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小儿原发性肾小管性酸中毒34例
1
作者 唐兰芳 竺智伟 潘斌华 《浙江预防医学》 2000年第10期39-39,共1页
关键词 儿童 原发性肾小管性酸中毒 诊断 治疗
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原发性肾小管性酸中毒的远期预后(附10例随访观察)
2
作者 杜嗣廉 林荣军 《青岛医学院学报》 1990年第4期319-322,共4页
报告了10例原发性肾小管性酸中毒患儿4~10年随访结果.死亡2例,自然痊愈1例.7例仍在接受治疗,其中3例治疗4年至5年2个月后身高达正常水平,除轻度骨骼畸形外无其他异常发现;4例随访4年到7年3个月身高仍未正常,可见不同程度骨骼畸形,定期... 报告了10例原发性肾小管性酸中毒患儿4~10年随访结果.死亡2例,自然痊愈1例.7例仍在接受治疗,其中3例治疗4年至5年2个月后身高达正常水平,除轻度骨骼畸形外无其他异常发现;4例随访4年到7年3个月身高仍未正常,可见不同程度骨骼畸形,定期复查血化学3例仍存在轻度酸中毒. 展开更多
关键词 酸中毒 小管性 预后 儿童 原发
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从三焦论治原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒 被引量:2
3
作者 胡伟 徐大可 《实用中医内科杂志》 2024年第7期48-49,共2页
肾小管酸中毒是原发性干燥综合征常见并发症之一,目前西医治疗不良反应较多,患者依从性较差,且疗效不确切,以整体观念和辨证论治为特点的中医学在该病治疗中可以发挥独特的作用,文章提出该病病机核心是三焦的运化津液功能异常,因而可从... 肾小管酸中毒是原发性干燥综合征常见并发症之一,目前西医治疗不良反应较多,患者依从性较差,且疗效不确切,以整体观念和辨证论治为特点的中医学在该病治疗中可以发挥独特的作用,文章提出该病病机核心是三焦的运化津液功能异常,因而可从辨三焦病位,审标本虚实着手治疗,为治疗原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒提出了新的见解。 展开更多
关键词 原发干燥综合征 肾小酸中毒 三焦
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以低钾血症首发症状的原发性干燥综合征致I型肾小管酸中毒1例报道
4
作者 黄敏 左莹 《诊断学理论与实践》 2024年第6期624-627,共4页
原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)作为一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期发病往往较为隐匿,患者多以其他系统疾病的临床表现首次就诊,针对其发病机制现暂无明确研究结论。该病除侵犯机体外分泌腺体外,肾脏也常是... 原发性干燥综合征(primary Sjögren syndrome,PSS)作为一种慢性系统性自身免疫性疾病,早期发病往往较为隐匿,患者多以其他系统疾病的临床表现首次就诊,针对其发病机制现暂无明确研究结论。该病除侵犯机体外分泌腺体外,肾脏也常是其受累器官,部分患者可发展为肾小管酸中毒(renal tubular acidosis,RTA),出现难治性低钾血症及相关临床表现,而目前临床尚缺乏有针对性的规范治疗手段。早期诊断该病可以及时干预患者的病情进展,避免或延缓相关系统受累,使患者的临床治疗达最大获益。现报道1例因反复肢体乏力1年入院,最终被诊断为PSS继发Ⅰ型RTA的病例,根据患者自身情况予硫酸羟氯喹调节免疫治疗及对症处理,最终患者的病情好转。 展开更多
关键词 原发干燥综合征 小管性酸中毒 低钾血症 诊断
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原发性肾上腺皮质功能减退合并Ⅳ型肾小管性酸中毒1例误诊分析 被引量:1
5
作者 冯韵霖 《临床合理用药杂志》 2017年第7期11-11,13,共2页
Ⅳ型肾小管性酸中毒(RTA)为远端RTA的一种特殊类型,以高氯型代谢性酸中毒伴高钾血症为临床特征,又称高血钾型酸中毒。该病相对少见,国内外常见为个案报道。因高钾血症导致误诊、漏诊甚至死亡,临床上应予以警惕。我科曾收治1例原发性... Ⅳ型肾小管性酸中毒(RTA)为远端RTA的一种特殊类型,以高氯型代谢性酸中毒伴高钾血症为临床特征,又称高血钾型酸中毒。该病相对少见,国内外常见为个案报道。因高钾血症导致误诊、漏诊甚至死亡,临床上应予以警惕。我科曾收治1例原发性肾上腺功能减退症(Addison病)合并Ⅳ型RTA的患者,现报道如下。 展开更多
关键词 Ⅳ型小管性酸中毒 高钾血症 原发上腺皮质功能减退
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原发性远端肾小管性酸中毒1例
6
作者 童书云 伍治平 《西南国防医药》 CAS 2000年第4期256-,共2页
病例:女性,17岁,汉族,1年来反复发作四肢对称性软瘫4次,同时伴有低钾血症,曾在多家医院门诊断为“周期性麻痹”,经补钾后肌力恢复。入院前一天又突发四肢软瘫。既往无心、肝、肾病、皮疹和关节痛史,否认服用肾毒物,重金属接触史及家族... 病例:女性,17岁,汉族,1年来反复发作四肢对称性软瘫4次,同时伴有低钾血症,曾在多家医院门诊断为“周期性麻痹”,经补钾后肌力恢复。入院前一天又突发四肢软瘫。既往无心、肝、肾病、皮疹和关节痛史,否认服用肾毒物,重金属接触史及家族病史。查体:T37℃,P68次/min,R20次/min,BP120/80mmHg,被动体位,发育正常,反应力差,浅表淋巴结未触及,巩膜无黄染,甲状腺未触及,双肺无罗音, 展开更多
关键词 酸中毒 远端 小管性 酸碱代谢紊乱 尿路平片 原发
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原发性远端肾小管性酸中毒的治疗体会
7
作者 吴澄 陈晶 《中国优生与遗传杂志》 1994年第6期99-99,98,共2页
原发性远端肾小管性酸中毒的治疗体会江苏省连云港市第一人民医院儿科(222002)吴澄,陈晶原发性远端肾小管性酸中毒多为常染色体隐性遗传,在婴儿期发病,需终生维持治疗,处理得当可以维持正常生活,否则可因肾脏钙质沉着而导... 原发性远端肾小管性酸中毒的治疗体会江苏省连云港市第一人民医院儿科(222002)吴澄,陈晶原发性远端肾小管性酸中毒多为常染色体隐性遗传,在婴儿期发病,需终生维持治疗,处理得当可以维持正常生活,否则可因肾脏钙质沉着而导致肾功衰竭死亡,故长期治疗并随访观... 展开更多
关键词 小管性酸中毒 治疗体会 原发 随访观察 钙质沉着 常染色体隐遗传 长期治疗 维持 死亡
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儿童肾小管酸中毒的临床特点及诊治
8
作者 彭晓艳 陈朝英 +2 位作者 涂娟 高洁 李华荣 《中国医刊》 2025年第1期74-78,共5页
目的了解儿童肾小管酸中毒(RTA)的临床表现和诊治情况,比较原发性与继发性疾病的差异。方法回顾性分析2015年6月至2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院治疗且临床诊断为RTA的病例。收集患儿基本信息、临床资料、实验室... 目的了解儿童肾小管酸中毒(RTA)的临床表现和诊治情况,比较原发性与继发性疾病的差异。方法回顾性分析2015年6月至2023年4月于首都儿科研究所附属儿童医院肾脏内科住院治疗且临床诊断为RTA的病例。收集患儿基本信息、临床资料、实验室检查、基因检测结果、治疗方案及肾功能进展变化情况等,根据发病原因分为原发性RTA组和继发性RTA组,比较两组患儿的临床特点。结果共纳入符合要求的RTA患儿31例,以男性(67.74%)、原发性(67.74%)、Ⅰ型(70.97%)RTA为主。原发性RTA组共21例,继发性RTA组共10例。两组患儿性别、就诊时年龄、起病年龄、起病年龄<1岁比例、阳性家族史比例、首次就诊的主诉情况比较,差异均无统计学意义(P>0.05),而两组的分型构成比较差异有统计学意义(P<0.05)。原发性RTA与遗传缺陷有关,继发性RTA的病因主要是泌尿系统结构异常。RTA患儿临床最常见的首诊原因是生长发育迟缓,原发性RTA组身材矮小的患儿比例为47.62%,而继发性RTA组身材矮小比例则高达70.00%。肾小管早期损伤标志物方面,继发性RTA组患儿尿α1微球蛋白水平高于原发性RTA组,差异有统计学意义(P<0.05)。肾功能方面,12例患儿在就诊时已有肾功能异常,继发性RTA组患儿肾功能异常发生率高于原发性RTA组,差异有统计学意义(P<0.05)。原发性RTA组患儿肾钙质沉着发生率显著高于继发性RTA组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的肾结石及高钙尿症发生率、血清电解质(钠、氯、钾、钙、磷)水平、血气最低pH、血浆HCO3-及血阴离子间隙、尿阴离子间隙、尿β2微球蛋白、尿视黄醇结合蛋白、N-乙酰β-D氨基葡萄糖苷酶定量水平比较差异无统计学意义(P>0.05)。治疗方面,继发性RTA主要采用针对病因治疗,原发性RTA则以补碱补钾等为主,合并低磷、低钙、骨骼畸形、佝偻病者同期补充磷酸盐合剂、钙剂、维生素D制剂等。原发性RTA组患儿随访23.0(8.0,55.5)个月,无新发肾功能异常或进展至终末期肾病者。继发性RTA组患儿随访13.0(4.0,30.0)个月,2例患儿肾功能明显进展,其余患儿肾功能保持稳定。结论儿童RTA临床表现多样,起病隐匿、生长发育落后是其突出特征;原发性及Ⅰ型RTA是目前最常见的临床类型,基因检测可协助诊断,但阳性率并不高;部分患儿就诊时已存在肾功能损害,尤其是继发性RTA患儿;目前本病治疗手段较单一,延缓肾功能进展、改善生长发育仍然是治疗的主要目标。 展开更多
关键词 儿童 原发肾小酸中毒 继发肾小酸中毒
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原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒并发骨软化症的临床特征及诊治 被引量:8
9
作者 李凤翱 韩红玲 +8 位作者 贾红蔚 崔瑾 汤绍芳 戴晨琳 高桦 郑方遒 朱梅 马中书 邱明才 《中国全科医学》 CAS CSCD 北大核心 2012年第11期1212-1215,共4页
目的探讨原发性干燥综合征、肾小管酸中毒并发骨软化症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析天津医科大学总医院内分泌科2003—2008年收治的20例原发性干燥综合征、肾小管酸中毒并发骨软化症患者的临床资料。结果 20例患者均有龋齿、... 目的探讨原发性干燥综合征、肾小管酸中毒并发骨软化症的临床特点和治疗效果。方法回顾性分析天津医科大学总医院内分泌科2003—2008年收治的20例原发性干燥综合征、肾小管酸中毒并发骨软化症患者的临床资料。结果 20例患者均有龋齿、乏力、骨痛,15例患者有口干症状,10例患者有眼干症状。依据临床表现、骨X线和骨密度检查结果,20例患者分为严重骨病组(10例)和轻度骨病组(10例)。对比两组风湿免疫指标:严重骨病组SSA阳性率、SSB阳性率及球蛋白水平高于轻度骨病组,但差异无统计学意义(P>0.05);严重骨病组ANA、类风湿因子和γ球蛋白水平高于轻度骨病组,差异有统计学意义(P<0.05)。肾脏和肌肉组织活检均可见淋巴细胞浸润和免疫复合物沉积。治疗后无力、骨痛显著缓解。结论继发于原发性干燥综合征、肾小管酸中毒的骨软化症,除了传统的纠酸补钙治疗外,仍需积极的免疫抑制治疗和补充足量的活性维生素D。 展开更多
关键词 原发干燥综合征 肾小酸中毒 骨软化症 免疫抑制 1 25(OH)2D3
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肾小管性酸中毒38例分析 被引量:1
10
作者 陈秀琴 吴秀静 曹敏 《浙江大学学报(医学版)》 CAS CSCD 2001年第5期239-240,244,共3页
目的 :为提高对肾小管性酸中毒 (RTA)的认识 ,以减少误诊、改善预后。方法 :对 38例RTA的临床资料进行回顾性分析。结果 :38例 RTA中 型 2 6例 , 型 5例 , 型 3例 , 型 4例 ;2 7例合并生长落后 ,有骨骼损害者 2 0例 ;38例均存在不同程... 目的 :为提高对肾小管性酸中毒 (RTA)的认识 ,以减少误诊、改善预后。方法 :对 38例RTA的临床资料进行回顾性分析。结果 :38例 RTA中 型 2 6例 , 型 5例 , 型 3例 , 型 4例 ;2 7例合并生长落后 ,有骨骼损害者 2 0例 ;38例均存在不同程度的代谢性酸中毒 ,其中合并阴离子间隙 (AG)正常者 35例 ;误诊 2 6例 ,误诊率 6 8.4%。结论 :临床上对反复发生代谢性酸中毒患者 ,特别对同时伴有生长发育障碍 ,骨骼损害者应及早计算 AG,以便早期诊断 。 展开更多
关键词 小管性酸中毒 发育障碍 病因学 佝偻病 骨营养障碍 RTA
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原发性干燥综合征并发Ⅰ型肾小管酸中毒37例临床分析 被引量:3
11
作者 冼晶 罗佐杰 杨海燕 《广西医科大学学报》 CAS 2016年第2期356-357,共2页
目的:分析原发性干燥综合征(pSS)并发Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA)的诊疗特点,以指导临床实践工作。方法:收集2003~2015年广西医科大学第一附属医院内分泌科住院、临床确诊为pSS并发Ⅰ型RTA的37例病例资料,分析其诊疗特点。结果:本组3... 目的:分析原发性干燥综合征(pSS)并发Ⅰ型肾小管酸中毒(RTA)的诊疗特点,以指导临床实践工作。方法:收集2003~2015年广西医科大学第一附属医院内分泌科住院、临床确诊为pSS并发Ⅰ型RTA的37例病例资料,分析其诊疗特点。结果:本组37例病例中,男∶女=1∶5.17,平均(47.18±13.71)岁,平均病程(3.32±1.87)年。实验室检查表现为反常性碱性尿(97.30%)、血气分析呈代谢性酸中毒(89.19%)、血钾明显降低(96.55%)、血氯升高(73.53%);自身抗体阳性率明显升高:ANA+(89.19%)、抗SSA+(89.19%)、抗SSB+(86.49%)、抗Ro-52+(91.89%);pSS相关检查阳性率升高:唇腺活检(95.65%)、干眼症检查(96.30%)、腮腺造影(86.36%);肾穿刺活检阳性率达93.33%。在治疗方面,37例患者中59.46%补充枸橼酸钾,16.22%使用氯化钾,67.57%联合补钾治疗或单独使用免疫抑制剂;治疗后81.82%患者血钾、77.27%患者血氯恢复正常,86.49%患者治疗后口干、眼干等症状改善。结论:pSS合并Ⅰ型RTA在临床上为低钾血症的一个不容忽视的原因,为减少误诊漏诊,提高对本病的认识在临床上有现实意义。 展开更多
关键词 原发干燥综合征 Ⅰ型肾小酸中毒 诊疗特点
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原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹的临床特点 被引量:2
12
作者 刘鹏 汪茜 蒲传强 《武警医学》 CAS 2017年第6期614-616,共3页
目的探讨原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹的临床特点。方法对18例原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹患者临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点。结果 11例以低血钾性麻痹为首发症状,7例以... 目的探讨原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹的临床特点。方法对18例原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹患者临床资料进行回顾性分析,总结其临床特点。结果 11例以低血钾性麻痹为首发症状,7例以眼干、口干为首发症状。18例均表现为发作性四肢无力,10例出现代谢性骨病,其中9例诊断骨质疏松,1例诊断骨软化症。结论原发性干燥综合征合并Ⅰ型肾小管酸中毒继发低血钾性麻痹有典型临床表现,早期诊断可以早治疗。 展开更多
关键词 原发干燥综合征 肾小酸中毒 低钾麻痹
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原发性干燥综合征骨软化合并肾小管酸中毒1例 被引量:1
13
作者 陈小盼 王朝迅 +3 位作者 权金星 戴晨琳 卫红艳 邱明才 《中国热带医学》 CAS 2006年第10期1853-1853,1856,共2页
关键词 原发干燥综合征 肾小酸中毒 SJOGREN综合征 骨软化 风湿免疫病 延误治疗 外分泌 外阴道
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干燥综合征合并紫癜性肾炎并发肾小管性酸中毒1例 被引量:3
14
作者 汪文杰 鲁厚清 《中国中西医结合肾病杂志》 2011年第12期1108-1108,共1页
干燥综合征(sjogren’s syndrome,SS)是由瑞典眼科医生Henxick Sjogrens在1933年首先较为系统的描述的一种侵犯外分泌腺体尤其是唾液腺和泪腺为主且伴有高度淋巴细胞和浆细胞浸润为特征的的弥漫性结缔组织病[1]。临床上以口、眼干燥... 干燥综合征(sjogren’s syndrome,SS)是由瑞典眼科医生Henxick Sjogrens在1933年首先较为系统的描述的一种侵犯外分泌腺体尤其是唾液腺和泪腺为主且伴有高度淋巴细胞和浆细胞浸润为特征的的弥漫性结缔组织病[1]。临床上以口、眼干燥为主要症状,伴多系统(如关节、血液、皮肤和肾、肝、肺等)损害并出现多种临床表现。 展开更多
关键词 小管性酸中毒 干燥综合征 紫癜 弥漫结缔组织病 并发 临床表现 浆细胞浸润 外分泌腺体
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以产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征继发低血钾型远端肾小管性酸中毒3例分析
15
作者 王晓君 《广西医学》 CAS 2016年第12期1762-1764,共3页
目的探讨以剖宫产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征(PSS)继发低血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)的临床特点、诊断及治疗。方法报告3例亚临床PSS继发Ⅰ型RTA,均以剖宫产后肺炎为首诊表现,复习相关文献,总结其临床特点及诊疗方法... 目的探讨以剖宫产后肺炎为首诊的亚临床原发性干燥综合征(PSS)继发低血钾型远端肾小管性酸中毒(Ⅰ型RTA)的临床特点、诊断及治疗。方法报告3例亚临床PSS继发Ⅰ型RTA,均以剖宫产后肺炎为首诊表现,复习相关文献,总结其临床特点及诊疗方法,分析其诱因。结果 3例产妇于剖宫产后1周左右出现发热,肺部CT提示肺炎;出现无症状性低血钾,补充氯化钾后血钾不回升,伴血氯升高,且尿p H、钙高,血p H低而临床无酸中毒的表现;2例有龋齿,1例肾结石,3例均有转氨酶、肌酸激酶高,临床无口干、酸中毒表现,但唾液或唇腺检查异常,符合亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA,及时给予泼尼松及补钾等治疗均治愈。结论致肺炎的病原微生物可能与亚临床PSS有关。产后一旦发现产妇存在血尿p H、血电解质及尿钙异常,应及时作唾液或唇腺检查,以避免亚临床PSS继发不完全性Ⅰ型RTA漏诊及误诊,以获得更佳的母婴结局。 展开更多
关键词 远端小管性酸中毒 Ⅰ型 继发 原发干燥综合征 亚临床 肺炎 剖宫产
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原发性干燥综合征合并肾小管酸中毒的临床分析 被引量:1
16
作者 徐家云 李婷婷 《中国中西医结合肾病杂志》 2003年第10期604-605,共2页
关键词 原发干燥综合征 合并症 肾小酸中毒 全身系统自身免疫病
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肾小管性酸中毒6例分析
17
作者 程梅芬 陆怡 孙小丰 《中国骨质疏松杂志》 CAS CSCD 1999年第2期52-53,49,共3页
肾小管性酸中毒(RTA)是比较常见的代谢性骨病之一,其中远曲小管性肾小管性酸中毒(dRTA)又称I型RTA,是比较常见的一种,临床上除有不同程度的代谢性酸中毒外,常较近曲小管性肾小管性酸中毒(pRTA),又称Ⅱ型RT... 肾小管性酸中毒(RTA)是比较常见的代谢性骨病之一,其中远曲小管性肾小管性酸中毒(dRTA)又称I型RTA,是比较常见的一种,临床上除有不同程度的代谢性酸中毒外,常较近曲小管性肾小管性酸中毒(pRTA),又称Ⅱ型RTA易见于肾性骨病,且易有低钾血症,... 展开更多
关键词 小管性酸中毒 RTA 常见 代谢骨病 骨病 严重 低钾血症 病人 代谢酸中毒 临床
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原发性肾小管酸中毒10例误诊分析
18
作者 张东风 王丽 +1 位作者 房倩 李坤芬 《中国全科医学》 CAS CSCD 2001年第7期573-573,共1页
关键词 原发肾小酸中毒 诊断 误诊
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肝性肾小管性酸中毒1例报告
19
作者 胡景 罗文 《首都医科大学学报》 CAS 2001年第3期266-267,共2页
关键词 小管性酸中毒 诊断 B超 治疗 病例报告
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以生长迟缓为首发症状的小儿原发性肾小管酸中毒诊断初探
20
作者 戴艺 杜华 《广西医学》 CAS 2002年第8期1233-1234,共2页
关键词 生长迟缓 首发症状 小儿 原发肾小酸中毒 诊断
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