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超声诊断马凡综合征合并左心室心肌致密化不全1例 被引量：3
1
作者 邓晓丽 吴棘 +3 位作者 林海红 陈超容 李蔚 蒋春兰 《广西医科大学学报》 CAS 2015年第2期348-348,共1页
1 病例资料 患者，男，24岁，因活动后气促，腹胀20余天于2013年9月收住我院心内科。查体：心界向左下扩大，心前区闻及奔马律；二尖瓣听诊区闻及2～6级收缩期叹气样杂音；四肢手指、足趾修长。超声心动图检查：主动脉根部呈瘤样扩张内... 1 病例资料 患者，男，24岁，因活动后气促，腹胀20余天于2013年9月收住我院心内科。查体：心界向左下扩大，心前区闻及奔马律；二尖瓣听诊区闻及2～6级收缩期叹气样杂音；四肢手指、足趾修长。超声心动图检查：主动脉根部呈瘤样扩张内径62mm，累及主动脉根部长度59mm；主动脉瓣脱垂并重度反流；左心室显著增大，游离壁乳头肌水平以下室壁增厚，内2／3层呈大量网状肌小梁及小梁隐窝回声并可见暗淡血流信号充填，外1／3层近似正常致密化心肌回声，室壁运动弥漫性减弱（见图1）。 展开更多
关键词 马凡综合征 左心室心肌致密化不全 超声心动图 @@
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利用目标基因捕获结合二代测序技术发现左心室心肌致密化不全MYBPC3基因错义突变 被引量：6
2
作者 李然 郭俊 +4 位作者 丁文虹 焦萌 李小燕 王绿娅 杜杰 《心肺血管病杂志》 2016年第1期20-24,共5页
目的:建立目标基因捕获结合第二代测序技术,对孤立性左心室心肌致密化不全(IVNC)患者的已知致病基因MYBPC3进行突变筛查。方法:收集5例IVNC患者及一级亲属的超声影像学资料,并提取外周血全基因组DNA,设计MYBPC3外显子区域特异性捕获探针... 目的:建立目标基因捕获结合第二代测序技术,对孤立性左心室心肌致密化不全(IVNC)患者的已知致病基因MYBPC3进行突变筛查。方法:收集5例IVNC患者及一级亲属的超声影像学资料,并提取外周血全基因组DNA,设计MYBPC3外显子区域特异性捕获探针,与基因组DNA文库进行杂交,富集目标基因组区域DNA片段,利用二代测序技术,确定突变位点,并使用Sanger测序法在其一代亲属中验证。结果:目标基因特异性捕获探针可有效地捕捉并富集基因组DNA目标靶片段。在5例IVNC患者中,发现1例MYBPC3基因杂合非同义突变c.G1000A(p.E334K),该突变位于MYBPC3基因第13外显子中,测序深度249.65。经过数据分析与Sanger测序验证后,父亲发现此突变位点,母亲未发现提示突变的父亲的遗传。结论:本研究所建立的Gen Cap目标基因捕获测序技术结合二代测序技术成功发现了MYBPC3基因突变。 展开更多
关键词 孤立性左心室心肌致密化不全 MYBPC3基因 目标基因捕获技术 二代测序技术
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收缩及舒张末期左心声学造影检查在左心室心肌致密化不全辅助诊断中的应用
3
作者 杨俊 曾健 +1 位作者 赵庆喜 邓萌 《医学理论与实践》 2024年第19期3256-3258,3283,共4页
目的:探讨收缩及舒张末期左心声学造影(LVO)检查在左心室心肌致密化不全(LVNC)辅助诊断中应用价值。方法:回顾性纳入2019年1月—2022年5月于我院诊治可疑LVNC患者共168例,均行常规二维超声心动图、LVO及心脏磁共振检查;比较单纯二维超... 目的:探讨收缩及舒张末期左心声学造影(LVO)检查在左心室心肌致密化不全(LVNC)辅助诊断中应用价值。方法:回顾性纳入2019年1月—2022年5月于我院诊治可疑LVNC患者共168例,均行常规二维超声心动图、LVO及心脏磁共振检查;比较单纯二维超声心动图、二维超声心动图联合LVO及心肌磁共振检查下收缩/舒张末期节段显示结果,描绘ROC曲线评价收缩及舒张末期LVO非致密与致密心肌厚度比值(NC/C)用于LVNC辅助诊断临床效能。结果:168例可疑LNVC患者最终确诊55例;以心脏磁共振检查作为“金标准”,结果显示二维超声心动图联合LVO检查下收缩末期节段显示率显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期节段显示率、分层心肌节段数及NC节段数均显著高于单纯二维超声心动图检查(P<0.05)。二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC敏感性和准确性显著高于收缩末期NC/C值(P<0.05);二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值诊断LVNC准确性显著高于单纯二维超声心动图(P<0.05)。ROC曲线分析结果显示,二维超声心动图联合LVO检查下舒张末期NC/C值用于LVNC诊断AUC显著高于其他指标(P<0.05)。结论:二维超声心动图联合LVO可准确检出LVNC节段,其中舒张末期NC/C值相较于收缩末期具有更佳诊断效能。 展开更多
关键词 超声 磁共振 左心声学造影 心肌致密化不全 诊断
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左心室心肌致密化不全心肌病的研究进展 被引量：2
4
作者 张丹 钟广伟 +3 位作者 杨海燕 时拥月 秦钦 姚佳梅 《心血管病学进展》 CAS 2023年第4期316-320,共5页
左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化... 左心室心肌致密化不全心肌病作为2018年第一批录入中国罕见病目录的疾病之一,临床表现多为心功能不全、心律失常及血栓栓塞。尽管其在30年前首次被报道,但发病机制尚未完全阐明。现通过综述近年相关的文献,旨在阐明与左心室心肌致密化不全心肌病发病机制相关基因的研究新进展,以增加对该疾病进行基因诊断的认知,为今后该疾病在临床的诊疗提供更多的循证医学依据和参考。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全心肌病 发病机制 预后
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超声对儿童孤立性左心室心肌致密化不全整体左心功能的评价 被引量：2
5
作者 陈娇 谢亮 +5 位作者 刘瀚旻 郭楠 刘丹 伍婷 余莉 朱琦 《西部医学》 2018年第8期1214-1217,1221,共5页
目的研究不同左心室收缩功能状态下孤立性左心室心肌致密化不全(iLNVC)患儿ICT、IRT、ET以及Tei指数的差异,探索iLNVC对儿童左室心功能的影响。方法纳入45例iLNVM患儿(A组:15例左心室收缩功能减低,LVEF<55%;B组:30例左心室收缩功能正... 目的研究不同左心室收缩功能状态下孤立性左心室心肌致密化不全(iLNVC)患儿ICT、IRT、ET以及Tei指数的差异,探索iLNVC对儿童左室心功能的影响。方法纳入45例iLNVM患儿(A组:15例左心室收缩功能减低,LVEF<55%;B组:30例左心室收缩功能正常,LVEF≥55%)与正常对照组(C组:30例),检测各组左心室ICT、IRT、ET以及Tei指数间差异。结果 A组ICT较C组延长(P<0.05);A组的IRT最长,B组次之,C组最短(P<0.05);A、B、C组ET比较差异无统计学意义(P>0.05);A组的Tei指数最大,B组次之,C组最小(P<0.05)。结论iLNVC患儿出现左心室收缩功能减低前可能已存在舒张功能的异常,利用Tei指数评价左心室整体功能,有助于早期发现iLNVC患儿的左心室心功能异常。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 左心功能 TEI指数 儿童
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Tei指数在左心室心肌致密化不全的应用 被引量：1
6
作者 金师珍 陈烁 +2 位作者 朱伟 陈欧迪 林琼雯 《岭南心血管病杂志》 2015年第5期640-642,共3页
目的探讨Tei指数在左心室心肌致密化不全中的应用价值。方法对86例经胸超声心动图诊断的左心室心肌致密化不全患者按照左心室射血分数≥55%、45%~54%、〈45%的测值区间分为A组、B组、C组,分别与正常对照组D组进行Tei指数的分析比较。将... 目的探讨Tei指数在左心室心肌致密化不全中的应用价值。方法对86例经胸超声心动图诊断的左心室心肌致密化不全患者按照左心室射血分数≥55%、45%~54%、〈45%的测值区间分为A组、B组、C组,分别与正常对照组D组进行Tei指数的分析比较。将具有临床症状及体征、心律失常、左心室舒张末径〉50 mm及血清脑钠肽浓度升高中的一项或一项以上的A组患者划分为A1组,其余为A2组。结果 A组的Tei指数与正常对照D组比较,差异无统计学意义（0.42±0.02 vs.0.38±0.02,P〉0.05）。B组、C组的Tei指数与正常对照D组比较,差异有统计学意义（P〈0.01）。A1组的Tei指数与正常对照D组比较,差异有统计学意义（0.47±0.02vs.0.38±0.02,P〈0.05）。结论应用Tei指数可以对左心室心肌致密化不全患者的左心室整体功能进行评价,可以提示早期左心室功能损害,具有较高的临床应用价值。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 TEI指数 左心室射血分数 经胸超声心动图
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左心室心肌致密化不全研究进展 被引量：4
7
作者 李欣洋 任卫东 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2018年第11期1716-1719,共4页
左心室心肌致密化不全(LVNC)是胚胎时期致密化过程障碍所致的一种心肌病,表现为心室内异常粗大的肌小梁和相互交织的深陷窝。超声心动图是诊断LVNC的常用方法,但尚无统一标准。随着超声新技术的发展,实时三维超声心动图和CEUS可辅助诊断... 左心室心肌致密化不全(LVNC)是胚胎时期致密化过程障碍所致的一种心肌病,表现为心室内异常粗大的肌小梁和相互交织的深陷窝。超声心动图是诊断LVNC的常用方法,但尚无统一标准。随着超声新技术的发展,实时三维超声心动图和CEUS可辅助诊断LVNC。目前LVNC的发病机制、遗传学和疾病结局尚不清楚。本文对LVNC的研究进展进行综述。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 超声心动描记术 诊断
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左心室心肌致密化不全与基因突变 被引量：5
8
作者 颜超 方位 +1 位作者 罗蓉 李小平 《医学综述》 2017年第21期4178-4182,共5页
左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具... 左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具有显著的遗传异质性,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样,无特异性。近年来,基因突变成为LVNC的研究热点,常见的有常染色体显性遗传和线粒体遗传。LVNC致病基因的研究有助于揭示LVNC的致病机制,并有利于LVNC的早期诊治及预后的改善。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 基因突变 遗传学研究
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55例左心室心肌致密化不全临床和超声心动图特点分析 被引量：8
9
作者 刘保民 贾玄慧 +3 位作者 魏亚娟 阎凯 张红朵 张莉 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第1期48-51,共4页
目的:探讨左心室心肌致密化不全(LVNC)临床和超声心动图特点。方法:采用Jenni提出的心肌致密化不全诊断标准,在陕西省3个心脏超声协作中心共检测出55例LVNC,收集其临床表现及超声特点进行分析。结果:55例LVNC,根据其临床表现和超声心动... 目的:探讨左心室心肌致密化不全(LVNC)临床和超声心动图特点。方法:采用Jenni提出的心肌致密化不全诊断标准,在陕西省3个心脏超声协作中心共检测出55例LVNC,收集其临床表现及超声特点进行分析。结果:55例LVNC,根据其临床表现和超声心动图特点分为典型组和可疑组。典型组LVNC 45例,其左心室内径扩大(67±11)mm,射血分数减低0.35±0.09,非致密层与致密层比值(N/C)>2。可疑组10例,其左心室内径正常(51±11)mm,射血分数正常0.65±0.08,N/C<2。在典型组45例中,合并心律失常11例,冠心病4例,二尖瓣返流43例,三尖瓣返流26例,心包积液16例,腔隙性脑梗塞1例。结论:LVNC在临床上尚没有得到广泛的认识,超声心动图在LVNC的诊断中具有特征性价值,但一些技术性问题有待深入探讨。 展开更多
关键词 心肌 致密化不全 超声心动图
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左心室心肌致密化不全患者的临床特征及伴发心房颤动的相关因素分析
10
作者 蔡锶敏 董雨辰 +3 位作者 王现青 郑黎晖 刘立旻 姚焰 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2023年第11期1119-1126,共8页
目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(T... 目的:分析左心室心肌致密化不全(LVNC)的临床特征,探索与LVNC伴发心房颤动相关的影响因素。方法:入选中国医学科学院阜外医院2015年1月至2020年10月收治的LVNC患者153例,所有患者均完善静息心电图、24小时动态心电图、经胸超声心动图(TTE)及心脏磁共振成像(CMR)等检查,并测定血浆大内皮素-1、N末端B型利钠肽原(NT-proBNP)等化验指标。根据病史、静息心电图、24小时动态心电图结果将LVNC患者分为合并心房颤动组(n=23)和无心房颤动组(n=130),对两组患者的临床表现、实验室检测结果及影像学特征进行统计学分析。结果:与无心房颤动组比,合并心房颤动组患者发生心悸和血栓栓塞事件的比例更高,心功能更差(P均<0.05);合并心房颤动组患者血浆大内皮素-1及NT-proBNP水平显著升高,TTE测量的左心房前后径(LAD)明显增大,CMR检查显示钆延迟增强(LGE)阳性率较高(P均<0.05)。多因素Logistic回归分析显示,血浆大内皮素-1升高(OR=2.249,95%CI:1.061~4.770,P=0.035)、LAD增大(OR=1.128,95%CI:1.046~1.216,P=0.002)和发生血栓栓塞事件(OR=3.312,95%CI:1.041~10.541,P=0.043)是LVNC患者伴发心房颤动的独立预测指标。结论:大内皮素-1水平和LAD与LVNC合并心房颤动独立相关,定期监测大内皮素-1水平和LAD有助于预估LVNC患者发生心房颤动的风险。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 心房颤动 大内皮素-1 血栓栓塞
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实时三维超声技术评价左心室心肌致密化不全患者左心房储存功能 被引量：6
11
作者 李方方 任卫东 +2 位作者 宋光 吴丹 刘开薇 《中国医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2017年第4期306-308,312,共4页
目的应用实时三维超声技术对左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心房储存功能进行研究,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法收集LVNC患者20例,其中年龄4~16岁3例,17~35岁8例,36~55岁9例。以20例年龄相匹配的健康人作为正常对照组。采集左... 目的应用实时三维超声技术对左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心房储存功能进行研究,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法收集LVNC患者20例,其中年龄4~16岁3例,17~35岁8例,36~55岁9例。以20例年龄相匹配的健康人作为正常对照组。采集左心常规二维超声及组织多普勒测量值,以及左心心尖四腔切面full-volume图像。结果常规二维超声测量得出LVNC组与对照组无明显差异(P>0.05),LVNC组左心房充盈容积/体表面积、心房扩张指数、左心房射血分数均明显高于对照组。结论 LVNC患者左心房储存功能明显提高,应用实时三维超声技术可以对LVNC心脏功能进行评估。 展开更多
关键词 心肌致密化不全 实时三维超声 左心房储存功能
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左心室心肌致密化不全心肌病研究进展 被引量：15
12
作者 刘欣 刘文玲 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2016年第2期198-200,共3页
左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗... 左心室心肌致密化不全是一种罕见的先天性心肌病,多以心律失常、心力衰竭、体循环栓塞为主要临床表现,目前临床诊断主要依靠超声心动图、核磁共振成像。本文从左心室心肌致密化不全的流行病学、遗传学和发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后等方面予以综述,为临床诊疗提供依据。 展开更多
关键词 综述 心肌病 左心室致密化不全
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原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全的MRI特征 被引量：11
13
作者 陈晓荣 舒锦尔 +1 位作者 潘勇浩 胡红杰 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第8期1139-1142,共4页
目的对比分析原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全的MRI特征。方法对18例原发性扩张型心肌病和10例孤立性左心室致密化不全患者行心脏MRI扫描。对比两者舒张末期最大病变节段非致密心肌厚度(NC)、相应节段舒张末期致密心肌... 目的对比分析原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全的MRI特征。方法对18例原发性扩张型心肌病和10例孤立性左心室致密化不全患者行心脏MRI扫描。对比两者舒张末期最大病变节段非致密心肌厚度(NC)、相应节段舒张末期致密心肌厚度(C)、运动特点、病变节段数、最大病变节段短轴缩短率、病变节段的分布特点。结果 18例原发性扩张型心肌病患者共823个节段,出现非致密心肌的病变节段数为124个;孤立性左心室心肌致密化不全患者共397个节段,其中病变节段数有115个。孤立性左心室心肌致密化不全病变节段的NC、NC/C、NC/(NC+C)均高于原发性扩张型心肌病(P均<0.05),其病变节段的短轴缩短率也更高(P<0.05)。2组的病变节段均以心尖段心肌病变为主,基底段少有受累或不受累,游离壁中以前壁、侧壁受累居多,室间隔受累较少。结论原发性扩张型心肌病与孤立性左心室心肌致密化不全MRI各具特征,尤其是非致密心肌的分布特点、受累节段数、厚度、NC/C,对临床诊断和鉴别诊断具有重要作用。 展开更多
关键词 心肌病 扩张型 心肌致密化不全 磁共振成像
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左心室心肌致密化不全患者的临床特点及预后影响因素分析
14
作者 颜超 李小平 张红梅 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第S01期5-5,共1页
目的:探讨左心室心肌致密化不全(Left Ventricular Non Compaction,LVNC)患者的临床特征和预后并分析其预后的影响因素。方法:回顾性分析61例左心室心肌致密化不全患者临床和随访资料,对患者的生存影响因素进行Cox回归分析,生存时间采用... 目的:探讨左心室心肌致密化不全(Left Ventricular Non Compaction,LVNC)患者的临床特征和预后并分析其预后的影响因素。方法:回顾性分析61例左心室心肌致密化不全患者临床和随访资料,对患者的生存影响因素进行Cox回归分析,生存时间采用Kaplan-Meier分析。 展开更多
关键词 左心室心肌致密化不全 预后影响因素 左心房内径 临床特点
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超声斑点追踪显像评价左心室心肌致密化不全患者心肌功能 被引量：3
15
作者 陆叶 吕秀章 +4 位作者 马宁 江勇 徐楠 朱振辉 张红菊 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第5期948-952,共5页
目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF<50%。以21名年龄性别... 目的应用超声斑点追踪显像技术(STI)定量评价左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心室心肌纵向收缩功能,并探讨其在LVNC诊断中的价值。方法 LVNC患者21例,分为两组:LVNC-1组(n=10):LVEF≥50%;LVNC-2组(n=11):LVEF<50%。以21名年龄性别相匹配的健康志愿者作为正常对照组。采集左心室心尖长轴动态图像,利用STI获取各节段心肌纵向应变(LS)曲线及收缩期峰值应变。结果 LVNC-2组左心室各水平LS均较正常对照组明显减低(P均<0.05),LVEF、E’、E/E’与正常对照组比较差异有统计学意义(P均<0.05)。LVNC-1组LS均较正常对照组减低(P均<0.05),但其E’、E/E’与正常对照组无明显差异。取左心室心尖段LS均值-20.71%为界值,诊断LVNC患者左心室纵向收缩功能减低的敏感度和特异度为95.00%、100%;整体LS均值-17.90%为界值,其敏感度和特异度与LS相同。结论应用超声STI技术可对LVNC患者左心室心肌功能进行深入定量评价。 展开更多
关键词 孤立性心室肌致密化不全 斑点追踪显像 心肌收缩
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左心室心肌致密化不全的MRI诊断 被引量：4
16
作者 相世峰 杨素君 +1 位作者 宋利宏 王廷昱 《医学影像学杂志》 2014年第1期56-58,共3页
目的探讨左心室心肌致密化不全(LVNC)的MRI诊断价值。方法回顾分析5例经临床及影像证实的左心室心肌致密化不全病例,并结合临床资料进行分析,利用MRI的多方位成像观察左心室心肌结构、心室形态、内径及收缩舒张功能。结果心脏MRI显示在5... 目的探讨左心室心肌致密化不全(LVNC)的MRI诊断价值。方法回顾分析5例经临床及影像证实的左心室心肌致密化不全病例,并结合临床资料进行分析,利用MRI的多方位成像观察左心室心肌结构、心室形态、内径及收缩舒张功能。结果心脏MRI显示在5例LVNC患者中舒张期均可见多条粗大的肌小梁和深陷的隐窝,左心室舒张末期致密化不全心肌厚度与致密化心肌厚度比率(NC/C)>2.3,最高3.3,最低2.5,LVNC患者的心尖段及相邻游离壁受累,5例均有不同程度室壁运动减低。结论心脏MRI有益于正确地识别这种罕见的先天性心脏的疾病,并能够提高诊断的准确性。 展开更多
关键词 左室心肌致密化不全 磁共振成像 诊断 鉴别诊断
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婴儿左心室心肌致密化不全的超声心动图诊断 被引量：3
17
作者 莫莹 丁文虹 +1 位作者 韩玲 金梅 《中国医药》 2016年第8期1132-1136,共5页
目的探讨婴儿期左心室心肌致密化不全（LVNC）的超声心动图特点及诊断技术。方法选取2014年1月至2015年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊100例婴儿期LVNC患儿作为观察组，采用随机数据表法选择同期来本院就诊的100... 目的探讨婴儿期左心室心肌致密化不全（LVNC）的超声心动图特点及诊断技术。方法选取2014年1月至2015年12月于首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心确诊100例婴儿期LVNC患儿作为观察组，采用随机数据表法选择同期来本院就诊的100例健康婴儿作为对照组，观察2组患儿的超声心动H数据歼进行比较。结果2组均未合并其他心脏畸形，观察组心肌可分为致密层和非致密层，非致密层与致密层比值（NC／C）〉2．0，非致密层内可见突起的肌小梁和肌小梁问隐窝。病变主要侵犯部位依次为左心室心尖部100例（100．0％）、左心室侧壁中段95例（95．0％）、左心室下壁中段75例（75．0％）及后壁中段67例（67．0％）。左心室扩大，可合并二尖瓣反流。观察组的左心室舒张末期内径明显大于对照组，左心室射血分数、左心室缩短率、室间隔运动幅度和左心室后壁运动幅度均明显低于对照组，差异均有统计学意义（35±4）mm比（26±4）mm、（41±10）％比（65±9）％、（20±6）％比（33±8）％、（2．6±0．7）mm比（3．9±1．1）mm、（2．9±1．3）mm比（6．1±1．4）mm]（均P〈0．01）。结论超声心动图可用于婴儿期LVNC诊断。左心事腔扩大，左心室射血分数和左心室缩短率下降，室间隔运动幅度和左心室后壁运动幅度减低是超声心动图的特征性表现。 展开更多
关键词 心肌致密化不全 超声心动图 婴儿
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超声血流向量成像评价舒张期左心室心肌致密化不全流体能量损耗 被引量：3
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作者 汪智慧 尹立雪 +2 位作者 马荣川 孟庆国 刘梅 《四川医学》 CAS 2016年第1期1-7,共7页
目的应用超声血流向量成像(vector flow mapping,VFM)技术可视化观察左心室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction,LVNC)患者左心室心腔内血液流场状态,量化评价舒张期左心室心腔内能量损耗(energy loss,EL)。方法选取62例(P&... 目的应用超声血流向量成像(vector flow mapping,VFM)技术可视化观察左心室心肌致密化不全(left ventricular non-compaction,LVNC)患者左心室心腔内血液流场状态,量化评价舒张期左心室心腔内能量损耗(energy loss,EL)。方法选取62例(P<0.05)LVNC患者为观察组(LVNC组),其中临床组(LVNC1组)37例,亚临床组(LVNC2组)25例,健康对照组61例。采集3个完整心动周期标准心尖三腔彩色多普勒实时动态图像,在机测量左心室舒张及收缩功能参数。将图像导入专用工作站,根据时间流量曲线(time-flow curve,T-F curve)确定全舒张期(P0)、等容舒张期(P1)、舒张早期(P2)、快速充盈期(P3)、减慢充盈期(P4)、心房收缩期(P5)以及舒张末期(P6)并测量对应时相左心室内EL、涡旋面积和涡旋循环强度。比较各组舒张功能参数及EL值,比较LVNC1组与LVNC2组非致密层(Noncompaction,NC)心肌以及致密层(compaction,C)心肌厚度。将EL与涡旋面积、涡旋循环强度、左心室舒张功能参数进行相关性分析。结果 1EL值:LVNC组与健康对照组比较,P2、P3、P4、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。LVNC1组与健康对照组比较,P1、P2、P3、P4、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。LVNC2组与健康对照组比较,P0-P6期EL值增高,差异无统计学意义(P>0.05)。LVNC1组与LVNC2组比较P3、P5、P0期EL值增高,差异有统计学意义(P<0.05)。2NC、C、NC/C值:LVNC1组与LVNC2组比较,NC、NC/C值增高,C值降低,差异有统计学意义(P<0.05)。3相关性分析:健康对照组P3-EL值与E、E/A、e、e/a值呈正相关(P<0.05),与A值呈负相关(P<0.05);P5-EL值与A、a、E/e值呈正相关(P<0.05),与E/A、e、e/a值呈负相关(P<0.05)。LVNC组P3-EL值与E、E/A、e、e/a值呈正相关(P<0.05);P5-EL值与A、a、E/e值呈正相关(P<0.05),与E/A、e、e/a值呈负相关(P<0.05)。健康对照组P0-EL值与涡旋循环量呈正相关(P<0.05),与涡旋面积呈负相关(P<0.05);LVNC组P0-EL值与涡旋循环量呈正相关(P<0.05)。结论 LVNC患者心室内异常涡旋的存在,导致舒张期大部分时相左心室能量损耗增高;不同严重程度LVNC的舒张期左心室能量损耗存在差异。可视化能量损耗评价有望成为定量评价心肌致密化不全左心室功能障碍的新指标。 展开更多
关键词 超声向量血流成像 心肌致密化不全 能量损耗 涡旋 心室功能
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实时三维超声技术评价左心室心肌致密化不全患者左心房管道及助力泵功能 被引量：2
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作者 李方方 任卫东 +2 位作者 宋光 吴丹 刘开薇 《生物医学工程与临床》 CAS 2017年第3期262-266,共5页
目的应用实时三维超声技术对左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心房管道功能和助力泵功能进行研究,并探讨其在LVNC诊断的价值。方法选择有典型LVNC超声表现的患者(LVNC组)20例,其中男性7例,女性13例,年龄4~55岁,平均年龄32.8岁。4~16岁3... 目的应用实时三维超声技术对左心室心肌致密化不全(LVNC)患者左心房管道功能和助力泵功能进行研究,并探讨其在LVNC诊断的价值。方法选择有典型LVNC超声表现的患者(LVNC组)20例,其中男性7例,女性13例,年龄4~55岁,平均年龄32.8岁。4~16岁3例,17~35岁9例,36~55岁8例。以20例年龄相匹配的健康人作为正常对照组。应用Philips iE33彩色多普勒超声诊断仪,采集二维左心测量值及三维左心心尖四腔切面full-volume图像,应用Qlab软件进行脱机分析。结果二维测量得出LVNC组与正常对照组在室间隔厚度、左心室舒张末内径及左心室收缩功能差异均无统计学意义(P>0.05)。管道功能:LVNC组左心房被动排空容积/体表面积(BSA)、左心房管道容积/BSA及左心房被动排空指数差异无统计学意义(P>0.05),表明LVNC组与正常对照组左心房管道功能无明显差异。助力泵功能:LVNC组左心房主动排空容积/BSA为(8.73±3.92)mL/m^2,明显高于正常对照组[(5.53±2.93)mL/m^2](P<0.01);LVNC组左心房主动排空指数为(51.27±9.68)%,明显高于对照组[(36.25±12.47)%](P<0.01)。结论 LVNC患者左心房助力泵功能增加,间接反映LVNC患者左心室舒张功能减低。应用实时三维超声技术可以对LVNC患者心脏功能进行评估。 展开更多
关键词 心肌致密化不全 实时三维超声 左心房管道功能 左心房助力泵功能
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多模态影像技术诊断左心室心肌致密化不全合并心尖部脂肪浸润1例 被引量：2
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作者 宁红霞 白洋 杨军 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2017年第9期1437-1438,共2页
患者男,24岁,因车祸后体检发现心电图异常来我院就诊,无胸闷、胸痛,无冠心病史。心电图：窦性心律不齐,异常Q波。超声心动图检查：左心室增大（舒张末期内径68mm）,呈球形扩张,左心室后下壁中下部心内膜显示欠清,肌小梁增多,呈网状,
关键词 心肌致密化不全 超声心动描记术 磁共振成像 脂肪浸润
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