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新皮质神经元移行障碍发病机理的研究进展 被引量：2
1
作者 黄华 晏勇 《中国临床解剖学杂志》 CSCD 北大核心 2008年第4期461-463,共3页
神经元移行障碍（neuron migration disorder，NMD）是皮质发育障碍（disorder of cortical developments DCDs）的一种类型，表现为在大脑的不适当位置出现单个或多处神经元和神经胶质细胞形成的灰质块，常出现在脑室周围、深部白质、... 神经元移行障碍（neuron migration disorder，NMD）是皮质发育障碍（disorder of cortical developments DCDs）的一种类型，表现为在大脑的不适当位置出现单个或多处神经元和神经胶质细胞形成的灰质块，常出现在脑室周围、深部白质、皮质下白质和软脑膜。其表面的大脑皮质可正常或者表现为细胞层次或细胞结构的紊乱。临床表现主要为难治性癫痫、智力障碍和精神发育迟缓。 展开更多
关键词 神经元移行障碍 发病机理 新皮质 皮质发育障碍 精神发育迟缓 细胞形成 大脑皮质 难治性癫痫
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MRI在胎儿神经元移行障碍相关病变诊断中的应用 被引量：2
2
作者 张同贞 郭亚飞 +2 位作者 陆林 邢庆娜 赵鑫 《医学理论与实践》 2021年第23期4145-4147,共3页
目的:通过对34例胎儿神经元移行障碍相关病变的临床及MRI特点总结分析,以期提高胎儿神经元移行障碍相关病变的诊断及鉴别水平。方法:回顾性分析34例胎儿神经元移行障碍相关疾病MRI影像特征及临床信息,进而总结该类病变的临床及MRI特征... 目的:通过对34例胎儿神经元移行障碍相关病变的临床及MRI特点总结分析,以期提高胎儿神经元移行障碍相关病变的诊断及鉴别水平。方法:回顾性分析34例胎儿神经元移行障碍相关疾病MRI影像特征及临床信息,进而总结该类病变的临床及MRI特征。结果:34例神经元移行障碍相关病变中,灰质异位3例、无脑回—巨脑回畸形10例、多小脑回畸形3例、脑裂畸形8例、半侧巨脑畸形4例、小头畸形1例、复合畸形5例。结论:胎儿神经元移行障碍相关病变MRI表现具有一定特征,即使部分病变如多小脑回畸形等孕中期诊断困难,但是MRI仍是此类畸形最佳影像学诊断方法。 展开更多
关键词 胎儿 神经元移行障碍 半侧巨脑畸形 灰质异位 脑裂畸形
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神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿25例临床分析 被引量：3
3
作者 李婷婷 高丽 《中华实用诊断与治疗杂志》 2018年第11期1084-1086,共3页
目的总结神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床特征。方法回顾性分析25例神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床资料,包括临床特点,癫痫发作类型,脑电图、头颅MRI表现,药物疗效及转归等。结果 25例患儿癫痫呈强直-阵挛发作2例,强直发作... 目的总结神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床特征。方法回顾性分析25例神经元移行障碍性疾病致癫痫患儿的临床资料,包括临床特点,癫痫发作类型,脑电图、头颅MRI表现,药物疗效及转归等。结果 25例患儿癫痫呈强直-阵挛发作2例,强直发作1例,阵挛发作1例,局灶性发作18例,局灶性发作伴泛化1例,痉挛发作2例;脑电图正常5例,背景节律异常1例,癫痫样放电波19例;头颅MRI示灰质移位13例,额颞白质内灰质移位合并脑裂畸形1例,单纯脑裂畸形1例,局部皮质发育不良9例,脑穿通畸形1例;单药治疗6例中发作控制2例,有效1例,无明显减轻3例;2种药物联合治疗11例中发作控制3例,有效5例,3例无明显减轻;3种药物联合治疗8例中发作控制2例,显效2例,有效1例,无明显减轻3例。结论神经元移形障碍性疾病致癫痫患儿癫痫主要为局灶性发作,脑电图主要呈癫痫样放电波,头颅MRI多见灰质移位及局部皮质发育不良,单药抗癫痫治疗效果不佳,需2种及以上药物治疗。 展开更多
关键词 神经元移行障碍 癫痫 灰质移位 局部皮质发育不良
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脑灰质异位症17例报告
4
作者 孙若鹏 卢宪梅 +1 位作者 姜玉华 李润 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1996年第2期88-90,共3页
神经元移行障碍在过去确诊较困难,随着影像学的发展，发现该类疾病并非罕见。
关键词 脑灰质异位症 神经元移行障碍 诊断 治疗
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1例有抽搐性意识丧失的厌食症女性:是晕厥还是癫痫发作?
5
作者 Attanasio A. Argiriadou V. +2 位作者 Sandri G. Diomedi M. 马超 《世界核心医学期刊文摘（心脏病学分册）》 2007年第7期55-56,共2页
本文报道1例突发意识丧失伴抽搐的年轻厌食症女性。该患者经MRI检查诊断为神经元移行障碍相关性癫痫。标准12导联ECG检查显示QT间期延长。生化检查显示严重的低钾血症。24h动态ECG检查发现尖端扭转型室性心动过速诱导的晕厥性抽搐发作... 本文报道1例突发意识丧失伴抽搐的年轻厌食症女性。该患者经MRI检查诊断为神经元移行障碍相关性癫痫。标准12导联ECG检查显示QT间期延长。生化检查显示严重的低钾血症。24h动态ECG检查发现尖端扭转型室性心动过速诱导的晕厥性抽搐发作，似乎与消化不良时口服西沙比利有关。停用西沙比利并纠正血钾状态导致ECG异常和意识丧失发作均消失。晕厥是一种常被误诊为癫痫发作的病症。 展开更多
关键词 癫痫发作 意识丧失 抽搐发作 厌食症 晕厥 尖端扭转型室性心动过速 女性 神经元移行障碍
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结节性硬化症的诊断治疗新进展和长期管理策略 被引量：18
6
作者 秦炯 杨志仙 《中华医学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期721-723,共3页
结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex，TSC）是神经皮肤综合征中相对常见的一种，人群患病率为1／（6000～10000）。TSC于1862年由vonRecklinghausen首次报道，是一种常染色体显性遗传性疾病，但约2／3无阳性家族史。可出现脑、皮... 结节性硬化症（tuberoussclerosiscomplex，TSC）是神经皮肤综合征中相对常见的一种，人群患病率为1／（6000～10000）。TSC于1862年由vonRecklinghausen首次报道，是一种常染色体显性遗传性疾病，但约2／3无阳性家族史。可出现脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累，临床特征是面部血管纤维瘤、癫痫发作和智能减退，脑部常见神经元移行障碍，典型表现为多发性结节，可见于室管膜下和大脑皮层。TSC一直缺乏特异性治疗，预后不良。 展开更多
关键词 结节性硬化症 诊断治疗 常染色体显性遗传性疾病 神经皮肤综合征 面部血管纤维瘤 神经元移行障碍 管理 阳性家族史
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局灶性脑皮质发育不良与难治性癫痫的研究进展 被引量：6
7
作者 孙恒 郝玉军 《中华神经外科杂志》 CSCD 北大核心 2015年第11期1186-1188,共3页
局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因之一。文献报道，在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40... 局灶性脑皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）是由脑皮质神经元移行障碍或细胞增殖障碍所导致的一种疾病，是皮质发育畸形的一种，是导致难治性癫痫的最常见病因之一。文献报道，在癫痫外科中，FCD约占儿童癫痫手术患者的40％～50％，占成人癫痫手术患者的20％左右。近年来，随着影像学、脑电生理学和病理生理学的发展，人们对FCD有了更深入地了解。本文就FCD与难治性癫痫的研究进展做一综述。 展开更多
关键词 皮质发育不良 难治性癫痫 脑皮质 局灶性 神经元移行障碍 皮质发育畸形 癫痫手术 病理生理学
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儿童灰质异位症的研究进展 被引量：6
8
作者 沈雁文(综述) 王华(审校) 《国际儿科学杂志》 2013年第6期596-598,共3页
灰质异位症为神经元移行障碍的一种,可分为室管膜下型、皮层下型、板层型及混合型四种临床类型;发生于神经元移行期的各种理化及生物因素、遗传因素均可导致该症的产生.最新研究表明,基因异常在灰质异位症,尤其是室管膜下型灰质异位症... 灰质异位症为神经元移行障碍的一种,可分为室管膜下型、皮层下型、板层型及混合型四种临床类型;发生于神经元移行期的各种理化及生物因素、遗传因素均可导致该症的产生.最新研究表明,基因异常在灰质异位症,尤其是室管膜下型灰质异位症及板层型灰质异位症的发生中,占有重要作用,且其表现有一定特异性.灰质异位症儿童期发病主要表现为发育落后、癫（痫）及运动障碍,其诊断主要依靠影像学检查,尤其是磁共振检查.磁共振新技术,如磁共振波谱分析、功能磁共振等可协助诊断该病. 展开更多
关键词 神经元移行障碍 灰质异位症
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