目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE...目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。展开更多
目的:系统评价外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)药物经济学研究,总结分析其方法学要点及经济性评价结果,为今后PTCL相关干预措施开展药物经济学评价提供参考。方法:计算机检索PubMed, Web of Science, The Cochrane L...目的:系统评价外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)药物经济学研究,总结分析其方法学要点及经济性评价结果,为今后PTCL相关干预措施开展药物经济学评价提供参考。方法:计算机检索PubMed, Web of Science, The Cochrane Library, CNKI,WanFang Data和VIP等数据库中关于PTCL的药物经济学研究,检索时限均为建库至2023年4月,由2名研究者独立筛选文献、提取关键信息并采用卫生经济学评价报告标准共识清单进行质量评价。结果:共纳入13项研究,质量评价均分为84.07%,整体质量较好。12项研究(92.3%)使用成本效用分析,11项研究(84.6%)采用分区生存模型模拟至终生,且模型构建时考虑了干细胞移植情况,纳入研究的生存数据多采用标准参数模型(92.3%)或混合治愈模型(15.4%)进行拟合外推,成本以直接医疗成本为主,6项研究(46.2%)额外考虑不良事件负效用。同时,12项研究(92.3%)结果显示新药干预措施相比于常规疗法具有经济性优势。结论:纳入研究在干细胞移植设定、间接比较方法使用以及生存曲线拟合外推方法使用等方面存在一定差异。展开更多
外周T细胞淋巴瘤是一组罕见的强侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,绝大部分目前治疗效果欠佳。近些年的证据表明表观遗传失调对于PTCL的发生发展起着驱动作用,特别是DNA甲基化。已发现在PTCL中存在DNA甲基化异常以及DNA甲基化修饰酶DNMT、TET、ID...外周T细胞淋巴瘤是一组罕见的强侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,绝大部分目前治疗效果欠佳。近些年的证据表明表观遗传失调对于PTCL的发生发展起着驱动作用,特别是DNA甲基化。已发现在PTCL中存在DNA甲基化异常以及DNA甲基化修饰酶DNMT、TET、IDH的频繁突变,且与患者不良预后相关。随着对PTCL基因组学认识的深入,DNA甲基化作为表观遗传学的一个重要组成部分,有望为治疗PTCL提供新方向。Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a group of rare, aggressive non-Hodgkin’s lymphomas, and most of them have poor treatment outcomes. Recent evidence suggests that epigenetic dysregulation plays a driving role in the occurrence and development of PTCL, especially DNA methylation. Abnormal DNA methylation and frequent mutations of DNA methylation modification enzyme DNMT, TET, and IDH have been found in PTCL, which are associated with poor prognosis of patients. With the deepening understanding of the genomics of PTCL, DNA methylation, as an important component of epigenetics, is expected to provide new directions for the treatment of PTCL.展开更多
文摘目的探讨韦氏环伴滤泡辅助T细胞表型的外周T细胞淋巴瘤(Waldeyer’s ring peripheral T-cell lymphoma with T-follicular helper phenotype,wPTCL-TFH)临床病理学、遗传学特征及预后。方法收集1例wPTCL-TFH临床资料,对其病变组织行HE、免疫组化染色、EBER原位杂交及TCR基因重排检测,应用一代测序法检测IDH2 Exon4基因突变情况,并复习相关文献。结果患者女性,61岁,临床表现为咽痛、消瘦,无其他发热、盗汗等B症状。组织学表现为扁桃体实质内小-中等大淋巴细胞弥漫浸润。免疫表型:肿瘤细胞表达全T细胞标志物及滤泡辅助T细胞标志物:CD10、BCL6和PD-1,弥漫表达CD20,部分表达CD30(约10%);TCR基因单克隆性重排,IDH2基因未见突变。采用R-CHOP方案化疗6个周期,随访7个月,患者无瘤生存。结论wPTCL-TFH异常表达CD20者临床罕见,化疗中加入利妥昔单抗可能对CD20异常表达wPTCL-TFH有效,仍需更多的病例进一步证实。
文摘目的:系统评价外周T细胞淋巴瘤(peripheral T-cell lymphoma, PTCL)药物经济学研究,总结分析其方法学要点及经济性评价结果,为今后PTCL相关干预措施开展药物经济学评价提供参考。方法:计算机检索PubMed, Web of Science, The Cochrane Library, CNKI,WanFang Data和VIP等数据库中关于PTCL的药物经济学研究,检索时限均为建库至2023年4月,由2名研究者独立筛选文献、提取关键信息并采用卫生经济学评价报告标准共识清单进行质量评价。结果:共纳入13项研究,质量评价均分为84.07%,整体质量较好。12项研究(92.3%)使用成本效用分析,11项研究(84.6%)采用分区生存模型模拟至终生,且模型构建时考虑了干细胞移植情况,纳入研究的生存数据多采用标准参数模型(92.3%)或混合治愈模型(15.4%)进行拟合外推,成本以直接医疗成本为主,6项研究(46.2%)额外考虑不良事件负效用。同时,12项研究(92.3%)结果显示新药干预措施相比于常规疗法具有经济性优势。结论:纳入研究在干细胞移植设定、间接比较方法使用以及生存曲线拟合外推方法使用等方面存在一定差异。
文摘外周T细胞淋巴瘤是一组罕见的强侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,绝大部分目前治疗效果欠佳。近些年的证据表明表观遗传失调对于PTCL的发生发展起着驱动作用,特别是DNA甲基化。已发现在PTCL中存在DNA甲基化异常以及DNA甲基化修饰酶DNMT、TET、IDH的频繁突变,且与患者不良预后相关。随着对PTCL基因组学认识的深入,DNA甲基化作为表观遗传学的一个重要组成部分,有望为治疗PTCL提供新方向。Peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is a group of rare, aggressive non-Hodgkin’s lymphomas, and most of them have poor treatment outcomes. Recent evidence suggests that epigenetic dysregulation plays a driving role in the occurrence and development of PTCL, especially DNA methylation. Abnormal DNA methylation and frequent mutations of DNA methylation modification enzyme DNMT, TET, and IDH have been found in PTCL, which are associated with poor prognosis of patients. With the deepening understanding of the genomics of PTCL, DNA methylation, as an important component of epigenetics, is expected to provide new directions for the treatment of PTCL.
