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超声心动图诊断婴儿右肺动脉异常起源
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作者 王芳韵 金兰中 +2 位作者 崔威 马桂琴 李国敏 《中国超声诊断杂志》 2002年第7期500-501,共2页
目的:探讨超声心动图对婴儿右肺动脉异常起源的诊断方法。方法:对4例婴儿右肺动脉起源异常的超声心动图诊断与心导管检查及外科手术结果进行对比分析。结果:超声心动图诊断与心导管检查及手术结果基本一致。结论:超声心动图检查是确诊... 目的:探讨超声心动图对婴儿右肺动脉异常起源的诊断方法。方法:对4例婴儿右肺动脉起源异常的超声心动图诊断与心导管检查及外科手术结果进行对比分析。结果:超声心动图诊断与心导管检查及手术结果基本一致。结论:超声心动图检查是确诊本病及伴随畸形的基本的、无创的检查方法。 展开更多
关键词 婴幼儿 先天性血管连接异常 超声心动图 诊断 右肺动脉异常起源
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婴幼儿肺动脉吊带畸形5例 被引量:20
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作者 刘晖 李晓峰 +3 位作者 姜鹃 彭芸 金兰中 王芳韵 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2007年第19期1502-1504,共3页
目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形(PAS)的临床诊断方法。方法回顾性分析北京儿童医院2006年1月-2007年5月收治5例婴幼儿PAS资料,采用X线胸片、超声心动图、CT、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术资料。结果5例中超声心动图检出3例... 目的探讨小儿先天性肺动脉吊带畸形(PAS)的临床诊断方法。方法回顾性分析北京儿童医院2006年1月-2007年5月收治5例婴幼儿PAS资料,采用X线胸片、超声心动图、CT、支气管镜等方法综合检查,其中4例有手术资料。结果5例中超声心动图检出3例;由临床和超声疑诊为PAS,高速CT确诊,诊断符合率100%。结论婴儿早期即出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染应考虑先天性PAS可能。高速CT、超声心动图可明确诊断。 展开更多
关键词 肺动脉吊带 诊断 超声心动图 CT 婴幼儿
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左冠状动脉起源于肺动脉6例患儿的诊断与治疗 被引量:7
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作者 刘晖 李晓峰 +1 位作者 彭芸 王芳韵 《实用儿科临床杂志》 CAS CSCD 北大核心 2008年第19期1541-1544,共4页
目的分析左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断特点,评估其手术效果。方法本院2006年3月-2007年10月共收治ALCAPA患儿6例。男4例,女2例;年龄6个月~10岁,平均43.5个月。对这6例患儿的临床表现、心电图(ECG)特征、心脏超声、64排螺旋CT... 目的分析左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA)的诊断特点,评估其手术效果。方法本院2006年3月-2007年10月共收治ALCAPA患儿6例。男4例,女2例;年龄6个月~10岁,平均43.5个月。对这6例患儿的临床表现、心电图(ECG)特征、心脏超声、64排螺旋CT及心导管检查资料、手术治疗及转归进行分析。结果ALCAPA5例患儿有不同程度的多汗、烦躁、气促、拒食等临床表现,临床检查示心功能不全。ECG特异表现:4例患儿ECG存在前侧壁异常Q波及ST段改变,1例患儿存在ST段改变,1例患儿ECG大致正常。典型彩色超声心动图表现为:4例患儿出现左室扩大伴左室收缩功能减低;2例患儿存在二尖瓣轻-中量返流,2例患儿为大量二尖瓣返流;2例患儿表现为右冠状动脉扩张。增强CT及心导管检查有特征性改变。其中5例患儿行手术治疗:2例直接移植,3例行左冠状动脉重建术;2例重度二尖瓣返流患儿同时行二尖瓣成形术。1例无症状患儿未行手术治疗。术后患儿症状改善,无死亡病例。结论了解ALCAPA的病变特点及相关辅助检查,可提高ALCAPA的检出率,尽早手术治疗,改善预后。 展开更多
关键词 左冠状动脉起源于肺动脉 诊断 治疗 儿童
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左肺动脉吊带矫治术的单中心疗效分析 被引量:4
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作者 李培 李晓峰 +5 位作者 王芳韵 马宁 张鑫 彭芸 伊寒露 郭张科 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第8期781-785,共5页
目的:总结儿童左肺动脉吊带的临床特点、诊断及手术疗效。方法:选取我院2010年1月至2019年1月手术治疗的51例左肺动脉吊带病例,年龄2个月至11岁7个月,中位年龄5.5个月,体重3.5~35.0 kg,男32例,女19例。进行超声心动图、CT及支气管镜检... 目的:总结儿童左肺动脉吊带的临床特点、诊断及手术疗效。方法:选取我院2010年1月至2019年1月手术治疗的51例左肺动脉吊带病例,年龄2个月至11岁7个月,中位年龄5.5个月,体重3.5~35.0 kg,男32例,女19例。进行超声心动图、CT及支气管镜检查。根据手术方式分为非气管手术组(n=47)以及气管支架组(n=4),术后1个月、4个月、1年应用超声心动图随访。结果:术后45例患儿好转,1例死亡,5例自动出院。非气管手术组患儿中,43例术后好转;4例术后呼吸衰竭难以纠正自动出院,2例为"环-吊带复合体",1例合并气管下段软化,1例气管下段重度狭窄。气管支架组患儿中2例术后好转;2例术后氧合难以维持,1例气管多处狭窄自动出院,1例为"环-吊带复合体"术后死亡。43例患儿完成术后1年随访,呼吸道症状均有不同程度改善,超声心动图随访可见,左肺动脉发育改善,吻合口未发生梗阻。结论:左肺动脉吊带矫治术可缓解大多数气管压迫症状,气道梗阻明显可行气管支架手术,但气管多处严重狭窄效果不佳。"环-吊带复合体"、重度气管狭窄等患儿预后不良,可考虑行气管成形术。 展开更多
关键词 左肺动脉吊带 血管环 儿童 治疗
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应用超声心动图评价完全性肺静脉异位引流患儿术后并发症的研究 被引量:4
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作者 李静雅 王芳韵 +5 位作者 李晓峰 金兰中 张鑫 马桂琴 郑淋 卫海燕 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2014年第8期598-601,共4页
目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围... 目的:应用超声心动图监测完全性肺静脉异位引流(TAPVC)患儿术后肺静脉梗阻等并发症的发生。方法:对我院66例TAPVC患儿术前,术后围手术期、中期超声心动图测量值进行回顾性分析,监测肺静脉梗阻等并发症的发生。结果:66例TAPVC患儿术后围手术期、中期超声心动图测量左心室舒张末期内径均较术前增大,右心室前后径均较术前减小,差异存在统计学意义(P<0.05)。术后出现肺静脉梗阻6例患儿应用超声心动图可观测到吻合口处或肺静脉回流处的高速血流信号。6例肺静脉梗阻患儿术后围手术期左心室舒张末期内径较术前增大,右心室前后径缩小,肺动脉压力降低,差异存在统计学意义(P<0.05),术后中期左心室舒张末期内径较术前增大,差异存在统计学意义(P<0.05),但右心室前后径、肺动脉压力均较术前差异无统计学意义(P>0.05)。结论:超声心动图可动态监测完全性肺静脉异位引流的手术效果,通过右心室前后径及肺动脉压力等测量值可监测术后肺静脉梗阻的发生。 展开更多
关键词 完全性肺静脉异位引流 超声心动图描记术 肺静脉梗阻
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超声检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值 被引量:3
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作者 李静雅 李嵘娟 +5 位作者 金兰中 王芳韵 孙妍 杨娇 杨娅 马宁 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2018年第3期275-278,共4页
目的:探讨经胸超声心动图(TTE)检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值。方法:回顾性分析我院实施法乐四联症根治术患儿143例,中位数年龄为8(1~171)个月。依据不同手术方式将患者分为跨环组(n=100)和... 目的:探讨经胸超声心动图(TTE)检测肺动脉参数及肺动脉瓣环Z值在小儿法乐四联症根治术式选择中的临床价值。方法:回顾性分析我院实施法乐四联症根治术患儿143例,中位数年龄为8(1~171)个月。依据不同手术方式将患者分为跨环组(n=100)和留瓣组(n=43)。对TTE测量常规参数、右心室流出系统参数、肺动脉瓣环Z值等比较,对TTE与术中测量的肺动脉瓣环内径测量值进行相关分析。结果:跨环组与留瓣组相比,左心室舒张末期内径(mm,23.14±3.82 vs 25.23±4.56)、肺动脉瓣环内径(mm,8.52±2.18 vs 10.01±2.61)和主肺动脉内径(mm,67.31(7.0,3.6)vs 82.91(7.5,5.6)均较低,差异均有统计学意义(P均<0.05)。不同肺动脉瓣环Z值的患儿间,随着肺动脉瓣环Z值减小,跨环组患儿比例逐渐增加,留瓣组患儿比例逐渐降低(P均<0.05)。TTE测量肺动脉瓣环内径与术中测量值中等程度相关(r=0.581,P<0.001)。结论:TTE测量获得的肺动脉瓣环内径、主肺动脉内径及肺动脉瓣环Z值均是术前给手术医师提供的客观参数,具有明确的临床应用价值。 展开更多
关键词 法乐四联症 超声心动图描记术 心脏外科手术 肺动脉瓣环Z值
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儿童主动脉缩窄的超声心动图诊断分析 被引量:2
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作者 李培 金兰中 +6 位作者 马桂琴 卫海燕 郑淋 张鑫 张晓琳 李静雅 王芳韵 《临床超声医学杂志》 2016年第5期356-357,共2页
主动脉缩窄是主动脉局部管腔狭窄性病变,常合并室间隔缺损、动脉导管未闭等其他心血管畸形[1],占先天性心脏病的1.1%~14.0%,男性发病率较女性高2~5倍[2-4]。近年来随着超声技术的发展和诊断水平的提高,超声心动图检查在主动... 主动脉缩窄是主动脉局部管腔狭窄性病变,常合并室间隔缺损、动脉导管未闭等其他心血管畸形[1],占先天性心脏病的1.1%~14.0%,男性发病率较女性高2~5倍[2-4]。近年来随着超声技术的发展和诊断水平的提高,超声心动图检查在主动脉缩窄的诊断中有重要作用。本组回顾性分析362例主动脉缩窄患儿的超声心动图资料,旨在探讨其超声心动图特点和诊断价值。 展开更多
关键词 超声心动图诊断 主动脉缩窄 超声心动图检查 儿童 动脉导管未闭 先天性心脏病 室间隔缺损 心血管畸形
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心内型部分性肺静脉异位引流病理类型细化分型对术式选择的指导意义 被引量:1
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作者 李静雅 马宁 +5 位作者 王芳韵 马桂琴 张鑫 郑淋 孙妍 张红菊 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2021年第4期383-387,共5页
目的:探讨心内型部分性肺静脉异位引流(PAPVC)病理类型的细化分型对手术方式选择的指导意义。方法:回顾分析2009年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行经胸超声心动图检查诊断为心内型PAPVC并接受手术治疗的患儿46例。根据... 目的:探讨心内型部分性肺静脉异位引流(PAPVC)病理类型的细化分型对手术方式选择的指导意义。方法:回顾分析2009年1月至2019年12月于首都医科大学附属北京儿童医院行经胸超声心动图检查诊断为心内型PAPVC并接受手术治疗的患儿46例。根据PAPVC肺静脉回流部位与房间隔缺损病理解剖特点,并结合外科治疗选择的不同术式进行细化分型。结果:(1)Ⅰ型腔静脉型33例(71.7%):回流至腔静脉-右心房结合部,此型中根据有无合并腔静脉窦型房间隔缺损再分Ⅰa骑跨型26例(56.5%),手术方式多采用房间隔修补;Ⅰb非骑跨型7例(15.2%),手术需做心内板障。(2)Ⅱ型右心房内型10例(21.7%):直接回流至右心房后壁,手术也需做心内板障。(3)Ⅲ型冠状静脉窦型3例(6.5%):回流至冠状静脉窦,手术需切开冠状静脉窦壁。结论:PAPVC细化后的病理亚型可以指导手术方式的精确选择。 展开更多
关键词 先天性心脏病 超声心动描记术 外科手术 部分性肺静脉异位引流
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MR评价漏斗胸患儿心脏形态的可行性 被引量:2
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作者 孙记航 曾骐 +4 位作者 王芳韵 田宏伟 陈诚豪 张玥 彭芸 《影像诊断与介入放射学》 2015年第4期309-312,共4页
目的比较基于MR 3D T1序列图像与常规CT图像的心脏形态指标的相关性,评估MR在评价漏斗胸患儿心脏形态中的可行性。方法选取我院胸外科的漏斗胸胸畸形患儿39例,术前行胸部MR检查及胸部CT检查,在胸骨凹陷最明显层面测量Haller指数、心脏... 目的比较基于MR 3D T1序列图像与常规CT图像的心脏形态指标的相关性,评估MR在评价漏斗胸患儿心脏形态中的可行性。方法选取我院胸外科的漏斗胸胸畸形患儿39例,术前行胸部MR检查及胸部CT检查,在胸骨凹陷最明显层面测量Haller指数、心脏指数、心脏旋转角、最小心脏前后径、最大心脏前后径、心脏横径。比较MR与CT测量值的相关性及有无统计学差异。结果 Haller指数相关系数0.92、心脏指数0.88、心脏旋转角0.87、最小心脏前后径0.86、最大心脏前后径0.49、心脏横径0.90,P均小于0.05,MR与CT的测算结果相关性均较好,t检验显示心脏横径、心脏指数具有统计学差异,余未见明显统计学差异。结论 MR 3D T1序列图像的与CT图像对评价漏斗胸患儿心脏形态指标一致性好,可以代替CT检查来进行无创检查及远期术后随观。 展开更多
关键词 漏斗胸 心脏 体层摄影术 X线计算机 核磁共振成像 胸廓机能不全综合征
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小儿重症心肌炎与心脏起搏(附十例报告) 被引量:7
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作者 李棠 王芳韵 +3 位作者 王阳 王利平 袁越 王勤 《小儿急救医学》 2000年第3期133-134,共2页
目的  提高小儿重症心肌炎抢救的成功率。 方法  将 10例重症心肌炎伴Ⅲ度房室传导阻滞 (简称Ⅲ°AVB)及时安装心脏临时起搏器抢救成功的病例作分析。 结果   8例病程短 ,呈暴发趋势 ,2例患儿在住院期间出现Ⅲ°AVB ,及时安... 目的  提高小儿重症心肌炎抢救的成功率。 方法  将 10例重症心肌炎伴Ⅲ度房室传导阻滞 (简称Ⅲ°AVB)及时安装心脏临时起搏器抢救成功的病例作分析。 结果   8例病程短 ,呈暴发趋势 ,2例患儿在住院期间出现Ⅲ°AVB ,及时安装临时起搏器保证了患儿的心搏出量 ,赢得了抢救的时间和机会 ,其中 2例需要安置永久起搏器 ,1例自行终止治疗 ,7例预后好。 结论 心脏临时起搏器应用的首选适应证为急性心肌炎引起的Ⅲ°AVB伴阿 斯综合征发作 ,应掌握好起搏器使用的注意事项 ,使患儿度过危险期得以生存。 展开更多
关键词 重症心肌炎 心脏起搏 儿童 成功率
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儿童特发性长Q-T综合征11例报告
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作者 刘颖 王兰菊 +1 位作者 王芳韵 梁翊常 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 1999年第4期202-203,共2页
自50年代首先报道了特发性Q-T延长综合征(LQTS)之后,国内外对其发病机制、诊断、治疗有了许多报道。进入90年代,有关诊断又有了新的评分标准,并在发病机制的基因学上有了突破性的进展,已转化和应用于临床研究。现将我院1981年~1997年11... 自50年代首先报道了特发性Q-T延长综合征(LQTS)之后,国内外对其发病机制、诊断、治疗有了许多报道。进入90年代,有关诊断又有了新的评分标准,并在发病机制的基因学上有了突破性的进展,已转化和应用于临床研究。现将我院1981年~1997年11例LQTS住院病儿的诊断、心电图、治疗及随访结果报告如下。 展开更多
关键词 儿童 Q-T延长综合征 LQTS 诊断 治疗
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超声心动图在新生儿持续性肺动脉高压诊疗评价中的应用 被引量:6
12
作者 吴群 马宁 +4 位作者 李培 张鑫 郑淋 李静雅 王芳韵 《中国循环杂志》 CSCD 北大核心 2020年第12期1207-1211,共5页
目的:探讨超声心动图在新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)诊疗评价中的应用价值。方法:选取北京儿童医院2009年7月至2020年2月临床确诊的201例PPHN患儿,回顾性分析临床及超声心动图资料。根据治疗后转归分为生存组(n=170)和死亡组(n=31),对... 目的:探讨超声心动图在新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)诊疗评价中的应用价值。方法:选取北京儿童医院2009年7月至2020年2月临床确诊的201例PPHN患儿,回顾性分析临床及超声心动图资料。根据治疗后转归分为生存组(n=170)和死亡组(n=31),对比两组基线资料,分析影响治疗结局的相关因素。对生存组患儿进行超声心动图随访,观察疗效。结果:201例PPHN患儿中,190例(94.5%)患者的肺动脉收缩压(PASP)>50 mmHg(1mmHg=0.133 kPa)。Logistic回归分析显示,酸中毒、右心室舒张末期内径/左心室舒张末期内径(RVDd/LVDd)是影响治疗转归的独立危险因素,即当PPHN患儿存在酸中毒(OR=8.288,95%CI:3.126~21.969)、RVDd/LVDd越大(OR=132.326,95%CI:3.009~5819.371),其死亡可能性越大。PPHN患者的超声心动图主要表现为右心房室增大,右心室流出道增宽,右心室壁增厚,主肺动脉及分支内径增宽;卵圆孔或动脉导管水平分流方向为“右向左”或“双向”,三尖瓣反流;除外发绀型先天性心脏病。201例PPHN患儿超声心动图提示主肺动脉内径(MPAD)增宽[(10.5±1.5)mm]、RVDd增大[(9.8±1.9)mm],RVDd/LVDd增大(0.57±0.13)。超声心动图随访发现,生存组PPHN患儿治疗后MPAD、RVDd及RVDd/LVDd均较治疗前减小(P<0.05),差异有统计学意义。结论:PPHN是新生儿期死亡率较高的危重症疾病,超声心动图结合临床可及时准确做出诊断,监测治疗效果。RVDd/LVDd可作为一项预测PPHN预后的超声指标应用于临床。 展开更多
关键词 新生儿 肺动脉高压 超声心动图 诊断
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34例小儿肥厚型心肌病临床与随访 被引量:1
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作者 古丽娜 王乃坤 +2 位作者 王芳韵 刘颖 李国敏 《北京医学》 CAS 北大核心 1999年第5期300-301,共2页
关键词 心肌病 肥厚型心肌病 儿童 临床 随访
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转化生长因子-β受体2基因变异引起Loeys-Dietz综合征一家系分析
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作者 张雯静 李奇蕊 +2 位作者 刘彦平 王芳韵 臧丽莉 《心肺血管病杂志》 CAS 2022年第3期306-308,共3页
Loeys-Dietz综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种广泛累及多个器官和系统的常染色体显性遗传结缔组织病[1],根据不同致病基因可分为6个临床亚型,其中转化生长因子-β受体2(transforming growth factor-Beta receptor,TGFBR2)基因变... Loeys-Dietz综合征(Loeys-Dietz syndrome,LDS)是一种广泛累及多个器官和系统的常染色体显性遗传结缔组织病[1],根据不同致病基因可分为6个临床亚型,其中转化生长因子-β受体2(transforming growth factor-Beta receptor,TGFBR2)基因变异最常见[2]。LDS起病隐匿,但心血管病变发生早,进展更为快速[3],一旦漏诊和误诊将导致猝死等严重后果,临床上需特别警惕和早期识别。LDS较罕见,现将保定市儿童医院心内科收治的1个TGFBR2基因变异引起LDS的核心家系报告如下。 展开更多
关键词 Loeys-Dietz综合征 TGFBR2基因变异
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三维流体心血管动画在心脏外科教学中的应用和评价 被引量:2
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作者 郑佳 王芳韵 +5 位作者 柏松 李晓峰 童峰 范凡 郭张科 李志敏 《中国现代医生》 2023年第33期76-77,共2页
先天性心脏病是最常见的需要医生干预的先天性畸形,一直以来是医学教学的重点,但局限于传统的教学手段,学生对知识的掌握和理解存在困难。借助新技术三维流体动画将复杂的解剖和循环生理直观可视地展示给学生,可提升教学质量。本研究由... 先天性心脏病是最常见的需要医生干预的先天性畸形,一直以来是医学教学的重点,但局限于传统的教学手段,学生对知识的掌握和理解存在困难。借助新技术三维流体动画将复杂的解剖和循环生理直观可视地展示给学生,可提升教学质量。本研究由医生和软件工程师共同制作心脏模型,选择在首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心实习的27名研究生为授课对象,根据自身对照实验方法,第一次采用传统教学法,第二次采用三维流体动画教学法,评估学生对两种方法讲授知识的掌握程度,最后对三维流体动画教学法进行满意度调查。结果显示,传统教学法授课后学生成绩为(0.60±0.09)分,三维流体动画教学法授课后学生成绩为(0.76±0.15)分,差异有统计学意义。满意度调查显示,92%的学生认为教学内容安排合理,78%的学生认为教学内容重点突出,92%的学生认为教学内容与临床联系紧密,100%的学生认为教学方法新颖吸引力强,92%的学生认为教师熟练使用新的教学方法。研究结果显示三维流体动画教学法在先天性心脏病教学中具有较大的价值,可帮助学生将抽象的问题具体化、可视化,易于学生掌握和理解教学大纲中的知识点,提高教学质量。 展开更多
关键词 三维 流体 动画 心血管 教学
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仿真模拟教学在超声心动图培训中的应用 被引量:6
16
作者 张鑫 马宁 王芳韵 《继续医学教育》 2018年第8期15-16,共2页
超声心动图诊断是超声诊断学的重点和难点,具有很强的灵活性和实践性。仿真模拟教学作为一种新型传授医学知识和培养临床操作技能的教学方法,利用现代技术和手段,使用人工模型及虚拟现实的患者替代真实患者,再现疾病特点,为受训者提供... 超声心动图诊断是超声诊断学的重点和难点,具有很强的灵活性和实践性。仿真模拟教学作为一种新型传授医学知识和培养临床操作技能的教学方法,利用现代技术和手段,使用人工模型及虚拟现实的患者替代真实患者,再现疾病特点,为受训者提供一个无风险的学习临床知识和技能的环境与条件,在提高超声教学的规范性、提高受训者的操作技能、保护患者的合法权益等方面具有很大的优势。仿真模拟教学使超声心动图的培训成为一种标准化、可重复的实践操作,可在改善医疗教育水平的同时,进一步降低医疗风险,在超声心动图培训中有很大的应用价值。 展开更多
关键词 超声心动图 仿真模拟教学 培训
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威廉姆斯综合征5例临床分析
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作者 宋梅 齐瑞芳 +4 位作者 王芳韵 王军屏 李珍 李荣敏 桑艳梅 《中国优生与遗传杂志》 2024年第6期1215-1222,共8页
目的对5例威廉姆斯综合征(WS)患儿的临床资料及致病基因携带情况进行回顾性及总结分析,以期提高临床医师对本病的认识。方法选取首都医科大学附属北京儿童医院保定医院内分泌科诊治的5例威廉姆斯综合征患儿为研究对象,收集患儿的临床资... 目的对5例威廉姆斯综合征(WS)患儿的临床资料及致病基因携带情况进行回顾性及总结分析,以期提高临床医师对本病的认识。方法选取首都医科大学附属北京儿童医院保定医院内分泌科诊治的5例威廉姆斯综合征患儿为研究对象,收集患儿的临床资料,运用全基因组CNV检测技术进行分析协助遗传学诊断。结果5例患儿中,男3例,女2例。年龄介于59天至4岁11月之间。4例患儿存在特殊面容,另外1例为男孩,59天,尚无明显特殊面容表现。5例患儿心脏彩超均提示以主动脉瓣上狭窄、肺动脉狭窄异常为主的心脏结构异常。4例患儿存在体格、智力发育落后,另外1例因年龄小,体格、智力发育有待随诊。3例男孩均存在腹股沟斜疝,2例女孩均无斜疝表现。其中1例存在甲状腺功能低下及高钙血症,血钙最高2.77 mmol/L。1例存在肾脏结石。1例患儿存在先天性肥厚性幽门狭窄。遗传学检查结果显示:5例患儿均存在7q11.23区域不同程度的基因片段脱失。结论威廉姆斯综合征因7q11.23区域基因片段缺失程度的不同,临床表现复杂多样。主要表现包括“小精灵”样特殊面容、先天性心血管畸形、智力低下、生长发育障碍以及内分泌异常等。在WS诊断过程中,依据Lowery评分法和美国儿科学诊断评分法,较易做出临床诊断。遗传学检测有助于进一步协助确诊。 展开更多
关键词 威廉姆斯综合征 基因检测 7q11.23区域 临床诊断
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主动脉弓离断畸形的超声心动图诊断 被引量:1
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作者 王芳韵 金兰中 +3 位作者 马桂琴 卫海燕 郑淋 张鑫 《中华医学超声杂志(电子版)》 2008年第3期40-42,共3页
目的探讨超声心动图对主动脉弓离断畸形早期诊断的价值和意义。方法回顾性分析19例主动脉弓离断畸形患儿的超声心动图检查资料,并与心导管造影检查和手术结果相对照。结果与心导管造影和手术结果相对照,超声心动图正确诊断17例,漏诊2例... 目的探讨超声心动图对主动脉弓离断畸形早期诊断的价值和意义。方法回顾性分析19例主动脉弓离断畸形患儿的超声心动图检查资料,并与心导管造影检查和手术结果相对照。结果与心导管造影和手术结果相对照,超声心动图正确诊断17例,漏诊2例。确诊病例中病理分型基本正确,其中A型14例,B型2例,C型1例。漏诊病例中1例为A型,另一例为B型。19例患儿均合并动脉导管未闭和室间隔缺损,其中1例合并完全性肺静脉异位引流,2例合并房间隔缺损。结论超声心动图可早期诊断主动脉弓离断畸形,其操作简单易行,既无创又有较强的重复性,对提高该病早期确诊率具有重要的临床意义。 展开更多
关键词 超声心动描记术 胸主动脉 主动脉弓离断畸形 临床分析
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学习的迁移规律在临床医学教学中的应用 被引量:1
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作者 王芳韵 张晓琳 李静雅 《首都医科大学学报(社会科学版)》 2012年第1期381-382,共2页
学习的迁移规律是当代教育心理学研究的内容,其本质是通过学习某些知识或技能,对其他技能的形成和发展产生积极的影响,从而达到事半功倍的效果。在临床医学教学过程中科学合理的应用这一客观规律,可以使临床医学生在临床实践学习过程中... 学习的迁移规律是当代教育心理学研究的内容,其本质是通过学习某些知识或技能,对其他技能的形成和发展产生积极的影响,从而达到事半功倍的效果。在临床医学教学过程中科学合理的应用这一客观规律,可以使临床医学生在临床实践学习过程中快速有效地获得较为全面的临床知识和技能。 展开更多
关键词 迁移规律 教学策略 临床医学
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川崎病并冠状动脉血栓35例超声心动图随访及临床回顾分析 被引量:29
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作者 张晓琳 杜忠东 +10 位作者 金兰中 王芳韵 马宁 张鑫 马桂琴 郑淋 卫海燕 李静雅 李培 孙妍 杨娇 《中华实用儿科临床杂志》 CSCD 北大核心 2017年第21期1653-1656,共4页
目的总结儿童川崎病(KD)并冠状动脉血栓(CAT)的超声心动图随访结果及临床特征。方法收集2005年7月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的35例KD并CAT患儿的临床资料,回顾性分析其超声心动图随访结果及急性期、恢复期临床... 目的总结儿童川崎病(KD)并冠状动脉血栓(CAT)的超声心动图随访结果及临床特征。方法收集2005年7月至2016年8月首都医科大学附属北京儿童医院确诊的35例KD并CAT患儿的临床资料,回顾性分析其超声心动图随访结果及急性期、恢复期临床特点。根据患儿病程中是否出现心肌缺血,将其分为心肌缺血组和非心肌缺血组,对2组患儿急性期发热持续时间,首次静脉注射免疫球蛋白(IVIG)时间,冠状动脉瘤(CAA)形成时间、CAA最大内径峰值及急性期炎症指标等进行比较,分析可能导致心肌缺血的危险因素。结果35例KD并CAT患儿均存在冠状动脉瘤样扩张,血栓均于CAA内检出。共检出99支冠状动脉存在瘤样扩张,CAA内径峰值为(9.6±3.1)mm(4.0—19.0mm)。于CAA内共发现CAT54处。血栓形成的CAA内径大于无血栓形成者[(10.9±2.8)mm比(7.9±2.6)mm],差异有统计学意义(P〈0.01)。随访4个月~10年8个月[(39.2±29.5)个月],32支[32.3%(32/99支)]冠状动脉的CAA消退,其中4支[4.0%(4/99支)]冠状动脉内径完全恢复正常。CAA消退者冠状动脉内径峰值小于CAA未消退者[(7.3±1.9)mm比(10.6±3.0)mm],差异有统计学意义(P〈0.001)。KD并CAT患儿中,15例[42.9%(15/35例)]出现心肌缺血,20例[57.2%(20/35例)]无心肌缺血表现。15例心肌缺血患儿中6例[17.1%(6/35例)]发生心肌梗死,4例[11.4%(4/35例)]出现心肌梗死后心力衰竭,1例[2.9%(1/35例)]患儿因心力衰竭并恶性心律失常死亡。与非心肌缺血组相比,心肌缺血组患儿急性期发热时间较长[(19.1±7.8)d比(12.1±3.3)d]、白细胞总数较高[(24.8±13.5)×10^12/L比(19.7±4.0)×10^12/L]、首次IVIG使用时间距发病较晚[(13.9±5.5)d比(9.8±3.8)d]、CAA形成时间较早[(16.0±4.9)d比(20.9±14.5)d],2组比较差异均有统计学意义(均P〈0.05)。结论KD并CAT多发生于冠状动脉瘤样扩张基础上。其急性期炎症反应重,CAA形成早、程度重、消退缓慢者更易因CAT形成导致心肌缺血。超声心动图可动态监测CAA,及时检出血栓,早期发现左心室收缩功能受损,具有重要的临床应用价值。 展开更多
关键词 川崎病 冠状动脉血栓 冠状动脉瘤 心肌缺血 随访
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