特异质性药物性肝损伤相关的胆管缺失和胆管消失综合征:少见且预后不良 被引量：2

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作者 赵红 谢雯 《肝脏》 2017年第7期576-577,共2页

不同病因导致的慢性胆汁淤积性肝病常出现小胆管的破坏和消失。其中药物性肝损伤是导致胆汁淤积的重要因素之一。如果胆管大面积严重破坏,甚至消失,则称为胆管消失综合征（VBDS）。VBDS非常少见,仅占小胆管病变的0.5%。2004年美国药物... 不同病因导致的慢性胆汁淤积性肝病常出现小胆管的破坏和消失。其中药物性肝损伤是导致胆汁淤积的重要因素之一。如果胆管大面积严重破坏,甚至消失,则称为胆管消失综合征（VBDS）。VBDS非常少见,仅占小胆管病变的0.5%。2004年美国药物性肝损伤网络（DILIN）成立. 展开更多

关键词 药物性肝损伤 胆管病 小胆管 门管区 异质性 胆汁淤积 胆道损伤 小叶间胆管 胆管损伤 肝活检

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C反应蛋白、N⁃钙黏蛋白及S⁃100P免疫染色组合可用来区别肝内胆管癌亚型

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作者 Akita M Sawada R +2 位作者 Komatsu M 方三高(译) 魏建国(校) 《诊断病理学杂志》 2022年第1期96-96,共1页

肝内胆管癌(iCCA)约占原发性肝癌的5%。鉴于生物学行为差异,分为小胆管型和大胆管型(5年术后生存率分别为20%和60%)。分型不仅重要而且具有临床相关性,且被2019年新版WHO消化系统肿瘤分类认可。小胆管型通常具有慢性肝病或肝硬化病史,... 肝内胆管癌(iCCA)约占原发性肝癌的5%。鉴于生物学行为差异,分为小胆管型和大胆管型(5年术后生存率分别为20%和60%)。分型不仅重要而且具有临床相关性,且被2019年新版WHO消化系统肿瘤分类认可。小胆管型通常具有慢性肝病或肝硬化病史,可能由间隔/小叶间胆管或小胆管发生,组织学特征为导管样管状腺癌,管腔模棱两可,可伴IDH1/2、BAP1和FGFR2基因改变;而大胆管型可能起源于胆管树二级分支,可能病因包括原发性硬化性胆管炎和肝内胆管结石,镜下由黏液生成的胆管癌组成,类似于肝门周围胆管癌,常表现为胆管周围浸润或胆管内息肉样生长,基因改变以KRAS和SMAD4突变及MDM2的扩增更为常见。小胆管型iCCA可能具有小灶大胆管型的形态,而大胆管型浸润前沿可呈小胆管型形态,特别是肿瘤与肝实质之间的界面,两型鉴别需辅助标记。因此,作者于55例术前无新辅助化疗手术切除标本中选取了50例[小胆管型(n=31)和大胆管型(n=19)]蜡块制成组织芯片,按Akita等人的标准,小胆管型主要由腺腔模糊的管状腺癌组成;而大胆管型腺癌具有主要的胆管形态和较小的管状成分。对于分化较差的腺癌,应在分化程度更高的区域确定亚型。 展开更多

关键词 肝内胆管结石 肝内胆管癌 管状腺癌 小叶间胆管 慢性肝病 可能病因 消化系统肿瘤 C反应蛋白

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鸡的胆管性肝炎查出病因

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作者 李三星 《畜牧兽医科技信息》 1998年第7期8-8,共1页

以往鸡的胆管性肝炎作为原因不明的疾病报导。近来从该病病鸡的肝脏和胆囊分离出镶边梭菌、埃希氏大肠杆菌、溶血性巴氏杆菌以及禽腺病毒等,并查明其感染途径为从消化道上行性或血行性、淋巴道行性感染而引起胆管性肝炎。病理变化,肝脏... 以往鸡的胆管性肝炎作为原因不明的疾病报导。近来从该病病鸡的肝脏和胆囊分离出镶边梭菌、埃希氏大肠杆菌、溶血性巴氏杆菌以及禽腺病毒等,并查明其感染途径为从消化道上行性或血行性、淋巴道行性感染而引起胆管性肝炎。病理变化,肝脏肿大、褪色,小叶结构明显,有的有黑色或绿色小结节。胆囊肿大,囊壁肥厚,胆囊内充满胆汁,有的胆汁呈黄褐色凝固状态。病理组织学检查,肝脏以革林森氏鞘为中心小胆管增生明显,原有的小叶间胆管周围结缔组织增生,管腔狭窄。 展开更多

关键词 胆管性肝炎 溶血性巴氏杆菌 埃希氏大肠杆菌 病理组织学检查 小叶间胆管 病理变化 胆囊肿大 胆管增生 叶结构 结缔组织增生

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化湿润燥活血养正法治疗原发性胆汁性肝硬化25例 被引量：5

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作者 刘全忠 李素领 郝尧坤 《中西医结合肝病杂志》 CAS 2016年第4期244-246,共3页

原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝胆疾病,是由于小叶间胆管慢性非化脓性炎症和肉芽肿性破坏引起的胆汁淤积、进一步发展导致肝实质纤维化及肝硬化。本病表现为皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、脂黄瘤、脂溶性维生素吸... 原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种慢性自身免疫性肝胆疾病,是由于小叶间胆管慢性非化脓性炎症和肉芽肿性破坏引起的胆汁淤积、进一步发展导致肝实质纤维化及肝硬化。本病表现为皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、脂黄瘤、脂溶性维生素吸收不良等。随着检验技术的进步及普及,本病临床发病率呈上升趋势。目前现代医学尚无特异性治疗措施,早期诊断并服用牛磺熊去氧胆酸可延缓病情进展。笔者自2012年至今从湿、 展开更多

关键词 特异性治疗 临床发病率 润燥 小叶间胆管 化湿 肝实质纤维化 代谢性骨病 熊去氧胆酸 养正 门脉高压

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B超对急性黄疸型病毒性肝炎胆囊改变的诊断价值(附167例分析) 被引量：1

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作者 刘舒钰 《临床荟萃》 CAS 1995年第17期800-800,共1页

本文报告1994年1月～7月对临床诊断为急性黄疸型病毒性肝炎的167例患者进行了常规B超检查,发现所有患者的胆囊声象图改变与该病的病程及预后有着密切的关系。现分析报道如下。

关键词 急性黄疸型病毒性肝炎 胆囊改变 诊断价值 B超检查 胆囊声象图 例分析 小叶间胆管 胆汁 护肝治疗 肝细胞的再生

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过建春:原发性胆汁性肝硬化 被引量：1

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作者 陈词 过建春 《肝博士》 2021年第6期16-17,共2页

记者问:原发性胆汁性肝硬化(PBC)的高危人群在日常生活中应该怎样做到早预防早发现早治疗呢?过建春教授:PBc是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化... 记者问:原发性胆汁性肝硬化(PBC)的高危人群在日常生活中应该怎样做到早预防早发现早治疗呢?过建春教授:PBc是一种自身免疫性肝脏疾病,好发于50岁以上女性,是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积,最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。多数病例明确诊断时无临床症状。血清抗线粒体抗体(AMA)阳性率很高,但并非100%。 展开更多

关键词 抗线粒体抗体 小叶间胆管 原发性胆汁性肝硬化 肝功能衰竭 小胆管 肝脏疾病 胆汁淤积 明确诊断

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原发性胆汁性肝硬化

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《临床误诊误治》 2020年第6期F0002-F0002,共1页

1发病特点原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性疾病,病理表现为小叶间胆管和中隔胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症,继之纤维化,最后发生肝硬化。原发性胆汁性肝硬化呈世界性分布,发病率为(40~150)/100万,有区域性聚集现象,主要发生... 1发病特点原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性疾病,病理表现为小叶间胆管和中隔胆管破坏,伴汇管区和汇管周围炎症,继之纤维化,最后发生肝硬化。原发性胆汁性肝硬化呈世界性分布,发病率为(40~150)/100万,有区域性聚集现象,主要发生于中年女性,男性仅占10%,80%患者年龄在40岁以上,有家族病史者发病率明显升高。 展开更多

关键词 小叶间胆管 家族病史 原发性胆汁性肝硬化 汇管区 聚集现象 中年女性 病理表现 纤维化

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肝内胆管癌病理诊断专家共识(2022版) 被引量：29

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作者 《肝内胆管癌病理诊断专家共识(2022版)》编写专家委员会 王瀚 +4 位作者 陈骏 张欣 盛霞 纪元 丛文铭 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期819-827,共9页

肝内胆管系统是由衬覆的胆管上皮细胞及其所属胆管周腺体所构成,经逐级分支形成大胆管群(区胆管-段胆管)和小胆管群(赫令管-小叶间胆管-隔胆管),据此可将肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)相应地分为大胆管型和小胆管型... 肝内胆管系统是由衬覆的胆管上皮细胞及其所属胆管周腺体所构成,经逐级分支形成大胆管群(区胆管-段胆管)和小胆管群(赫令管-小叶间胆管-隔胆管),据此可将肝内胆管癌(intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC)相应地分为大胆管型和小胆管型以及细胆管癌和伴胆管板畸形型等特殊组织学亚型。由于不同组织学亚型的ICC在细胞形态、组织结构、生长方式、侵袭行为、免疫表型、分子变异以及临床预后等方面既有差异,又有重叠,因而ICC的组织学分型是常规病理诊断中的重点和难点。为此,《肝内胆管癌病理诊断专家共识(2022版)》编写专家委员会在第5版WHO消化系统肿瘤分类的基础上,针对组织学分型诊断标准、免疫组织化学谱组合策略、需要鉴别诊断的变异类型、治疗性靶点的分子检测以及病理诊断报告要点等问题,提出了9条推荐建议,以期为ICC的规范化和精细化病理分型诊断提供参考。 展开更多

关键词 肝内胆管癌 组织学分型 小叶间胆管 常规病理诊断 小胆管 消化系统肿瘤 胆管上皮细胞 组合策略

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胆道发育不良患儿肝内胆管发育与肝纤维化关系的研究 被引量：1

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作者 李鑫 余晨 +2 位作者 高伟 胡晓丽 詹江华 《中华小儿外科杂志》 CSCD 北大核心 2019年第12期1102-1107,共6页

目的通过研究不同年龄段胆道发育不良患儿肝内胆管发育与肝纤维化的病理学改变及两者之间的关系,探讨肝内胆管发育对肝纤维化的影响及临床意义。方法回顾性分析天津市儿童医院及天津市第一中心医院2015年1月至2019年1月收治的16例胆道... 目的通过研究不同年龄段胆道发育不良患儿肝内胆管发育与肝纤维化的病理学改变及两者之间的关系,探讨肝内胆管发育对肝纤维化的影响及临床意义。方法回顾性分析天津市儿童医院及天津市第一中心医院2015年1月至2019年1月收治的16例胆道发育不良患儿的临床资料。根据患儿年龄,将上述患儿分为<180 d组(8例)和≥180 d组(8例)。术中取肝活检标本行常规HE染色和免疫组织化学染色(CK19,EMA),观察肝内小叶间胆管与汇管区比例、小叶间胆管直径、胆管增生情况、肝纤维化程度、胆汁淤积、胆栓形成及汇管区炎症细胞浸润等主要肝组织病理学改变并进行统计学分析。结果病理检查发现,大年龄组患儿肝纤维化程度较小年龄组重[0.5(0,1)比4(2.25,4)],组间比较,差异有统计学意义(Z=3.467,P<0.001);小叶间胆管与汇管区比值低于小年龄组[0.25(0.16,0.34)比0],组间比较,差异有统计学意义(Z=2.663,P<0.05);胆管增生程度明显高于小年龄组[1(0.25,2)比2.5(2,3.75)],组间比较,差异有统计学意义(Z=2.867,P<0.05)。免疫组织化学半定量检测显示,EMA在大年龄组中的表达量为0.034±0.012,较小年龄组(0.082±0.009)明显减少,组间比较,差异有统计学意义(t=9.432,P<0.001);CK19在大年龄组中的表达量为0.201±0.016,较小年龄组(0.135±0.010)明显上升,组间比较,差异有统计学意义(t=9.615,P<0.001)。肝内胆管发育相关性分析发现,小叶间胆管与汇管区比值和患儿日龄(rs=-0.714,P=0.002)、肝内胆管增生程度(rs=-0.610,P=0.012)及肝纤维化程度(rs=-0.533,P<0.05)均呈明显的负相关。结论随着年龄增长,胆道发育不良患儿的小叶间胆管进行性减少,肝纤维化程度持续加重,提示预后不良。 展开更多

关键词 肝纤维化 小叶间胆管 缺乏症 胆管 超常增生

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儿童原发性胆汁性胆管炎1例

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作者 王妍 张静静 +2 位作者 封友 陈玲 张月萍 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2022年第9期945-947,共3页

9岁女童因转氨酶升高4年就诊,患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转移酶(GGT)升高、抗线粒体抗体M2(AMA-M2)阳性,肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失,肝细胞胆管化,汇管区门静脉结构消失或欠清,确... 9岁女童因转氨酶升高4年就诊,患儿表现为转氨酶升高、呕吐、偶有皮肤瘙痒、碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酰转移酶(GGT)升高、抗线粒体抗体M2(AMA-M2)阳性,肝脏活检显示汇管区小叶间胆管结构消失,肝细胞胆管化,汇管区门静脉结构消失或欠清,确诊为原发性胆汁性胆管炎。给予熊去氧胆酸口服治疗,随访3个月患儿皮肤瘙痒好转,肝脏酶学指标未进行性升高。 展开更多

关键词 原发性胆汁性胆管炎 汇管区 小叶间胆管 转氨酶升高 皮肤瘙痒 谷氨酰转移酶 熊去氧胆酸 口服治疗

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成人无肝病症状的自发性胆管异常

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作者 穆子石 《中华医学信息导报》 1997年第16期22-22,共1页

据《The New England Journal of medicine》1997年336卷第12期报道 成年人自发性胆管异常是一种严重的原因未明的胆汁郁积性肝疾病,50％以上的肝门区域常以小叶间胆管缺如为特点。

关键词 自发性 肝功能试验 胆汁郁积 胆管疾病 成年人 肝疾病 成人 小叶间胆管 肝病 熊去氧胆酸

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