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幼年型粒单核细胞白血病患者基因突变及临床特征分析 被引量:5
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作者 翁开枝 郑湧智 +2 位作者 庄树铨 陈海榅 乐少华 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 北大核心 2020年第6期1811-1818,共8页
目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11... 目的:分析幼年型粒单核细胞白血病(JMML)患者相关基因突变情况及其与临床特征的相关性。方法:收集2015年1月至2018年12月福建省多中心19例JMML患儿的基因突变结果及临床资料,并根据基因突变结果,分为伴PTPN11基因突变组和不伴有PTPN11基因突变组,比较2组的临床特征及预后。结果:19例JMML患儿中,男14例,女5例,男∶女:2.8∶1。诊断中位年龄13(3-48)个月,19例中14例(73.68%)<2岁。首诊症状以腹胀、发热多见,所有患儿均有脾肿大。诊断时白细胞数39.82(4.53-103.4)×109/L,单核细胞数4.37(1.04-23.12)×109/L。8例(42.11%)血红蛋白F高于同年龄正常高值。所有患儿费城染色体及BCR-ABL1融合基因均阴性。19例患儿中,1例突变基因检测阴性,18例检测出JMML相关突变基因,其中PTPN11突变7例(36.84%),K-Ras突变6例(31.58%),NF1突变2例(10.53%),N-Ras突变2例(10.53%),同时检出NF1和N-Ras复合突变1例(5.26%)。仅接受支持治疗的15例均死亡,中位生存期9.2(0.4-58.1)个月;4例接受造血干细胞移植,1例死亡,3例存活。相比不伴有PTPN11基因突变组,伴有PTPN11基因突变组血红蛋白F高于同年龄正常值的患者比例更高(P=0.048),中位生存期更短(P=0.046),差异有统计学意义。结论:JMML以男性婴幼儿多见,基因突变类型以PTPN11和Ras突变多见,如不及时干预,多数患儿短期内死亡。积极建议患儿尽早行造血干细胞移植,可能改善预后。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 基因突变 预后
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地塞米松联合免疫球蛋白干预初诊ITP患儿的疗效及其对BAFF、IL-10、TGF-β1水平的影响
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作者 陈海榅 许凯丽 +1 位作者 石水玲 黄园桃 《罕少疾病杂志》 2023年第11期98-99,102,共3页
目的对初诊原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿采用地塞米松联合免疫球蛋白干预观察其疗效,并探究其对关于B细胞活化因子(BAFF)、关于白细胞介素-10(IL-10)以及关于转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的影响。方法选取我院收治的100例初诊ITP... 目的对初诊原发免疫性血小板减少症(ITP)患儿采用地塞米松联合免疫球蛋白干预观察其疗效,并探究其对关于B细胞活化因子(BAFF)、关于白细胞介素-10(IL-10)以及关于转化生长因子-β1(TGF-β1)水平的影响。方法选取我院收治的100例初诊ITP患儿,时间为2019年6月至2022年6月作为研究对象,根据随机分组法分为对照组与观察组各50例,对照组治疗方式为地塞米松治疗,观察组治疗方式为地塞米松联合免疫球蛋白治疗,观察两组初诊ITP患儿的疗效效果,比较两组关于血小板参数指标、血清学指标、临床相关指标以及关于不良发应发生率。结果观察组疗效优于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);治疗后观察组血小板相关参数显著优于对照组,差异显著(P<0.05);治疗后,观察组关于BAFF、以及关于TGF-β1水平显著低于对照组,观察组关于IL-10水平显著高于对照组,差异显著(P<0.05);观察组关于临床指标时间中一是血小板升高、二是血小板恢复正常以及出血控制时间与对照组相比均显著缩短,差异显著(P<0.05)。结论地塞米松联合免疫球蛋白干预初诊ITP患儿临床效果更优,有效改善患儿血清学指标、血小板参数指标以及临床指标,值得在临床上进行推广。 展开更多
关键词 原发免疫性血小板减少症 地塞米松 免疫球蛋白 B细胞活化因子 白细胞介素-10 转化生长因子-β1
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81例肝脾T细胞淋巴瘤患者的预后分析 被引量:3
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作者 冯烨 陈湘磊 +7 位作者 郑译 刘樵 陈海榅 蔡媛华 曹丽霞 潘莉莉 李扬 王少元 《临床血液学杂志》 CAS 2018年第4期517-522,共6页
目的:基于SEER数据库分析肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者的临床特点及预后相关因素,为临床上HSTCL患者预后的分析提供参考。方法:通过美国SEER*Stat软件搜集1997-2014年病理确诊为HSTCL的患者共81例。生存分析采用Kaplan-Meier法,Log-rank... 目的:基于SEER数据库分析肝脾T细胞淋巴瘤(HSTCL)患者的临床特点及预后相关因素,为临床上HSTCL患者预后的分析提供参考。方法:通过美国SEER*Stat软件搜集1997-2014年病理确诊为HSTCL的患者共81例。生存分析采用Kaplan-Meier法,Log-rank检验,多因素分析采用Cox比例风险模型。结果:应用Kaplan-Meier法进行单因素生存分析,年龄的P值<0.05,性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗的P值均>0.05;将患者性别、年龄、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗等因素纳入Cox多因素回归分析显示,年龄与HSTCL患者预后有相关性(HR=2.066,95%CI 1.011~4.221,P=0.047),性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗均与预后无相关性。结论:年龄对于HSTCL患者有预测价值,性别、种族、Ann Arbor分期、诊断年份、是否行原发部位手术治疗等因素对HSTCL患者的预后预测均没有价值。 展开更多
关键词 肝脾T细胞淋巴瘤 SEER数据库 预后 生存
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