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儿童原发椎管内原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤的MRI表现
1
作者 苏晓然 时胜利 +3 位作者 荆长有 陈琬 郑彬 刘玥 《国际医学放射学杂志》 2025年第1期107-110,共4页
目的分析总结儿童原发椎管内原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤(PNET/ES)的MRI影像特征。方法回顾性分析病理确诊为原发椎管内PNET/ES的6例患儿MRI影像表现。结果6例PNET/ES均为胸椎椎管内单发病变。5例位于椎管内硬膜外,肿瘤向邻近椎间孔延... 目的分析总结儿童原发椎管内原始神经外胚层肿瘤/尤因肉瘤(PNET/ES)的MRI影像特征。方法回顾性分析病理确诊为原发椎管内PNET/ES的6例患儿MRI影像表现。结果6例PNET/ES均为胸椎椎管内单发病变。5例位于椎管内硬膜外,肿瘤向邻近椎间孔延伸,病变呈哑铃形,其中4例侵犯相邻椎体或椎旁组织;1例位于髓外硬膜下。肿瘤均边界清晰,最大者为39 mm×26 mm×45 mm,最小者为11 mm×5 mm×15 mm。4例肿瘤以实性为主,T1WI和T2WI均呈等信号,抑脂T2WI呈等/稍高信号,扩散受限,增强MRI上病变明显强化。另外2例肿瘤内发生坏死,其中1例肿瘤内发生囊变坏死,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,T2WI抑脂高信号;1例肿瘤内部发生凝固性坏死合并周围软组织感染,T2WI及抑脂T2WI序列上肿瘤呈稍低信号,增强呈环形强化。6例中有1例并发Trousseau综合征及脑实质、脑膜、脊膜广泛转移,表现为右侧大脑半球脑梗死改变及脑实质、脑池、脑脊膜广泛结节状、线状转移灶。结论儿童原发椎管内PNET/ES MRI影像表现具有一定特征性,可合并Trousseau’s综合征及多发转移,临床需特别关注。 展开更多
关键词 儿童 椎管内 原始神经外胚层肿瘤 尤因肉瘤 TROUSSEAU综合征 磁共振成像
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精囊原始神经外胚层肿瘤1例报告并文献复习
2
作者 张一帅 庄彦昕 +3 位作者 王迎 梁华 张越 曾津 《现代泌尿外科杂志》 CAS 2024年第12期1088-1091,1103,共5页
目的分析临床收治及文献报道的精囊原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者资料,总结其临床诊疗特点,提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平。方法分析西安交通大学第一附属医院泌尿外科收治的1例精囊PNET患者的临床及病理资料,通过PubMed、Web o... 目的分析临床收治及文献报道的精囊原始神经外胚层肿瘤(PNET)患者资料,总结其临床诊疗特点,提高临床医生对该疾病的认识和诊治水平。方法分析西安交通大学第一附属医院泌尿外科收治的1例精囊PNET患者的临床及病理资料,通过PubMed、Web of Science、中国知网等检索精囊PNET相关文献,对该罕见疾病的临床特征、病理结果和治疗方法进行总结归纳。结果最终收集到包括本例患者在内的6例精囊PNET患者。本例患者行经腹根治性膀胱全切+前列腺/双侧精囊切除+盆腔肿瘤切除+回肠膀胱术,术后病理确诊PNET,随访32个月未出现局部复发及远处转移。结论精囊PNET是一种恶性程度高、进展快、预后差的罕见恶性肿瘤,目前确诊主要依靠病理活检、免疫组化,手术是有效的治疗方式。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 精囊 病理 免疫组化
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眼眶原始神经外胚层肿瘤1例
3
作者 赖恒芳 王鹏 《医学影像学杂志》 2024年第9期174-174,共1页
患者女,16岁。2月余前无明显诱因出现左眼球突出,伴眼痛,伴视物模糊,偶有视物重影。专科检查:右眼:未见异常;左眼:眼球突出,眼睑闭合不全3 mm,眼睑稍肿胀,结膜无充血,角膜透明,网膜平伏。双眼球突出度:14(右)-21(左)。MRI检查:左眼球稍... 患者女,16岁。2月余前无明显诱因出现左眼球突出,伴眼痛,伴视物模糊,偶有视物重影。专科检查:右眼:未见异常;左眼:眼球突出,眼睑闭合不全3 mm,眼睑稍肿胀,结膜无充血,角膜透明,网膜平伏。双眼球突出度:14(右)-21(左)。MRI检查:左眼球稍突出,左眼眶外上象限肌锥外间隙见不规则异常信号灶,边界尚清,大小约34 mm×15 mm×28 mm,左眼眶外侧壁骨质吸收破坏,T1WI呈低信号,其内见小片状稍高信号影,T2WI中心低信号、边缘高信号,ADC值约(0.68~0.83)×10^(-3)mm^(2)/s,左眼环受压变形,左眼外直肌及视神经受压内移,左眶周软组织稍肿胀;右眼球及球后结构未见异常。术中见:眼眶内新生物为实性,位置靠内后,沿球旁达眶尖,与周围组织粘连紧密。分离残余新生物旁组织,完整摘除新生物。病理显示:恶性。免疫组化:CD56(+) CD99(+) PAS(红色)Ki-67(+)热点区约40%Vimentin(+)。最终结合HE形态及免疫组化标记结果,诊断为:(左眼眶肿物):恶性肿瘤,考虑神经外胚层肿瘤。 展开更多
关键词 眼眶肿瘤 原始神经外胚层肿瘤 磁共振成像
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女性生殖系统及盆腔原发性原始神经外胚层肿瘤4例临床病理分析
4
作者 罗冬云 何春燕 +3 位作者 于海云 王志强 张晶 郑兴征 《诊断病理学杂志》 2024年第6期532-536,共5页
目的探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京妇产医院确诊的4例PNET,回顾性分析其临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄15~63岁,其中发生于卵巢2例,子宫1例,盆腔l例。大... 目的探讨女性生殖系统原发性原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床病理学特征。方法收集首都医科大学附属北京妇产医院确诊的4例PNET,回顾性分析其临床病理资料,并复习相关文献。结果患者年龄15~63岁,其中发生于卵巢2例,子宫1例,盆腔l例。大体观:4例肿瘤大小不等,呈单个巨块状及多发结节状,实性,切面灰白、灰红色,呈鱼肉样。镜下:肿瘤细胞主要呈巢片状分布,表现为均匀一致的小圆细胞,细胞界限不清,胞质少,核分裂象多见。免疫表型:CD99、Fli-1、Vimentin、Syn均阳性(4/4),CD56(2/3+),NSE(3/3局部+),GFAP(1/2局部+)。随访:术后随访5~25个月,4例均死亡。结论女性生殖系统原发性PNET罕见,病理诊断需结合组织学形态、免疫表型和荧光原位杂交(FISH)检测结果综合分析。目前以手术治疗为主。该肿瘤侵袭性强、易早期发生转移,预后差。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿瘤 女性生殖系统 盆腔 免疫组织化学 诊断
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盆腔骨外尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤影像学表现一例
5
作者 杨瑷如 曹云太 +5 位作者 周伯琪 郑小影 马团乐 范睿 刘心怡 曹明泰 《磁共振成像》 CAS CSCD 北大核心 2024年第8期181-183,共3页
本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219。患者女,19岁。2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊。术前CT示:右侧... 本回顾性研究遵守《赫尔辛基宣言》,经青海大学附属医院医学伦理委员会批准,免除受试者知情同意,批准文号:P-SL-202219。患者女,19岁。2个月前自扪及右侧髂窝包块,1周前无明显诱因出现右侧髂窝肿物处疼痛,遂来我院就诊。术前CT示:右侧髂窝见约83 mm×66 mm的混杂软组织密度影。 展开更多
关键词 盆腔 骨外尤文肉瘤 原始神经外胚层肿瘤 影像学 磁共振成像 病理学 鉴别诊断
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儿童外周原始神经外胚层肿瘤的临床病理学及影像学特点
6
作者 林呈祥 胡培安 +1 位作者 乔中伟 沈茜刚 《肿瘤影像学》 2024年第2期143-149,共7页
目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平。方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病... 目的:通过探讨儿童外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumor,pPNET)的临床病理学及影像学特点,旨在提高对此类少见疾病的认识及影像学诊断水平。方法:回顾并分析27例由病理学检查证实为pPNET的患儿的临床病理学及影像学资料,比较分析不同起源pPNET患者临床病理学及影像学特征的差异。结果:27例pPNET患者中,12例来源于骨组织,包括椎体3例,四肢骨3例,髂骨2例,下颌骨、颞骨、颧骨及眼眶各1例;15例源于软组织,包括腹盆腔3例,肾脏3例,胸部3例,下肢肌间隙2例,肾上腺、胰腺、腮腺及颈部各1例。本研究中起源于软组织的pPNET较起源于骨组织的病灶更大(7.9 vs 4.2,P<0.001)、Syn阳性率更高(80.0%vs 25.0%,P=0.007)、更易发生淋巴结转移(5 vs 0,P=0.047)。在计算机体层成像(computed tomography,CT)平扫上,91.7%的病灶表现为不均匀低密度肿块影,起源于骨组织的肿瘤则伴有溶骨性骨质破坏,4例软组织起源的pPNET病灶内见钙化影;增强后所有肿块样病灶呈不均匀强化,并伴不同程度的囊变影。骨组织起源的PNET患者在平扫图像上较软组织起源的PNET更易表现为边界不清(100.0%vs 58.3%,P=0.037)。9例起源于骨组织pPNET患者术前磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)均显示溶骨性骨质破坏和不规则软组织肿块,T1加权成像(T1-weighted imaging,T1WI)呈等或低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging,T2WI)呈不均匀高信号,增强后呈不均匀强化。结论:pPNET可累及身体的各个部位,若CT或MRI上表现为巨大、边界不清、伴有或不伴有骨质破坏的不均匀强化的侵袭性软组织肿块时应考虑本病的可能。 展开更多
关键词 小圆细胞肿瘤 原始神经外胚层肿瘤 磁共振成像 计算机体层成像
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原始神经外胚层肿瘤的研究进展 被引量：18
7
作者 李文一 周俊林 《国际医学放射学杂志》 2014年第3期221-224,共4页
原始神经外胚层肿瘤(PNET)是罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,可分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET)。两者除发病部位不同以外,在好发年龄、转移途径、免疫组化染色、染色体易位等方面也不同。因此需对两者进行鉴别,尤其是病灶邻近脑膜或位... 原始神经外胚层肿瘤(PNET)是罕见的高度恶性小圆细胞肿瘤,可分为中枢型(cPNET)与外周型(pPNET)。两者除发病部位不同以外,在好发年龄、转移途径、免疫组化染色、染色体易位等方面也不同。因此需对两者进行鉴别,尤其是病灶邻近脑膜或位于椎管内时更有必要。对cPNET及pPNET的肿瘤遗传学、临床表现、病理诊断、影像表现、治疗和预后,以及cPNET与pPNET,cPENT与髓母细胞瘤,pPNET与尤文氏肉瘤之间的关系等进行综述。 展开更多
关键词 中枢型原始神经外胚层肿瘤 外周型原始神经外胚层肿瘤 髓母细胞瘤 尤文氏肉瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像
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腹腔原始神经外胚层肿瘤1例 被引量：3
8
作者 赵新 王禹 +2 位作者 张颖超 宫路路 徐广甍 《中国实验诊断学》 2013年第8期1523-1524,共2页
原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectoder-mal tumors,PNETs）,因发生部位不同而分为中枢性原始神经外胚层肿瘤和外周性原始神经外胚层肿瘤。这是一类向原始神经方向分化的,恶性程度最高的一类神经源性小圆细胞瘤。现在研究发现其... 原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroectoder-mal tumors,PNETs）,因发生部位不同而分为中枢性原始神经外胚层肿瘤和外周性原始神经外胚层肿瘤。这是一类向原始神经方向分化的,恶性程度最高的一类神经源性小圆细胞瘤。现在研究发现其多来自于原始干细胞先间变而后的分化或去分化,可表现为上皮和间叶细胞的特性[1]。 展开更多
关键词 外周性原始神经外胚层肿瘤 中枢性原始神经外胚层肿瘤 腹腔 小圆细胞瘤 去分化 发生部位 神经源性 恶性程度
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126例外周性原始神经外胚层瘤临床特征及预后因素分析 被引量：23
9
作者 张凤春 唐雷 +3 位作者 马越 任芳 王红霞 徐迎春 《上海交通大学学报（医学版）》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1490-1496,共7页
目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计... 目的探讨外周性原始神经外胚层瘤(pPNET)的临床特点及影响预后的因素。方法收集临床上9例pPNET患者及文献报道的117例pPNET患者的临床资料,分析pPNET患者影像学、病理组织学、免疫组织化学、临床特征及治疗状况。应用Kaplan-Meier法计算患者1年、3年、5年生存率;分析影响预后的因素,单因素分析采用Log-rank检验,多因素分析采用COX风险回归模型。结果 126例pPNET患者中,男性65例,女性61例,平均年龄(29.90±16.06)岁;其中,Ⅰ期患者35例(27.8%),Ⅱ期患者53例(42.1%),Ⅲ期患者11例(8.7%),Ⅳ期患者27例(21.4%);共110例接受手术治疗,肿瘤完全切除者88例,12例患者在新辅助化疗后行手术治疗;32例(25.4%)患者接受辅助放疗;61例(48.4%)接受辅助化疗,47例患者接受一线化疗,其中37例进行二线及二线以上挽救治疗。平均随访时间为19.0个月,复发52例,死亡38例;1年、3年、5年生存率分别为54.8%、15.9%和3.2%。单因素分析结果显示,肿瘤直径、淋巴结转移、远处转移和分期是影响预后的因素;多因素分析结果显示,完全性手术切除是影响预后的独立因素。结论综合治疗是pPNET的主要治疗方法,完全性手术切除是影响预后的重要因素。 展开更多
关键词 外周性原始神经外胚层瘤 治疗 预后
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外周原始神经外胚层肿瘤形态学 免疫表型及临床预后研究 被引量：21
10
作者 孔令非 刘正国 +1 位作者 刘欣 银平章 《中国肿瘤临床》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期627-630,共4页
目的:探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现,病理及免疫组织化学特点及预后。方法:对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后,病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果:患者以男性为主,男女之比约为6.5:1,... 目的:探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNET)的临床表现,病理及免疫组织化学特点及预后。方法:对15例外周原始神经外胚层肿瘤进行临床资料及预后,病理组织形态学和超微结构特点及免疫组化表型研究。结果:患者以男性为主,男女之比约为6.5:1,年龄6～35岁,年龄中位数为16,发生部位较多,可发生在直肠,腹膜后,腹股沟,淋巴结,胸壁,睾丸,鼻腔及骨组织等;免疫组化:肿瘤均弥漫表达CD99,并不同程度地表达NSE,SYN,CgA等,但不表达CK,Desmin,LCA等,其中1例表达组织化学染色PAS,随访最长时间为24月。结论:PNET是一种发生在年轻男性,进展迅速,预后非常差的恶性小圆细胞肿瘤,认识其临床病理特点及免疫组化表型对于该恶性肿瘤的诊断及临床治疗意义重大。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿瘤 免疫组化 组织形态学 临床特点 预后因素
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外周型原始神经外胚层肿瘤的CT和MRI影像特征 被引量：24
11
作者 张卫东 谢传淼 +1 位作者 莫运仙 李家尧 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2007年第6期643-646,共4页
背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别。本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征。方法:回顾性分析7例经病理证实... 背景与目的:外周型原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)用组织学方法检查难以与其它的小圆形细胞肿瘤(如尤文氏肉瘤)区别。本研究目的在于分析和探讨外周型PNET的CT和MRI影像特征。方法:回顾性分析7例经病理证实的外周型PNET的CT和MRI表现。结果:7例PNET发病部位分别为左鼻翼、右下颌骨、左/右胸壁、左精索、胸椎旁及腰段椎管内。发生于软组织的PNET CT表现主要为边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死、囊变,无钙化,增强后明显不均匀强化。发生于骨的PNET CT表现为溶骨性骨质破坏并伴巨大软组织肿块形成。发生于椎旁或椎管内的PNET MRI表现为与脊髓和马尾分界清的软组织肿块,在T1WI上呈稍低或等信号改变,在T2WI上呈稍高或等信号改变。结论:外周型PNET的CT和MRI表现缺乏特异性影像特征;CT和MRI检查可显示肿瘤的范围和发现远处转移,对确定手术的可切除性及评价治疗效果有重要参考价值。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿瘤 体层摄影术 X线计算机 磁共振成像 诊断
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外周原始神经外胚层肿瘤CT和MRI诊断 被引量：22
12
作者 贾梦 徐文坚 +3 位作者 庞婧 吴增杰 冯卫华 刘吉华 《医学影像学杂志》 2013年第3期379-383,共5页
目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈... 目的探讨外周原始神经外胚层肿瘤(PNETs)的CT和MRI表现,提高对本病的认识。方法回顾性分析29例经病理证实的PNETs。男性21例,女性8例,男:女=2.63:1,年龄2个月～69岁,中位年龄为39.00岁。27例为单发病变,2例为多发病变。发病部位:①头颈部9例,位于口底、舌根部及皮下5例,4例位于鼻窦区;②腹部和盆腔9例,其中腹膜后5例、盆腔2例(其中1例位于宫颈)、胃窦部1例、腹股沟区皮下1例;③胸部5例,肺2例,其中1例肺内2个病灶。胸壁3例;④四肢3例,其中髂骨1例,左侧股骨头颈区1例,1例为椎体附件及双侧髂骨多发病变;⑤椎管3例,胸段椎管2例,颈椎硬膜外1例。影像学检查包括CT检查(n=25)和MR检查(n=9)。CT检查当中,平扫17例,增强扫描5例,同时行平扫和增强扫描3例。MR检查中,平扫7例(序列包括FSE T1WI,Fat-Sat FSE T2WI,STIR),增强扫描1例(序列Fat-Sat SE T1WI),同时行MR平扫和增强检查1例。结果①软组织肿块:29例中,27例出现软组织肿块,其中26例单发,1例多发;②病变大小与数目:29例中,27例为单发病灶,2例为多发,病变直径0.7～20.5cm,平均(5.64±4.45)cm;③病变形态:肿瘤均呈不规则形或类圆形,14例边界不清楚,与邻近结构分界不清。15例有明确边界;④病变密度:15例肿瘤呈均匀实性肿块,14例肿块内见囊状低密度区。肿块实性成分CT值平均(34.34±13.27)HU。均无钙化或瘤骨;⑤病变信号:肿瘤呈等长T1不均匀长T2信号影,STIR呈不均匀高信号;⑥增强扫描:CT增强扫描8例及MR增强扫描2例,病变实性成分均表现为不均匀强化,CT示低密度区无强化;⑦邻近骨结构改变:6例见溶骨性骨质破坏,破坏区形态不规则,骨皮质连续性中断,无骨膜反应。结论 PNETs可累及全身任意部位,CT和MRI主要表现为较大的不规则形软组织肿块及溶骨性骨质破坏,无钙化或瘤骨,少见骨膜反应。CT和MR能够准确显示病变大小、形态、结构、与邻近组织的关系、骨结构等变化,具有一定特征性,结合临床表现对本病定量、定性诊断具有重要价值。 展开更多
关键词 外周原始神经外胚层肿瘤 骨肿瘤 体层摄影术 X线技术机 磁共振成像
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脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析 被引量：17
13
作者 韩嵩博 袁慧书 +5 位作者 李敏 柳晨 周新刚 陆敏 邵宏权 马永强 《中国医学影像技术》 CSCD 北大核心 2011年第8期1676-1680,共5页
目的分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)CT及MR表现与病理学特征。方法对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫+增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫+增强扫描(n=9),分析其CT、MRI及病理学特点。结果病变位... 目的分析脊柱外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNET)CT及MR表现与病理学特征。方法对16例经病理证实的脊柱pPNET患者进行CT平扫(n=16)及CT平扫+增强扫描(n=12)、MR平扫(n=14)及MR平扫+增强扫描(n=9),分析其CT、MRI及病理学特点。结果病变位于颈段7例,颈胸段1例,胸段1例,腰骶段6例,多发1例;其中累及椎体1例,椎体及附件10例,椎管内2例,椎旁3例。病灶均呈浸润性生长;5例椎体出现病理性压缩骨折,5例肿瘤内见钙化,无椎间盘受累、骨膜反应及瘤骨形成;CT表现为成骨性、溶骨性及混合性骨质破坏(以溶骨性破坏为主)伴周围较大实体软组织肿块样改变;MR平扫表现为混杂T1WI、T2WI信号,增强扫描中病变不均匀强化,软组织内有囊变坏死区,血供丰富。免疫组化结果提示pPNET均出现CD99特征性膜表达以及不同程度的神经性标记物NSE、Syn、CgA表达。结论脊柱pPNET影像表现具有一定特点。CT及MR能显示肿瘤大小、内部结构、范围毗邻,有助于鉴别诊断;最终诊断依赖于病理学检查。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿瘤 脊柱肿瘤 影像学检查 病理学
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35例原始神经外胚层肿瘤的病理及预后因素分析 被引量：19
14
作者 陈利娟 贾永旭 +1 位作者 范菲菲 李醒亚 《第三军医大学学报》 CAS CSCD 北大核心 2010年第13期1391-1394,共4页
目的探讨人原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的病理学特点及诊断标准,并分析影响患者预后的因素。方法收集2003年3月至2009年5月我科及河南省肿瘤医院收治的PNET患者35例,常规HE染色,免疫组织化学(EnVision法... 目的探讨人原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumors,PNET)的病理学特点及诊断标准,并分析影响患者预后的因素。方法收集2003年3月至2009年5月我科及河南省肿瘤医院收治的PNET患者35例,常规HE染色,免疫组织化学(EnVision法)检测CD99、FLI-1、Syn、NSE、S-100、NF、Vim在本组患者肿瘤组织中表达,并应用COX回归分析方法对其中临床资料完整的33例患者进行生存分析。结果 CD99阳性率为88.57%,FLI-1阳性率为51.43%,FLI-1与CD99联合灵敏度达100%;Vim、Syn、NSE和S-100阳性率分别为91.42%、48.57%、45.71%和22.86%;NF均为阴性。在其他因素不变的情况下,年龄因素对生存的影响无差异(P>0.05),而肿瘤的位置(原发肿瘤位于盆腔或中线位、非中线位)以及治疗方式(单纯局部治疗、局部治疗联合全身化疗)对生存的影响有差异(P<0.05)。结论 PNET的常规病理及免疫组化可提供诊断依据,免疫组化FLI-1和CD99结合能提高诊断的敏感性,肿瘤的原发位置及治疗方式是影响PNET患者预后的主要因素。 展开更多
关键词 原始神经外胚层肿瘤 免疫组化 生存分析
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妇科原发性原始神经外胚层瘤4例病理诊断与临床治疗 被引量：14
15
作者 杨佳欣 沈铿 +3 位作者 孙崟 郎景和 刘彤华 冯瑞娥 《现代妇产科进展》 CSCD 北大核心 2006年第5期340-342,i0002,共4页
目的:探讨原发于生殖器官的原始神经外胚层瘤患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾分析北京协和医院2005年内收治的原发于妇科的原始神经外胚层瘤患者病例资料。结果:4例均经过病理诊断确诊。1例来源于卵巢的原始神经... 目的:探讨原发于生殖器官的原始神经外胚层瘤患者的临床表现、病理特点、治疗方法及预后。方法:回顾分析北京协和医院2005年内收治的原发于妇科的原始神经外胚层瘤患者病例资料。结果:4例均经过病理诊断确诊。1例来源于卵巢的原始神经外胚层瘤,2例来源于子宫(宫颈和圆韧带),1例来源于外阴。其中1例接受了化疗。1例肿瘤进展非常迅速,术后15天死亡。3例治疗后于随诊中。结论:病理及免疫组化有助于对原始神经外胚层瘤的确诊。原始神经外胚层瘤可以发生在生殖器官的任何部位,对于早期患者手术是首选的治疗方法,晚期患者可以辅助性地行联合化疗,目前原始神经外胚层瘤妇科少见,对预后尚没有评估依据。 展开更多
关键词 原始神经外胚层瘤 宫颈肿瘤 外阴肿瘤 抗肿瘤联合化疗方案
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外周原始神经外胚层瘤和尤文肉瘤的临床病理与免疫组化研究 被引量：23
16
作者 何乐健 李佩娟 +4 位作者 刘淑荣 王琳 刘念 杜新宇 郎志奇 《诊断病理学杂志》 CSCD 2000年第4期249-251,I066,共4页
目的　探讨外周性原始神经外胚层瘤 (PPNET)和尤文肉瘤 (ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法　用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对 19例PPNET和ES进行观察 ,3例标本做电镜检查。结果　 12例PPNET ,年龄 2～ 11岁 ,平均 6 5... 目的　探讨外周性原始神经外胚层瘤 (PPNET)和尤文肉瘤 (ES)的临床病理、免疫组化特点及诊断标准。方法　用HE染色、PAS染色和免疫组化方法对 19例PPNET和ES进行观察 ,3例标本做电镜检查。结果　 12例PPNET ,年龄 2～ 11岁 ,平均 6 5岁 ;男 8例 ,女 4例 ,病变位于四肢 5例、胸壁 3例 ,脊柱旁 3例和腹膜后 1例。 7例ES ,年龄 4～ 10岁 ,平均 6 3岁 ;男 3例 ,女 4例 ,病变位于股骨 3例 ,肩胛骨 3例 ,左小腿 1例。镜检 :PPNET瘤细胞小 ,排列呈实性片状、分叶状、腺泡状和索条状 ,12例均见Homer Wright菊形团 ;ES瘤细胞形态与排列和PPNET相似 ,但胞浆透明 ,未见Homer Wright菊形团。免疫组化 :PPNET和ES均表达 12E7,每例PPNET都表达 2项以上神经标志 ,而ES仅表达 1项。结论　PPNET和ES为儿童常见的小细胞恶性肿瘤 ,Homer 展开更多
关键词 外周性原始神经外胚层瘤 尤文肉瘤 诊断 病理
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原始神经外胚层瘤10年国内文献分析 被引量：37
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作者 崔慧娟 李京华 +1 位作者 李欧静 李佩文 《疑难病杂志》 CAS 2007年第4期216-219,共4页
目的总结我国原始神经外胚层瘤(PNET)的发病情况、治疗及预后,为PNET的诊疗提供资料。方法应用清华同方医学期刊数据库,检索1996年～2006年刊出PNET的文章,对每篇文章进行分析,建立数据库,再进行统计分析。结果共检测到文章44篇,病例149... 目的总结我国原始神经外胚层瘤(PNET)的发病情况、治疗及预后,为PNET的诊疗提供资料。方法应用清华同方医学期刊数据库,检索1996年～2006年刊出PNET的文章,对每篇文章进行分析,建立数据库,再进行统计分析。结果共检测到文章44篇,病例149例,发病率有上升趋势,男女之比1.6∶1,中位发病年龄22.7岁,发生于四肢45例(30.2%),躯干104例(69.8%)。135例(90.7%)患者行手术治疗,14例(9.3%)患者未接受手术治疗;明确记载有16例接受了放疗,10例有肿物可评价疗效,4例有效,其中1例完全恢复;74例曾接受化疗,联合化疗中加异环磷酰胺能提高有效率。有明确生存期记录者63例,生存时间40d～8年,其中<12个月45例占(71.4%)。发生于胸部的Askin瘤18例,存活≤6个月9例(56.3%)。结论PNET好发于30岁以下,男性多于女性,发病率有上升趋势,四肢及躯干的骨和软组织都可发生,预后差。早发现、早手术,配合放疗、化疗有希望提高PNET的疗效。 展开更多
关键词 肿瘤 原始神经外胚层 文献分析
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外周性原始神经外胚层瘤的形态及免疫组化观察 被引量：16
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作者 王志华 丁向东 +2 位作者 牛俊扬 王晓秋 程荣璇 《临床与实验病理学杂志》 CAS CSCD 2000年第2期123-125,共3页
目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典... 目的 :观察外周型原始神经外胚层瘤 (pPNET)的临床病理及免疫组化特征。 方法 :对 10例 pPNET进行组织形态学观察及免疫组织化学和组织化学染色。结果 :形态学上表现为小圆细胞性呈大片状排列 ,其间可见纤维结缔组织间隔 ,瘤细胞呈非典型性菊形团样结构 ;免疫组化显示NSE呈 10 0 %表达 ,Syn、S 10 0蛋白和Vim分别为 80 % (8/ 10 )、6 0 % (6 / 10 )和6 6 7% (6 / 9)。结论 :根据临床表现、组织形态学特征及其免疫组化表型有助于 pPNET的诊断。 展开更多
关键词 外周性原始神经外胚层瘤 免疫组化 pPNET
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肾原始神经外胚层肿瘤2例报告 被引量：9
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作者 李永红 韩辉 +3 位作者 刘卓炜 秦自科 王芳 周芳坚 《癌症》 SCIE CAS CSCD 北大核心 2009年第7期783-784,共2页
肾原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）临床罕见。肾PNET临床表现及影像学检查均缺乏特异性。术前大多诊断为肾细胞癌，术后病理学检查才得到明确诊断。肾PNET在治疗上与肾细胞癌不同，采取包括手术、联合化... 肾原始神经外胚层肿瘤（primitive neuroeetodermal tumor，PNET）临床罕见。肾PNET临床表现及影像学检查均缺乏特异性。术前大多诊断为肾细胞癌，术后病理学检查才得到明确诊断。肾PNET在治疗上与肾细胞癌不同，采取包括手术、联合化疗和放疗在内的综合治疗。而肾细胞癌对放化疗不敏感，主要采取手术和生物治疗。我们报道2例肾PNET．并对相关文献进行每习． 展开更多
关键词 肾肿瘤 原始神经外胚层肿瘤 病例报告
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外周性原始神经外胚层瘤的临床病理及免疫组织化学特征 被引量：13
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作者 赵尔增 张建中 +1 位作者 景青萍 张铭 《中华肿瘤防治杂志》 CAS 2006年第13期994-997,共4页
目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的... 目的:探讨外周性原始神经外胚层瘤(peripheral primitive neuroectodrmaltumour,pPNET)的临床病理及免疫组织化学特征。方法:对8例pPNET进行组织形态学观察和组化及免疫组化染色,并复习病史。结果:8例pPNET患者临床表现为进行性增大的局部肿块及其继发症状。影像学检查显示病变为密度增高的软组织影或溶骨性骨组织破坏。光镜下,瘤细胞为形态均一的小圆形或卵圆形,被纤维结缔组织所分隔成实性片状或巢状。部分病例可见典型Homer-Wright菊形团及/或菊形团排列趋势,1例伴明显神经细胞分化。免疫组化:8例pPNET中,CD99、Syn和NSE 3种标记阳性率较高,分别为7/8、6/8及7/8,Vim和CgA分别为5/8。Syn和NSE 2项阳性6例,CD99和Syn或NSE 2项阳性7例,3项均阳性6例。结论:pPNET是一种好发于青少年、形态原始和少见的高度恶性肿瘤,CD99、NSE及Syn的联合表达有助于pPNET的诊断和鉴别诊断。 展开更多
关键词 原始神经外胚层瘤 骨/软组织 临床病理 免疫组织化学
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