改良大脑半球切除术治疗儿童半侧巨脑畸形伴顽固性癫癎的研究 被引量：1

1

作者 汤浩 雷霆 李龄 《河南实用神经疾病杂志》 2004年第3期18-19,共2页

目的探讨儿童半侧巨脑畸形并顽固性癫癎的临床、脑电图、组织学及影像学特点,以及大脑半球切除术对其治疗的效果评估。方法 对6例半侧巨脑畸形的患儿临床资料进行回顾性分析,此6例患儿均实施了大脑半球切除术的治疗。结果 6名实施了手... 目的探讨儿童半侧巨脑畸形并顽固性癫癎的临床、脑电图、组织学及影像学特点,以及大脑半球切除术对其治疗的效果评估。方法 对6例半侧巨脑畸形的患儿临床资料进行回顾性分析,此6例患儿均实施了大脑半球切除术的治疗。结果 6名实施了手术的患儿中5名癫癎发作完全控制,1名部分缓解,而且患儿的精神运动发育障碍得到明显改善。结论 半侧巨脑畸形的患儿有相似的临床、组织学、脑电图及影像学表现。用大脑半球切除术进行治疗可以获得成功。另外,我们认为有必要在术前和术后进行长程脑电图监测,以验证正常大脑半球中没有癫癎样的并常放电。 展开更多

关键词 大脑半球切除术 治疗 儿童 半侧巨脑畸形 顽固性癫痫

在线阅读 下载PDF 职称材料

半侧巨脑畸形产前超声诊断并文献回顾 被引量：5

2

作者 姚远 李胜利 文华轩 《中华医学超声杂志（电子版）》 2009年第5期50-53,共4页

目的探讨半侧巨脑畸形胎儿的产前超声声像图特征。方法对1例怀疑脑积水的胎儿行系统产前超声检查,超声诊断为半侧巨脑畸形,总结胎儿颅脑结构产前超声诊断特点,与引产后的胎儿高频超声及MRI、病理检查结果进行对比分析,并对半侧巨脑畸形... 目的探讨半侧巨脑畸形胎儿的产前超声声像图特征。方法对1例怀疑脑积水的胎儿行系统产前超声检查,超声诊断为半侧巨脑畸形,总结胎儿颅脑结构产前超声诊断特点,与引产后的胎儿高频超声及MRI、病理检查结果进行对比分析,并对半侧巨脑畸形相关文献回顾。结果半侧巨脑畸形胎儿产前超声特征主要为:左右侧大脑半球不对称,病变侧明显大于对侧,并同侧侧脑室增宽;病变侧脑皮质较对侧肥厚,脑沟浅,大脑外侧裂增宽、变平直;脑中线向对侧偏移;病变同侧小脑半球、脑干增大。本例终止妊娠后,对引产儿行高频超声、MRI及病理检查,证实产前超声诊断结果。结论产前超声可以诊断有典型超声声像图表现的半侧巨脑畸形胎儿。在检出胎儿单侧脑室扩张时,应注意识别是否为半侧巨脑畸形所致。 展开更多

关键词 产前超声检查 神经系统畸形 半侧巨脑畸形

原文传递

半侧巨脑畸形导致大田原综合征一例 被引量：1

3

作者 杨群 邵肖梅 朱珍 《中华儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第2期93-93,共1页

患儿，男，16d，因“反复抽搐12d”于2006年7月入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3200g，Apgar评分1min 5分，5min 8分，生后一般情况可，出生第4天出现抽搐，表现为面部发绀、双眼凝视、双手握拳、四肢强直，每次持续约数十秒至1mi... 患儿，男，16d，因“反复抽搐12d”于2006年7月入院。患儿系G1P1，足月顺产，出生体重3200g，Apgar评分1min 5分，5min 8分，生后一般情况可，出生第4天出现抽搐，表现为面部发绀、双眼凝视、双手握拳、四肢强直，每次持续约数十秒至1min，可自然缓解，每日发作1次至7～8次不等，发作后入睡， 展开更多

关键词 大田原综合征 半侧巨脑畸形 APGAR评分 反复抽搐 足月顺产 出生体重 自然缓解 发作后

原文传递

半侧巨脑畸形的多模态磁共振成像研究 被引量：1

4

作者 关牧娟 孟方方 +3 位作者 赵俊锋 卢艳标 陆林 赵鑫 《临床放射学杂志》 北大核心 2021年第12期2366-2370,共5页

目的探讨多模态MRI在半侧巨脑畸形(HME)的应用价值。方法回顾性搜集具有完整多模态MRI、临床及手术病理资料的7例HME。7例均行脑部MRI平扫、增强及动脉自旋标记(ASL)灌注成像,其中5例同时行多体素磁共振波谱(MRS)分析。结果 7例均表现... 目的探讨多模态MRI在半侧巨脑畸形(HME)的应用价值。方法回顾性搜集具有完整多模态MRI、临床及手术病理资料的7例HME。7例均行脑部MRI平扫、增强及动脉自旋标记(ASL)灌注成像,其中5例同时行多体素磁共振波谱(MRS)分析。结果 7例均表现为精神运动发育迟滞及顽固性癫痫,MRI显示患侧大脑半球体积增大、白质肥厚伴异常T_(2)高信号、皮层发育不良、侧脑室形态失常、胼胝体下方伴有异常前后走行白质结构、中线结构扭曲,7例中累及同侧小脑、脑干者1例,合并患侧颌面部肥大者1例;MRS提示病变区Cho/Cr升高,NAA/Cr降低;ASL示病变区脑血流量(CBF)升高者5例,降低者2例。结论多模态MRI不仅可以准确诊断HME,并能从微观上反映病变脑区的代谢、血流动力学改变,从而有助于对HME做出更全面的影像学评估。 展开更多

关键词 半侧巨脑畸形 皮层发育不良 磁共振成像 磁共振波谱 动脉自旋标记

原文传递

半侧巨脑畸形的产前超声诊断价值 被引量：1

5

作者 王云芙 刘俊 茆静 《中国优生与遗传杂志》 2016年第8期95-96,119,共3页

目的分析半侧巨脑畸形胎儿的产前超声声像图特征,以提高对半侧巨脑畸形的认识。方法对1例双胎之一左侧侧脑室扩张的胎儿行产前超声检查,超声诊断为半侧巨脑畸形,行产前MRI检查确诊。结合产后新生儿头颅超声及CT检查结果进行对比分析。... 目的分析半侧巨脑畸形胎儿的产前超声声像图特征,以提高对半侧巨脑畸形的认识。方法对1例双胎之一左侧侧脑室扩张的胎儿行产前超声检查,超声诊断为半侧巨脑畸形,行产前MRI检查确诊。结合产后新生儿头颅超声及CT检查结果进行对比分析。结果半侧巨脑畸形胎儿产前超声特征主要为:一侧大脑半球增大,大脑皮质增厚,病变侧侧脑室增宽,脑中线向对侧偏移,并可合并病变同侧小脑半球、脑干增大。结论产前超声诊断半侧巨脑畸形具有可行性,对有怀疑的胎儿结合产前MRI可以确诊。 展开更多

关键词 产前超声检查 神经系统畸形 半侧巨脑畸形

原文传递

半侧巨脑畸形并化脓性脑膜炎、硬膜下出血漏诊一例报告

6

作者 王卫凯 张成祖 +1 位作者 徐瑞峰 李晗怡 《中国优生与遗传杂志》 2017年第11期117-117,6,共2页

1病例资料 男,3月。因发热、频繁抽搐3天入院。患儿系33周早产儿,顺产,出生体重1.8kg,第1胎第1产,生后因早产在当地医院住院治疗22天后出院,出院后患儿一般情况良好,无呕吐、拒乳等不适。入院前3天无明显诱因出现发热,热峰39℃,伴有抽... 1病例资料 男,3月。因发热、频繁抽搐3天入院。患儿系33周早产儿,顺产,出生体重1.8kg,第1胎第1产,生后因早产在当地医院住院治疗22天后出院,出院后患儿一般情况良好,无呕吐、拒乳等不适。入院前3天无明显诱因出现发热,热峰39℃,伴有抽搐,表现为双眼上翻、四肢抖动、口周青紫,持续约2-3分钟后可自行缓解,遂就诊于当地医院行相关检查确诊＂化脓性脑膜炎＂治疗效果不佳,仍有发热、抽搐症状,遂转诊至我科住院治疗。 展开更多

关键词 半侧巨脑畸形 化脓性脑膜炎 硬膜下出血 漏诊

原文传递

胎儿半侧巨脑畸形超声表现一例:附文献复习 被引量：3

7

作者 吕苹 赵世怡 《中华医学超声杂志（电子版）》 2010年第5期71-72,共2页

关键词 胎儿双顶径 半侧巨脑畸形 文献复习 超声表现 彩色多普勒超声仪 脐动脉S/D比值 宫腔内妊娠 胎盘厚度

原文传递

胎儿半侧巨脑畸形的产前超声诊断及研究分析 被引量：1

8

作者 陈谊 文华轩 +2 位作者 陈琮瑛 姚远 李胜利 《中华医学超声杂志（电子版）》 CSCD 北大核心 2023年第1期28-34,共7页

目的研究和分析妊娠中期胎儿半侧巨脑畸形(HME)的声像图特征。方法回顾并分析2008年1月至2020年10月在南方医科大学第一临床医学院深圳市妇幼保健院行妊娠中期超声筛查发现并经磁共振确诊的4例HME胎儿的超声声像图特征。结果4例妊娠中期... 目的研究和分析妊娠中期胎儿半侧巨脑畸形(HME)的声像图特征。方法回顾并分析2008年1月至2020年10月在南方医科大学第一临床医学院深圳市妇幼保健院行妊娠中期超声筛查发现并经磁共振确诊的4例HME胎儿的超声声像图特征。结果4例妊娠中期HME胎儿产前超声均显示大脑半球不对称、脑中线结构偏移、皮质厚度不均匀、外侧裂形态不对称、欠规整。其中1例伴侧脑室严重积水;1例伴胼胝体发育不良、视隔发育不良、小脑半球及蚓部发育不良、双侧脑积水、鼻骨发育不良;1例伴脑中线囊肿,与文献报道的超声特征相符。4例均经磁共振确诊。结论HME是罕见的先天性中枢神经系统发育畸形,产前超声表现较典型,早期超声筛查可为孕母产前咨询及早期干预提供更多信息。 展开更多

关键词 超声检查 产前 胎儿 妊娠中期 半侧巨脑畸形

原文传递

新生儿半侧巨脑回一例 被引量：1

9

作者 倪黎明 于西萍 《中国优生与遗传杂志》 2006年第8期88-88,共1页

关键词 半侧巨脑畸形 新生儿 双侧大脑半球 面部不对称 脑回 胎儿宫内窘迫 妊娠贫血 早期先兆流产 头颅CT 实验室检查

在线阅读 下载PDF 职称材料

胎儿半侧巨脑一例

10

作者 孙宝娟 朱延延 《中华围产医学杂志》 CAS CSCD 2016年第7期543-544,共2页

孕妇32岁，孕2产1，2015年11月13日孕24周＋3在扬州大学医学院附属淮安市妇幼保健院行产前系统超声筛查提示胎儿半侧巨脑畸形（hemimegalencephaly，HME）。早孕期无病毒感染，无烟酒不良嗜好。既往体健，已生育1子，体健，无家族遗传... 孕妇32岁，孕2产1，2015年11月13日孕24周＋3在扬州大学医学院附属淮安市妇幼保健院行产前系统超声筛查提示胎儿半侧巨脑畸形（hemimegalencephaly，HME）。早孕期无病毒感染，无烟酒不良嗜好。既往体健，已生育1子，体健，无家族遗传病史。本次超声检查示胎儿双顶径8.18 cm （相当于孕32周＋6），头围30.0 cm（相当于孕33周＋2），腹围21.8 cm（相当于孕26周＋2），股骨长径4.7 cm（相当于25周＋5）；胎心搏动规律，羊水最大暗区6.8 cm，胎盘位于前壁，成熟度0级；胎儿脊柱排列整齐，心、肺、肝脏、胃泡、双肾及膀胱未见明显异常；颅骨光环完整，脑中线不居中，中线偏向左侧，右侧大脑半球及小脑半球较左侧明显增大（图1），右侧脑室扩张，右侧脑室后角宽1.7 cm，右侧脑室前角宽1.3 cm，左侧脑室后角宽0.69 cm，第三脑室增宽，透明隔腔未显示，上唇连续。超声提示胎儿HME可能，建议MRI进一步检查。 展开更多

关键词 半侧巨脑畸形 胎儿双顶径 侧脑室后角 家族遗传病史 胎心搏动规律 右侧大脑半球 超声筛查 超声检查

原文传递

MRI在胎儿神经元移行障碍相关病变诊断中的应用 被引量：2

11

作者 张同贞 郭亚飞 +2 位作者 陆林 邢庆娜 赵鑫 《医学理论与实践》 2021年第23期4145-4147,共3页

目的:通过对34例胎儿神经元移行障碍相关病变的临床及MRI特点总结分析,以期提高胎儿神经元移行障碍相关病变的诊断及鉴别水平。方法:回顾性分析34例胎儿神经元移行障碍相关疾病MRI影像特征及临床信息,进而总结该类病变的临床及MRI特征... 目的:通过对34例胎儿神经元移行障碍相关病变的临床及MRI特点总结分析,以期提高胎儿神经元移行障碍相关病变的诊断及鉴别水平。方法:回顾性分析34例胎儿神经元移行障碍相关疾病MRI影像特征及临床信息,进而总结该类病变的临床及MRI特征。结果:34例神经元移行障碍相关病变中,灰质异位3例、无脑回—巨脑回畸形10例、多小脑回畸形3例、脑裂畸形8例、半侧巨脑畸形4例、小头畸形1例、复合畸形5例。结论:胎儿神经元移行障碍相关病变MRI表现具有一定特征,即使部分病变如多小脑回畸形等孕中期诊断困难,但是MRI仍是此类畸形最佳影像学诊断方法。 展开更多

关键词 胎儿 神经元移行障碍 半侧巨脑畸形 灰质异位 脑裂畸形

在线阅读 下载PDF 职称材料

P13K/AKT／mTOR信号通路相关的基因突变与皮质发育畸形 被引量：2

12

作者 葛海静 朴月善 《中华病理学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2018年第2期149-152,共4页

皮质发育畸形（malformations of cortical development）是一组局灶性或弥漫性皮质发育异常病变的总称，临床表现为癫痫、精神发育迟滞、孤独症、读写困难和精神分裂症等症状。其所包含的结节性硬化综合征（tuberous sclerosis complex... 皮质发育畸形（malformations of cortical development）是一组局灶性或弥漫性皮质发育异常病变的总称，临床表现为癫痫、精神发育迟滞、孤独症、读写困难和精神分裂症等症状。其所包含的结节性硬化综合征（tuberous sclerosis complex，TSC）、局灶性皮质发育不良（focal cortical dysplasia，FCD）Ⅱ型、半侧巨脑畸形（hemimegalencephaly）和巨脑畸形（megalencephaly）的临床病理学特征和发病机制相似，因此有人推测这些疾病可能为一组连续谱系疾病。 展开更多

关键词 皮质发育畸形 P13K/AKT 基因突变 信号通路 MTOR 局灶性皮质发育不良 结节性硬化综合征 半侧巨脑畸形

原文传递