马蹄内翻足治疗方式选择改良型胫前肌腱外移术的临床疗效。方法该次研究时间为2016年9月—2018年11月,研究对象是该院50例脑瘫马蹄内翻足患儿,分组方式为随机原则,对照组手术方式为传统手术,观察组手术方式为改良... 目的探讨分析小儿脑瘫马蹄内翻足治疗方式选择改良型胫前肌腱外移术的临床疗效。方法该次研究时间为2016年9月—2018年11月,研究对象是该院50例脑瘫马蹄内翻足患儿,分组方式为随机原则,对照组手术方式为传统手术,观察组手术方式为改良型胫前肌腱外移术,分析两组临床疗效。结果观察组患儿治疗后优良率为96.7%,而对照组优良率为77.4%,相比差异有统计学意义(P<0.05);观察组患儿足部功能评分为(46.5±1.3)分,出现感染的患儿1例,出现脓肿的患儿2例,发生率为10.0%,患儿足部功能评分为(30.5±1.8)分,出现感染的患儿4例,出现脓肿的患儿5例,发生率为29.0%,相比差异有统计学意义(P<0.05)。结论脑瘫马蹄内翻足选择改良型胫前肌腱外移术治疗可提高患儿的治疗效果,有助于患儿足部功能的恢复,对患儿预后情况进行有效的改善,可在临床上推广应用。 展开更多
关键词 脑瘫马蹄内翻足 改良型胫前肌腱外移术 疗效
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胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系及文献总结 被引量：2
8
作者 范星 黄渊柏 +1 位作者 陈菁菁 何超 《中国皮肤性病学杂志》 CSCD 北大核心 2017年第6期630-632,共3页
目的收集胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系并进行文献综述,总结该病临床特点。方法报告胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系,并总结了国内外病例共30例。结果其中男11例,女19例,平均年龄(36.4±18.3)岁,平均发病年龄(18.1... 目的收集胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系并进行文献综述,总结该病临床特点。方法报告胫前营养不良型大疱性表皮松解症一家系,并总结了国内外病例共30例。结果其中男11例,女19例,平均年龄(36.4±18.3)岁,平均发病年龄(18.1±15.2)岁,53.33%患者有家族史,76.67%患者伴有指趾甲营养不良及不同程度甲改变,辅助检查确诊为表皮下水疱,对症处理后可不同程度缓解,皮肤移植可达到理想治疗效果。结论胫前营养不良型大疱性表皮松解症男女发病相当,多于青年期发病,多数合并有指趾甲损害,组织病理为表皮下水疱,基因治疗或皮内异体成纤维细胞或胶原蛋白重构是有效的前景治疗方法。 展开更多
关键词 营养不良型大疱性表皮松解症 胫前型
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