目的对一个常染色体显性遗传的Van der Hoeve综合征家系进行详尽的临床表型分析及基因突变检测,明确该家系的致病基因突变位点及该突变对基因编码的影响。方法对收集到的Van der Hoeve综合征家系进行包括病史、体格检查及辅助检查在内...目的对一个常染色体显性遗传的Van der Hoeve综合征家系进行详尽的临床表型分析及基因突变检测,明确该家系的致病基因突变位点及该突变对基因编码的影响。方法对收集到的Van der Hoeve综合征家系进行包括病史、体格检查及辅助检查在内的临床资料的收集及外周血液样本的采集,并对22位家系成员进行外显子组测序以及Sanger测序,利用生物信息学软件分析数据。结果该家系共五代,各代连续发病,且每一代男女均可患病,符合常染色体显性遗传特点。该家系中12例患者均自出生时巩膜即呈蓝色且身材矮小,8例患者有骨折病史,可正常愈合,3例患者考虑有Van der Hoeve综合征所致的听力下降,12例患者的COL1A1基因第17号外显子有一个碱基的缺失(c.1128delT),使第376位后的氨基酸编码改变,在第539位提前结束氨基酸编码,该家系中10例无症状者无此突变。结论该家系患者确定为由COL1A1基因c.1128delT突变导致的Van der Hoeve综合征。展开更多
van Genuchten(VG)方程是最常用的土壤水分特征曲线方程,其参数取值的精度直接影响到土壤水分运动方程计算的精度。该文建立了VG方程参数的优化模型,构建遗传算法与Levenberg-Marquardt算法相结合的混合遗传算法对其进行求解,并进行了...van Genuchten(VG)方程是最常用的土壤水分特征曲线方程,其参数取值的精度直接影响到土壤水分运动方程计算的精度。该文建立了VG方程参数的优化模型,构建遗传算法与Levenberg-Marquardt算法相结合的混合遗传算法对其进行求解,并进行了数值试验。结果表明采用混合遗传算法比普通遗传算法不但提高了收敛效率,而且收敛迭代次数也大大减少;采用混合遗传算法估计参数的精度比非线性单纯形法和阻尼最小二乘法要高一些,而且不需要给参数初值。因此,混合遗传算法可以作为估计VG方程参数的一种新方法。展开更多
通过多尺度法对Duffing-van der Pol系统的幅频响应特性进行研究,多频激励改变了单频激励条件下系统的振动状态。与Duffing系统相比,Duffing-van der Pol系统不但使系统主共振曲线发生了偏移,而且系统的振幅也发生了变化。经过分析得出...通过多尺度法对Duffing-van der Pol系统的幅频响应特性进行研究,多频激励改变了单频激励条件下系统的振动状态。与Duffing系统相比,Duffing-van der Pol系统不但使系统主共振曲线发生了偏移,而且系统的振幅也发生了变化。经过分析得出了Duffing-van der Pol系统主共振幅频特性曲线的偏移和振幅的改变与加入的多频激励的幅度和频率有关。利用Matlab对Duffing-van der Pol进行了数值仿真,仿真结果得出多频外激励改变了原有单频激励的振动状态,并且随着多频激励的幅值和频率的改变,系统的振动状态出现了一定规律的变化。对比研究了解析分析与数值仿真结果,得出的结论比较一致。展开更多
使用随机粒子群算法拟合土壤水分特征曲线并以此求解出V an G enuch ten方程参数。通过算例与其他优化算法比较,结果表明:随机粒子群算法具有运算速度快,编程简单,初值无关性,全局收敛和计算精度高等优点,可以作为计算V an G enuch ten...使用随机粒子群算法拟合土壤水分特征曲线并以此求解出V an G enuch ten方程参数。通过算例与其他优化算法比较,结果表明:随机粒子群算法具有运算速度快,编程简单,初值无关性,全局收敛和计算精度高等优点,可以作为计算V an G enuch ten方程参数的新方法。展开更多
为实现对于电导率的准确测量,研究Van Der Pauw原理及其应用于电导率绝对测量的理论依据,设计径轴二维可调的四电极结构.分析电极的对称性、电导池的封闭性对测量结果的影响,实验结果证明对称性好、结构封闭的Van Der Pauw法电导率计,...为实现对于电导率的准确测量,研究Van Der Pauw原理及其应用于电导率绝对测量的理论依据,设计径轴二维可调的四电极结构.分析电极的对称性、电导池的封闭性对测量结果的影响,实验结果证明对称性好、结构封闭的Van Der Pauw法电导率计,对溶液电导率具有较高的测量精度,并能够实现绝对测量.基于Van Der Pauw法的电导池常数κ仅与电极长度有关的原则,设计几种不同电极长度的电极,开展多种不同电导率溶液的测量实验,得出不同电导池常数κ的最佳测量范围.运用电导池常数为0.1cm-1的电极,对电导率为20~500μS/cm内的多个实际水样进行测量,相对误差小于1.0%.结果表明该新型电导率测量方法具有很好的应用前景和推广价值.展开更多
研究了Duffing-van der Pol振子在一类时滞反馈控制下零解的稳定性问题以及极限环的振幅和稳定性问题。依平均法和对时滞反馈控制项泰劳展开的截断得到的平均方程表明,零解的稳定性除与原方程中线性项的系数有关外,只与线性反馈有关,与...研究了Duffing-van der Pol振子在一类时滞反馈控制下零解的稳定性问题以及极限环的振幅和稳定性问题。依平均法和对时滞反馈控制项泰劳展开的截断得到的平均方程表明,零解的稳定性除与原方程中线性项的系数有关外,只与线性反馈有关,与非线性反馈无关。通过调整线性反馈的增益和时滞,可以使不稳定的零解变得稳定。零解发生Hopf分岔导致的周期解的振幅除与原方程中非线性项的系数有关外,与线性反馈和非线性反馈均有关。通过调整反馈增益和时滞,不仅可以控制极限环的振幅,还可以抑制极限环的产生。此外,根据平均方程还容易发现反馈时滞对系统动力学行为的影响具有周期性。数值仿真的结果验证了理论分析的正确性。展开更多
文摘目的对一个常染色体显性遗传的Van der Hoeve综合征家系进行详尽的临床表型分析及基因突变检测,明确该家系的致病基因突变位点及该突变对基因编码的影响。方法对收集到的Van der Hoeve综合征家系进行包括病史、体格检查及辅助检查在内的临床资料的收集及外周血液样本的采集,并对22位家系成员进行外显子组测序以及Sanger测序,利用生物信息学软件分析数据。结果该家系共五代,各代连续发病,且每一代男女均可患病,符合常染色体显性遗传特点。该家系中12例患者均自出生时巩膜即呈蓝色且身材矮小,8例患者有骨折病史,可正常愈合,3例患者考虑有Van der Hoeve综合征所致的听力下降,12例患者的COL1A1基因第17号外显子有一个碱基的缺失(c.1128delT),使第376位后的氨基酸编码改变,在第539位提前结束氨基酸编码,该家系中10例无症状者无此突变。结论该家系患者确定为由COL1A1基因c.1128delT突变导致的Van der Hoeve综合征。
文摘通过多尺度法对Duffing-van der Pol系统的幅频响应特性进行研究,多频激励改变了单频激励条件下系统的振动状态。与Duffing系统相比,Duffing-van der Pol系统不但使系统主共振曲线发生了偏移,而且系统的振幅也发生了变化。经过分析得出了Duffing-van der Pol系统主共振幅频特性曲线的偏移和振幅的改变与加入的多频激励的幅度和频率有关。利用Matlab对Duffing-van der Pol进行了数值仿真,仿真结果得出多频外激励改变了原有单频激励的振动状态,并且随着多频激励的幅值和频率的改变,系统的振动状态出现了一定规律的变化。对比研究了解析分析与数值仿真结果,得出的结论比较一致。
文摘为实现对于电导率的准确测量,研究Van Der Pauw原理及其应用于电导率绝对测量的理论依据,设计径轴二维可调的四电极结构.分析电极的对称性、电导池的封闭性对测量结果的影响,实验结果证明对称性好、结构封闭的Van Der Pauw法电导率计,对溶液电导率具有较高的测量精度,并能够实现绝对测量.基于Van Der Pauw法的电导池常数κ仅与电极长度有关的原则,设计几种不同电极长度的电极,开展多种不同电导率溶液的测量实验,得出不同电导池常数κ的最佳测量范围.运用电导池常数为0.1cm-1的电极,对电导率为20~500μS/cm内的多个实际水样进行测量,相对误差小于1.0%.结果表明该新型电导率测量方法具有很好的应用前景和推广价值.
文摘研究了Duffing-van der Pol振子在一类时滞反馈控制下零解的稳定性问题以及极限环的振幅和稳定性问题。依平均法和对时滞反馈控制项泰劳展开的截断得到的平均方程表明,零解的稳定性除与原方程中线性项的系数有关外,只与线性反馈有关,与非线性反馈无关。通过调整线性反馈的增益和时滞,可以使不稳定的零解变得稳定。零解发生Hopf分岔导致的周期解的振幅除与原方程中非线性项的系数有关外,与线性反馈和非线性反馈均有关。通过调整反馈增益和时滞,不仅可以控制极限环的振幅,还可以抑制极限环的产生。此外,根据平均方程还容易发现反馈时滞对系统动力学行为的影响具有周期性。数值仿真的结果验证了理论分析的正确性。
