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多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)相关的肺间质病变发(ILD)病机制的研究进展 被引量：16
1
作者 张立 王强 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2015年第2期267-272,共6页
肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚... 肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)的常见并发症,预后不良且死亡率高,是PM/DM患者住院和死亡的重要原因。PM/DM相关ILD发病机制目前仍不清楚;治疗上仍以激素为主,尚缺乏有效的治疗方法,近年来,对ILD的发病机制和治疗已成为一个研究热点。本文就参与发病的自身抗体、免疫细胞、细胞因子、组织蛋白酶、遗传因素学等方面对PM/DM相关的ILD的发病机制研究作一简要综述。 展开更多
关键词 多发性肌炎(PM) 皮肌炎(dm) 肺间质病变(ILD) 发病机制
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多发性肌炎和皮肌炎的肺部病变
2
作者 鱼云霞 张生山 郗雅萍 《宁夏医学杂志》 CAS 2006年第1期40-42,共3页
目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM... 目的探讨皮肌炎(DM)和多发性肌炎(PM)患者的肺部病变的表现和特点。方法对1994-2003年在我院就诊的DM和PM患者进行临床、放射学、彩色多普勒心动超声、肺功能的检查,分析其结果。结果PM和DM患者累及肺部时呼吸道的临床表现较为隐匿,PM和DM肺部病变的发生率为41.4%(96和232例),其中肺间质改变最多见,其次为胸膜炎、肺部浸润性病变、肺大泡等;肺间质病变在影像学上最常见的表现为不规则网状、线状阴影,44.7%有两种以上混合性病变同时存在,以中下肺及肺外周多见,多对称分布(83.0%);肺动脉高压发生率为13.5%,多为轻度增高;92.9%肺功能异常(52和56例),其中小气道损害31例(59.6%)。结论DM和PM患者肺部病变的的发生率很高,在影像学上肺间质病变最常见,小气道是DM和PM常见的靶器官,表现隐匿,应引起重视。 展开更多
关键词 皮肌炎(dm) 多发性肌炎(PM) 肺部病变
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以间质性肺疾病为主要表现的抗MDA5抗体相关皮肌炎8例临床分析 被引量：2
3
作者 李海燕 孟颖颖 +2 位作者 张俊 唐薪竣 胡莉娟 《复旦学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2022年第3期411-417,共7页
目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认... 目的通过对以间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)为主要表现的抗黑色素瘤分化相关基因5(melanoma differentiation associated gene 5,MDA5)抗体相关皮肌炎(dermatomyositis,DM)的临床特征和诊治经过进行分析,加深对该病的认识,提高对该病的诊治能力。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月由复旦大学附属中山医院呼吸与危重症医学科诊治的以ILD为主要表现且抗MDA5抗体阳性的DM患者,收集患者的一般临床资料、实验室及影像学检查、诊疗经过,分析其临床特点、诊治及转归。结果共纳入8例患者,男2例,女6例,中位年龄54.5岁,其中5例符合无肌病性皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM)的诊断标准。主要表现为皮疹(8例)、咳嗽(8例)、胸闷气促(8例)、乏力(6例)、进行性呼吸困难(4例)、发热(3例)、肌肉疼痛(3例)、肌力减退(3例)。动脉血气分析示6例有低氧血症。肺功能主要表现为限制性通气功能障碍伴弥散功能障碍。2例行肌电图检查,其中1例呈肌源性损害。胸部CT主要表现为斑片影、实变影、网线影或磨玻璃影。入院后给予甲泼尼龙静滴,联合丙种球蛋白、免疫抑制剂等综合治疗。5例患者存活,3例死亡。结论以ILD为主要表现的抗MDA5抗体相关DM患者通常进展快,预后不良。在疾病早期联合使用糖皮质激素、丙种球蛋白及各种免疫抑制剂有助于取得更好的疗效。 展开更多
关键词 间质性肺疾病(ILD) 抗MDA-5抗体 皮肌炎(dm)
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皮肌炎并发恶性肿瘤一例
4
作者 陈亚娟 王玉忠 《临床医学进展》 2022年第11期10235-10240,共6页
特发性炎性肌病(IIMs),简称肌炎,以骨骼肌无力和慢性炎症为特征。其他器官也经常受累,包括皮肤、心脏、胃肠道和肺。根据临床和组织病理学发现的差异,已经确定了不同的IIM亚型,传统上分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(... 特发性炎性肌病(IIMs),简称肌炎,以骨骼肌无力和慢性炎症为特征。其他器官也经常受累,包括皮肤、心脏、胃肠道和肺。根据临床和组织病理学发现的差异,已经确定了不同的IIM亚型,传统上分为多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散发性包涵体肌炎(sIBM)。其中皮肌炎(DM)是一种多因素慢性自身免疫性疾病,具有特征性的皮肤变化,累及不同器官系统,包括肌肉、血管、关节、食管和肺,其种常见的肌外表现包括各种心脏异常、间质性肺疾病(ILD)和恶性肿瘤。DM与特定的恶性肿瘤有很强的相关性,包括卵巢癌、肺癌、胰腺癌、胃癌和结直肠癌。本文概述了皮肌炎的临床表现、治疗以及与恶性肿瘤的相关性。 展开更多
关键词 特发性炎性肌病(IIMs) 皮肌炎(dm) 恶性肿瘤 皮肤 肌酶
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