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伴周围神经损害的抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性免疫介导坏死性肌病1例报告
1
作者 张忠胜 黄嘉星 孔学健 《中风与神经疾病杂志》 CAS 2024年第6期560-562,共3页
抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型。该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高。本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分... 抗信号识别颗粒(SRP)坏死性肌病属于免疫介导坏死性肌病(IMNM)的一种类型。该病临床少见,起病隐袭,进展较快,主要表现为对称性四肢近端无力及肌酸激酶显著升高。本文报道1例合并周围神经病变的血清抗SRP抗体及抗GT1a抗体双阳性患者,分析其临床资料及诊治经过,以提高临床医生对该病的认识。 展开更多
关键词 信号识别颗粒 坏死性肌病 肢体乏力
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免疫介导坏死性肌病诊治进展
2
作者 刘洪江 谢其冰 《诊断学理论与实践》 2024年第3期270-277,共8页
免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶... 免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种特发性炎性肌病(Idiopathic Inflammatory Myopathy,IIM)的重要亚型。IMNM的典型临床表现包括对称性四肢近端肌无力,伴随血清肌酸激酶(creatine kinase,CK)等肌酶谱的显著升高。此外,部分患者还可能出现皮疹、间质性肺病和心肌受累等骨骼肌外表现。自2003年首次被国际医学界命名以来,IMNM逐渐被研究者和临床医师所认识。IMNM的发病率和患病率在不同地域和种族间可能有所不同,如在美国的小样本调查中,IMNM的发病率为0.83/10万,患病率为1.85/10万;而在欧洲西班牙北部地区,抗HMGCR抗体阳性患者的IMNM发病率为0.6/10万,患病率为3/10万,目前中国尚缺乏相关数据。IMNM的患病风险因素包括易感等位基因如HLA-DRB1*11,以及使用他汀类药物、免疫检查点抑制剂和感染病毒感染等。诊断IMNM需要综合考虑肌肉受累症状、肌炎特异性自身抗体、肌酶谱水平和肌活检病理等检查结果。目前,IMNM的治疗主要基于临床经验,包括使用糖皮质激素和传统免疫抑制剂。对于难治性患者,可能采用利妥昔单抗和静脉注射人免疫球蛋白等治疗方案。针对B细胞及其致病性自身抗体的产生过程,未来的研究可能揭示新的治疗靶点。本文旨在系统介绍IMNM的临床特征、诊断方法及相关辅助检查,并探讨当前的治疗策略,以期为临床医师提供诊治IMNM的参考和借鉴。 展开更多
关键词 免疫介导坏死性肌病 肌炎特异性抗体 靶向治疗
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免疫介导坏死性肌病发病机制的研究进展
3
作者 林天昌 朱春燕 谈颂 《实用医院临床杂志》 2024年第5期35-41,共7页
免疫介导的坏死性肌病(IMNM)是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制复杂尚不明确。本文首先从自身抗原致病性、特异性抗体致病性、补体及其激活途径、细胞因子及趋化因子等方面介绍了免疫因素的重要作用,然后从遗传易感性、他汀药物、... 免疫介导的坏死性肌病(IMNM)是一种罕见的自身免疫性疾病,其发病机制复杂尚不明确。本文首先从自身抗原致病性、特异性抗体致病性、补体及其激活途径、细胞因子及趋化因子等方面介绍了免疫因素的重要作用,然后从遗传易感性、他汀药物、内质网应激与自噬等讨论了非免疫因素对IMNM发病机制的影响,以期提高对本病发病机制的深入认识,并为临床治疗决策及药物研发等提供一定思路。 展开更多
关键词 免疫介导坏死性肌病 抗3-羟-甲基戊二酰辅酶A还原酶 抗信号识别颗粒 发病机制 进展
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C5b-9在坏死性肌病肌肉组织血管中的表达及意义 被引量：4
4
作者 丛璐 蒲传强 +3 位作者 毛燕玲 刘洁晓 鲁向辉 汪茜 《南方医科大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2012年第5期714-717,共4页
目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现... 目的研究C5b-9在坏死性肌病肌肉小血管中的表达以探讨其发病机制。方法采用酶组织化学和免疫组织化学方法检测坏死性肌病患者肌肉组织肌纤维和血管的MHC-1和C5b-9表达。结果本组患者肌肉组织出现灶性或散在分布的肌纤维坏死,间有吞噬现象,肌内、外衣和血管周围未见炎性细胞浸润,局部小血管数量减少,个别小血管管壁增厚。MHC-I免疫组化染色显示坏死的肌纤维、肌纤维间隙及血管均呈阴性。C5b-9免疫组化染色显示肌肉组织的小动脉与小静脉的血管壁,内皮细胞及平滑肌均出现明显的强阳性表达,同时相关的坏变和萎缩肌纤维也出现明显的表达。结论 C5b-9可能参与血管启动的坏死性肌病的发病机制。 展开更多
关键词 坏死性肌病 C5B-9 肌纤维 内皮细胞
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免疫介导坏死性肌病的病因及免疫机制 被引量：1
5
作者 刘美蓉 蒋建华 +5 位作者 蒋觉安 俞立强 王达鹏 张乐驰 陈瑜珏 方琪 《临床神经病学杂志》 CAS 2018年第4期313-314,共2页
免疫介导坏死性肌病（NAM）不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病（IIM）[1-2]。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004... 免疫介导坏死性肌病（NAM）不同于多发性肌炎、皮肌炎、包涵体肌炎及非特异性肌炎,是新近认识的一类特异性炎性肌病（IIM）[1-2]。20世纪初人们并未认识到NAM是一种独立的肌病,将其归类于多发性肌炎、可疑多发性肌炎或皮肌炎。直到2004年,欧洲神经肌肉疾病中心和美国肌病研究协作组依据NAM的临床特点及肌肉病理表现将其单独分类[3]。此后这一特发性炎症性肌病的新亚型逐渐得到关注. 展开更多
关键词 坏死性肌病 免疫介导 免疫机制 多发性肌炎 特发性炎症性肌病 神经肌肉疾病 病因 非特异性
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抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病研究进展 被引量：3
6
作者 汪茜 蒲传强 《国际神经病学神经外科学杂志》 2013年第4期359-362,共4页
以抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP+NM与IMNM临床表现及病理改... 以抗信号识别颗粒(SRP)抗体阳性为标志的坏死性肌病,因其起病急、病情重、进展快,单用类固醇激素疗效差,成为近年特发性炎性肌病领域中备受关注的热点。本综述回顾了近年来国内外坏死性肌病相关文献,分析SRP+NM与IMNM临床表现及病理改变的异同,阐述SRP抗原免疫原性改变和线粒体能量代谢异常两因素在坏死性肌病致病机制中的作用,认为抗SRP抗体的早期检测有益于SRP+NM的针对性治疗及预后。 展开更多
关键词 抗信号识别颗粒抗体 细胞能量代谢 坏死性肌病
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抗HMGCR抗体对他汀类药物暴露相关免疫介导坏死性肌病的诊断价值 被引量：2
7
作者 吴少芳 裴锋 《检验医学》 CAS 2020年第9期957-959,共3页
他汀类药物是临床常用的降脂药物之一,其作用靶点为3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A(hydroxymethylglutaryl-CoA,HMG-CoA)还原酶[1],抑制该酶活性可降低血脂水平。他汀类药物可以有效降低高血脂患者心血管疾病的发生风险[2]。临床上有关于他汀... 他汀类药物是临床常用的降脂药物之一,其作用靶点为3-羟基-3甲基戊二酰辅酶A(hydroxymethylglutaryl-CoA,HMG-CoA)还原酶[1],抑制该酶活性可降低血脂水平。他汀类药物可以有效降低高血脂患者心血管疾病的发生风险[2]。临床上有关于他汀类药物引起肌肉疼痛及横纹肌溶解症等情况的报道[3]。 展开更多
关键词 抗羟甲基戊二酸单酰辅酶A还原酶抗体 免疫介导坏死性肌病 他汀类药物
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免疫性坏死性肌病一例
8
作者 谢南昌 王亚丽 +2 位作者 徐洪亮 张海峰 连亚军 《郑州大学学报（医学版）》 CAS 北大核心 2016年第6期799-800,共2页
坏死性肌病（necrotizing myopathy,NM）指以肌纤维变性坏死为主要特点,不伴或极少伴有炎细胞浸润的非化脓性骨骼肌炎性疾病,属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）范畴。全身性疾病、恶性肿瘤、中毒、药物等均可导... 坏死性肌病（necrotizing myopathy,NM）指以肌纤维变性坏死为主要特点,不伴或极少伴有炎细胞浸润的非化脓性骨骼肌炎性疾病,属特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）范畴。全身性疾病、恶性肿瘤、中毒、药物等均可导致NM。但一些NM患者在确诊前后均未查到相关继发性病因,且发病迅速、对免疫抑制治疗较敏感。 展开更多
关键词 免疫性坏死性肌病 进行性四肢无力 肌肉活检 肌酸激酶
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抗HMGCR抗体介导的自身免疫坏死性肌病1例
9
作者 张远锦 马婧玥 +4 位作者 刘向一 郑丹枫 张英爽 李小刚 樊东升 《北京大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2023年第3期558-562,共5页
他汀是广泛应用的心脑血管治疗药物,大量循证医学证据证实可延缓动脉硬化、逆转斑块、减少心脑血管事件的发生,自限性他汀类药物相关肌肉不良事件是常见的中止治疗原因。他汀相关自身免疫性肌病是免疫介导坏死性肌病(immune-mediated ne... 他汀是广泛应用的心脑血管治疗药物,大量循证医学证据证实可延缓动脉硬化、逆转斑块、减少心脑血管事件的发生,自限性他汀类药物相关肌肉不良事件是常见的中止治疗原因。他汀相关自身免疫性肌病是免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)之一,相对罕见[1-3]。自限性他汀类药物相关肌肉不良事件的SCL01B1基因与抗3-羟基3-甲基戌二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme areductase,HMGCR)抗体介导的坏死性肌病无关。 展开更多
关键词 3-羟基3-甲基戌二酰辅酶A还原酶 自身免疫坏死性肌病 抗体
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坏死性肌病
10
作者 刘芳 蒲传强 《临床神经病学杂志》 CAS 北大核心 2005年第4期315-316,共2页
关键词 坏死性肌病 肌肉疼痛 类固醇激素 肌电图 上皮细胞
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坏死性肌病
11
作者 卜碧涛 李悦 《神经损伤与功能重建》 2013年第6期397-399,共3页
坏死性肌病(NAM)是一组亚急性或隐匿性起病的肌病,可由他汀类药物、病毒感染、肿瘤或巨噬细胞的自身免疫改变而诱发,最终引起效应细胞介导的纤维损伤。本文对NAM的临床特点、可能诱因及治疗情况进行综述。
关键词 坏死性肌病 临床特点 炎性肌病 治疗
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免疫介导坏死性肌病的诊治进展 被引量：1
12
作者 宣丹 徐亮 《沈阳医学院学报》 2021年第3期291-296,共6页
免疫介导坏死性肌病(IMNM)是特发性炎性肌病的一种独特形式,病理特征是肌肉明显的坏死和再生,肌内巨噬细胞增多,血管或束周淋巴细胞浸润不明显。由于该疾病的异质性、稀缺性,分类诊断标准的不断变迁。同时IMNM仍缺乏特定的组织病理学特... 免疫介导坏死性肌病(IMNM)是特发性炎性肌病的一种独特形式,病理特征是肌肉明显的坏死和再生,肌内巨噬细胞增多,血管或束周淋巴细胞浸润不明显。由于该疾病的异质性、稀缺性,分类诊断标准的不断变迁。同时IMNM仍缺乏特定的组织病理学特征,以及可能没有统一的临床分类诊断标准。临床医师还未能充分认识这个疾病,本文将对IMNM从流行病学、临床特征、病因、诊断、治疗及预后方面进行综述。 展开更多
关键词 免疫 坏死性肌病 免疫介导坏死性肌病
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抗信号识别颗粒抗体阳性坏死性肌病治疗进展
13
作者 普布卓玛 黎艳红 赵毅 《西藏医药》 2022年第2期153-155,共3页
抗信号识别颗粒(SRP)抗体肌病(myopathy associated with anti-signal recognition peptide antibodies),是免疫介导坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathy,IMNM)的一种亚型,肌肉受累更为严重,表现为快速进展的近端肌无力、... 抗信号识别颗粒(SRP)抗体肌病(myopathy associated with anti-signal recognition peptide antibodies),是免疫介导坏死性肌病(immune mediated necrotizing myopathy,IMNM)的一种亚型,肌肉受累更为严重,表现为快速进展的近端肌无力、颈部无力、吞咽困难、呼吸功能不全、肌肉萎缩。发病年龄常为32~70岁,也可在青少年中发病[1],临床表现类似于肌营养不良症状[2]。该疾病除累及肌肉外,还可出现重要脏器损伤,如心脏、肺脏。 展开更多
关键词 呼吸功能不全 吞咽困难 发病年龄 肌营养不良症 坏死性肌病 近端肌无力 免疫介导 肌肉萎缩
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肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病合并心脏损伤患者的意义 被引量：5
14
作者 季苏琼 李悦 +2 位作者 徐丽 操亚云 卜碧涛 《神经损伤与功能重建》 2020年第4期201-203,206,共4页
目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临... 目的:研究肌钙蛋白对于免疫介导的坏死性肌病(IMNM)合并心脏损伤患者的意义。方法:收集2015年9月至2019年12月我科收治的确诊为IMNM患者,收集入院首次血清学结果:心肌肌钙蛋白T(c TnT)、心肌肌钙蛋白I(cTnI)、肌酸激酶(CK),完善肌病临床疾病活动度相关评分:HAQ、MMT-8及MYOACT;完善心电图、心脏彩超、心脏核磁共振并根据检查结果将患者分为心脏正常组和心脏异常组。比较2组的临床资料,并分析cTnT、cTnI与心脏受损、疾病活动度的关联。结果:总共入组患者39例,纳入心脏正常组25例,心脏异常组11例;心脏异常组血清cTnI值高于心脏正常组(P=0.043),其他指标间差异无统计学意义(P>0.05)。cTnI与心脏影像学异常显著相关(P<0.001);cTnT与CK、MMT-8、HAQ显著相关(P<0.001,P=0.010,P=0.036);CK与MMT-8评分、HAQ评分有相关性(P=0.042,P=0.053)。结论:心肌肌钙蛋白是检测IMNM患者心脏受累的潜在筛选工具,cTnI对于评估心脏受损具有价值,而c TnT在评估坏死性肌病的疾病活动度方面具有价值。 展开更多
关键词 免疫介导的坏死性肌病 心脏损害 肌钙蛋白T 肌钙蛋白I
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免疫介导的坏死性肌病的临床特征及治疗策略研究 被引量：1
15
作者 彭丽萍 万月华 +2 位作者 李坤鹏 杨春花 朱剑 《解放军医学院学报》 CAS 北大核心 2022年第8期835-839,844,共6页
背景免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型,对于该疾病的治疗尚无共识。目的探讨IMNM的临床特征和不同治疗方案对预后的影响,进一步提高临床医生对该病的认识。方法... 背景免疫介导的坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathy,IMNM)是一种新近被认识的特发性炎性肌病类型,对于该疾病的治疗尚无共识。目的探讨IMNM的临床特征和不同治疗方案对预后的影响,进一步提高临床医生对该病的认识。方法回顾性分析2012年10月-2021年10月解放军总医院第一医学中心风湿免疫科确诊为IMNM患者23例的临床资料,分析患者的临床特点,比较不同治疗方案对肌酸激酶水平变化和预后的影响。结果23例IMNM患者中,女性21例,男性2例,平均年龄(48.48±12.94)岁,最常见临床表现为肌无力(95.65%,22/23)和肌酸激酶升高(100%,23/23),其次为心脏受累(82.61%,19/23)、肌痛(56.52%,13/23)、吞咽困难(43.48%,10/23)、合并间质性肺病(43.48%,10/23)。糖皮质激素冲击治疗组(n=11)与非冲击治疗组(n=12)治疗后肌酸激酶水平均能够逐渐下降,每组治疗前、治疗1个月、治疗3个月时肌酸激酶水平进行两两比较,差异均有统计学意义(P<0.001),但两组间比较肌酸激酶下降差异无统计学意义(P=0.245)。患者1年总缓解率为65.22%(15/23),两组差异无统计学意义(63.64%vs 66.67%,P=0.611)。结论无论冲击还是非冲击剂量的糖皮质激素治疗都能有效降低患者的肌酸激酶;IMNM患者心脏受累比例较高,当前的治疗方案对IMNM患者总体有效。 展开更多
关键词 免疫介导的坏死性肌病 糖皮质激素 肌酸激酶 心脏受累 免疫抑制剂
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自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征1例报告并文献复习 被引量：1
16
作者 苑晓阳 郑凯 《内科急危重症杂志》 2014年第4期255-257,共3页
目的:提高对自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征的临床诊断和发病机制的认识。方法:对1例自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者的临床资料进行整理和分析,并复习相关文献。结果:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征较少见,通过肌肉活检、... 目的:提高对自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征的临床诊断和发病机制的认识。方法:对1例自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者的临床资料进行整理和分析,并复习相关文献。结果:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征较少见,通过肌肉活检、唾液腺或唇腺活检可以增加诊断的准确性,经糖皮质激素、免疫抑制剂、辅酶Q等治疗后病情好转。结论:自身免疫性坏死性肌病伴干燥综合征患者早期起病隐匿,易被误诊、漏诊,临床上应重视早期发现、早期诊断。 展开更多
关键词 自身免疫性坏死性肌病 干燥综合征 肌酸激酶 肌肉活检 唇腺活检
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免疫介导性坏死性肌病的肌肉损害特点 被引量：2
17
作者 季苏琼 李悦 +2 位作者 孟丽娟 操亚云 卜碧涛 《神经损伤与功能重建》 2019年第4期163-165,172,共4页
目的:借助肌肉磁共振成像MRI技术分析不同序列下坏死性肌病患者的肌肉损害参数的改变,以及肌肉损害的分布情况。方法:确诊为SRP抗体阳性的坏死性肌病16例,多发性肌炎患者14例,同期年龄性别相似、既往无基础疾病的健康人群18例纳入研究... 目的:借助肌肉磁共振成像MRI技术分析不同序列下坏死性肌病患者的肌肉损害参数的改变,以及肌肉损害的分布情况。方法:确诊为SRP抗体阳性的坏死性肌病16例,多发性肌炎患者14例,同期年龄性别相似、既往无基础疾病的健康人群18例纳入研究。对所有的入选患者行双侧大腿肌肉各肌群的MRI扫描,运用T_2mapping序列、水-脂分离(IDEAL)成像技术对双侧大腿各肌肉水肿区域进行定量测值,并比较不同组别及各组不同肌肉的T_2mapping值、IDEAL序列值。结果:坏死性肌病组、多发性肌炎组的T_2mapping值高于对照组(P=0.021,0.012)。坏死性肌病组的IDEAL序列值高于对照组(P=0.039),其余组间差异无统计学意义(均P>0.05)。坏死性肌病组与对照组T_2mapping序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、股二头肌长头、半膜肌;多发性肌炎组与对照组T_2mapping序列有统计学差异的肌肉有主要有:股外侧肌、股中间肌、股内侧肌、股直肌、半膜肌。坏死性肌病组与对照组在IDEAL序列有统计学差异的肌肉有:股外侧肌、股中间肌、半膜肌。结论:本研究借助无创的MR序列,用定量的方式分析了坏死性肌病的肌肉受累特点和分布,对与其他类型的肌病鉴别提供参考。 展开更多
关键词 肌肉磁共振成像 T2 mapping序列 水-脂分离IDEAL成像 坏死性肌病 多发性肌炎
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他汀相关免疫介导性坏死性肌病2例临床病理及文献复习
18
作者 文琼芳 金京玉 +5 位作者 赵征 朱剑 刘立芝 班瑞 蒲传强 黄烽 《中华临床免疫和变态反应杂志》 2015年第4期273-277,I0006,共6页
目的分析他汀相关免疫介导性坏死性肌病(immune-mediated necrotising myopathy,IMNM)患者的临床表现、实验室检查、电生理和肌肉病理学特点。方法回顾性分析中国人民解放军总医院2014年9月至11月2例他汀相关IMNM患者临床表现、实验室... 目的分析他汀相关免疫介导性坏死性肌病(immune-mediated necrotising myopathy,IMNM)患者的临床表现、实验室检查、电生理和肌肉病理学特点。方法回顾性分析中国人民解放军总医院2014年9月至11月2例他汀相关IMNM患者临床表现、实验室检查、电生理和肌肉活检病理特点,以及治疗、随访情况。结果 2例患者均为女性、急性或亚急性起病,发病年龄分别为55和63岁,病程分别为5和3个月。2例患者既往体健,服用他汀类药物半年后出现四肢乏力、抬头困难等不适,1例合并呼吸系统受累,1例患者可见较多肌纤维空泡和凝固性坏死,伴吞噬现象。另1例可见少量肌纤维变性、坏死,伴有少数核内移纤维。1例患者经糖皮质激素激素、另1例经糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。结论他汀相关IMNM是一种复杂的异质性疾病,呈亚急性或隐匿性起病,病情轻重不一;主要表现为肢带肌乏力,可合并有不同肌群受累;肌肉病理改变主要为形态多样的肌纤维变性坏死;激素及免疫抑制剂治疗有效。 展开更多
关键词 他汀类药物 免疫介导性坏死性肌病 肌肉活检 抗HMGCR抗体
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免疫介导坏死性肌病发病机制及诊治分析
19
作者 关却卓玛 杨立川 +1 位作者 秦伟 付平 《西部医学》 2019年第4期531-534,共4页
目的探讨免疫介导坏死性肌病的发病机制与临床诊治思路。方法选取我院肾内科2016年3月收治的1例经肌活检证实为免疫介导坏死性肌病的女性肾病综合征患者,给予糖皮质激素治疗,同时积极控制其肾病综合征,并对其住院诊治过程及门诊随访结... 目的探讨免疫介导坏死性肌病的发病机制与临床诊治思路。方法选取我院肾内科2016年3月收治的1例经肌活检证实为免疫介导坏死性肌病的女性肾病综合征患者,给予糖皮质激素治疗,同时积极控制其肾病综合征,并对其住院诊治过程及门诊随访结果进行分析。结果糖皮质激素治疗后,肌病迅速得到缓解。随访22个月,肾病在泼尼松联合免疫抑制剂治疗半年,小剂量激素维持半年后得到临床缓解,停药后肾病稳定,随访期间肌病未再复发。结论免疫介导坏死性肌病为免疫介导的肌病,骨骼肌活检是确诊的主要手段,该病对糖皮质激素治疗的反应良好。但在治疗过程中应重视可能引起免疫紊乱的共病治疗。 展开更多
关键词 免疫介导坏死性肌病 特发性炎性肌病 骨骼肌活检 IGA肾病 急性肾损伤 免疫紊乱
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免疫介导性坏死性肌病的临床、病理资料分析
20
作者 孙瑜 宋学琴 +1 位作者 吴红然 马少娟 《国际神经病学神经外科学杂志》 2021年第6期506-510,共5页
回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等。14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程。临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈... 回顾性分析2017年1月1日至2020年6月30日该院确诊为免疫介导性坏死性肌病患者14例,总结并分析其临床特征、肌肉病理及肌炎抗体谱等。14例患者多为中年发病,女性多见,急性或亚急性病程。临床表现主要为肌无力,可累及四肢近端肌肉、颈屈肌、咀嚼肌;可伴有皮疹、口腔溃疡、口干、眼干、间质性肺病等多系统受累。肌酸激酶中重度升高。肌电图表现为肌源性损害。肌炎抗体检测主要为抗信号识别颗粒抗体和抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶抗体阳性。肌肉病理表现为弥漫或散在分布的肌纤维坏死、吞噬和再生现象,无或少量炎症细胞浸润。免疫组织化学染色可见CD68^(+)巨噬细胞浸润为主。免疫介导性坏死性肌病的临床表现复杂,可累及多个系统,需要多学科联合诊治。除了常规辅助检查外,肌炎抗体谱检测在该病中非常重要,有利于诊断。 展开更多
关键词 免疫介导性坏死性肌病 临床表现 肌炎特异性抗体 肌肉病理
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