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低剂量抗胸腺细胞球蛋白联合移植后环磷酰胺对急性白血病造血干细胞移植后的影响
1
作者 胡梦泽 胡涛 +5 位作者 李君惠 张朝霞 冯顺乔 宋泽亮 玄立田 刘嵘 《中国医刊》 2025年第1期79-84,共6页
目的分析低剂量抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合移植后环磷酰胺(PTCy)对儿童急性白血病亲缘单倍体造血干细胞移植(HSCT)预后的影响。方法回顾性选取2016年1月至2022年8月在首都儿科研究所附属儿童医院接受亲缘单倍体HSCT的35例急性白血病患儿... 目的分析低剂量抗胸腺细胞球蛋白(ATG)联合移植后环磷酰胺(PTCy)对儿童急性白血病亲缘单倍体造血干细胞移植(HSCT)预后的影响。方法回顾性选取2016年1月至2022年8月在首都儿科研究所附属儿童医院接受亲缘单倍体HSCT的35例急性白血病患儿,采用减低强度预处理,使用ATG联合PTCy预防移植物抗宿主病(GVHD)。所有患儿根据ATG剂量高低分为低剂量ATG组(总剂量2.5~5.0 mg/kg,n=15)和高剂量ATG组(总剂量7.5~10.0 mg/kg,n=20)。分析两组患儿急慢性GVHD、造血植入、巨细胞病毒(CMV)和EB病毒(EBV)活化、总体生存、复发、无白血病生存(LFS)、无GVHD/无复发生存(GRFS)和非复发死亡(NRM)的差异,并进行生存分析。结果两组患儿的急性GVHD、Ⅱ~Ⅳ级急性GVHD、Ⅲ~Ⅳ级急性GVHD、慢性GVHD发生率以及中性粒细胞植入时间和血小板植入时间、CMV和EBV活化率、总体生存率、LFS、复发率、GRFS、NRM比较差异均无统计学意义(P>0.05)。进一步Kaplan-Meier生存曲线分析显示,高剂量ATG组移植后1年内的复发率高于低剂量ATG组,差异有统计学意义(P<0.05)。单因素Cox回归分析显示,移植后复发是影响生存的危险因素(P<0.05);多因素Cox回归分析显示,移植后复发和移植前疾病状态是影响生存的危险因素(P<0.05)。结论低剂量ATG联合PTCy预防儿童急性白血病移植后GVHD,患儿移植后早期复发风险低,对GVHD的预防效果与高剂量ATG相同,有望进一步改善患儿移植后生存。 展开更多
关键词 急性白血病 儿童 造血干细胞移植 抗胸腺细胞球蛋白 移植后环磷酰胺
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儿童反应性血小板增多症的临床研究 被引量：5
2
作者 李君惠 刘嵘 +1 位作者 胡涛 师晓东 《中国医刊》 CAS 2014年第7期30-34,共5页
目的探讨儿童血小板增多的病因、发病机制及临床意义,进一步了解巨核系的造血调控,并探讨其临床干预指征及方案。方法对171例继发性血小板增多(RT)患儿进行临床观察,观察其临床表现、病因分类、并发症及转归,对持续增高>3个月行相关... 目的探讨儿童血小板增多的病因、发病机制及临床意义,进一步了解巨核系的造血调控,并探讨其临床干预指征及方案。方法对171例继发性血小板增多(RT)患儿进行临床观察,观察其临床表现、病因分类、并发症及转归,对持续增高>3个月行相关基因检测排除原发性血小板增多症。结果本病以3岁以内婴幼儿多见,占64.4%(110/171)。主要病因包括:急慢性感染、风湿性疾病、急性出血、缺铁性贫血、恶性肿瘤、反跳性血小板增多等。急性感染在婴幼儿中占82.7%,3岁以上患儿以自身免疫病、反跳性血小板增多多见。除原发病临床表现外,无出血或血栓症状。随病因解除血小板多在7天至3个月内恢复正常。骨髓巨核细胞增生正常或活跃,6例(3.5%)巨核细胞>500/片。CD41α单抗免疫酶标染色可见小巨核细胞增多,淋巴样小巨核细胞检出率增多(34.4%)。结论继发性血小板增多症的发病率及病因呈明显年龄分布特点,患儿存在骨髓巨核系增生活跃,呈良性经过,未见血栓或出血并发症。应结合年龄积极寻找病因,治疗以去除原发病为主。 展开更多
关键词 血小板增多症 反应性 血小板 小巨核细胞 病因 小儿
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克拉屈滨治疗难治复发朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习 被引量：2
3
作者 李君惠 刘嵘 +4 位作者 胡涛 李娟娟 张蕾 曹静 师晓东 《中国医刊》 CAS 2014年第8期45-48,共4页
目的：观察克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效,探讨克拉屈滨治疗 LCH 的机制和适应证范围。方法选取 LCH 使用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗患儿1例,收集临床资料和转归,进行分析。结果经4个疗程克拉屈滨联... 目的：观察克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）的疗效,探讨克拉屈滨治疗 LCH 的机制和适应证范围。方法选取 LCH 使用克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗患儿1例,收集临床资料和转归,进行分析。结果经4个疗程克拉屈滨联合阿糖胞苷治疗,LCH 患儿临床症状好转,无疾病活动表现。药物不良反应主要是骨髓抑制,每疗程均发生Ⅲ~Ⅳ级血液系统不良反应。结论克拉屈滨在儿童复发及难治性 LCH 中,是极具潜力的治疗药物之一,对难治复发患者缓解率高,不良反应及远期疗效尚有待观察。但从该药物的作用机制及目前临床经验分析,具有良好前景。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 儿童 治疗 克拉屈滨 中枢性尿崩症
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儿童急性白血病併发曲霉菌病的临床诊断和治疗——附7例临床病例报告 被引量：2
4
作者 李君惠 师晓东 +4 位作者 陈静 胡涛 王天有 刘嵘 袁新宇 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2006年第2期69-72,T0001,共5页
目的 探讨儿童急性白血病患者曲霉菌感染，尤其是肺曲霉菌病的临床特点及其诊断和治疗。方法 对我院血液肿瘤病房7例曲霉菌病进行回顾性分析，观察其发病时间、诱因，临床症状及X线、XT表现及治疗效果。通过血或痰等分泌物培养，X线及C... 目的 探讨儿童急性白血病患者曲霉菌感染，尤其是肺曲霉菌病的临床特点及其诊断和治疗。方法 对我院血液肿瘤病房7例曲霉菌病进行回顾性分析，观察其发病时间、诱因，临床症状及X线、XT表现及治疗效果。通过血或痰等分泌物培养，X线及CT检查等诊断。所有粒细胞缺乏的发热患者积极抗生素治疗的基础上予大扶康预防或经验治疗，3～7天无效者改用两性霉素B。结果 诊断曲霉菌肺炎6例，曲霉菌鼻窦炎2例（1例合并肺炎）。鼻窦炎1例鼻窦冲洗液培养为曲霉菌。另1例口唇坏死组织切片见大量菌丝及孢子。曲霉菌肺炎主要根据肺部CT特征性改变及治疗转归临床诊断。2例原发病未缓解者死亡，其它5例均经两性霉素B治疗好转。两性霉素B副作用主要有：寒战、高热、低钾血症及一过性肾功能损害，均无需停药。结论 深部曲霉菌感染临床表现不典型，诊断困难，肺部CT检查对其早期发现、及早治疗有重要意义。曲霉菌肺炎典型CT改变为球形或团块状阴影，伴“晕轮征”或“新月征”。以胸膜为基底的楔形实变影提示发生致命性咯血的可能。两性霉素B疗效肯定，副作用可耐受。原发病的缓解及粒细胞恢复也是真菌感染能否治愈的重要因素。 展开更多
关键词 曲霉菌病 侵袭性 白血病 儿童
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略论“三纲五常”的形成和影响 被引量：10
5
作者 李君惠 《文史杂志》 2010年第3期22-25,共4页
一般认为，作为中国封建社会道德体系基本核心的是“三纲五常”。所谓“三纲”，指的是“君为臣纲，父为子纲，夫为妻纲”，亦即根据上下、尊卑之序，严格加以界定的三种伦理关系；所谓“五常”，指的是仁、义、礼、智、信，亦即五种叵... 一般认为，作为中国封建社会道德体系基本核心的是“三纲五常”。所谓“三纲”，指的是“君为臣纲，父为子纲，夫为妻纲”，亦即根据上下、尊卑之序，严格加以界定的三种伦理关系；所谓“五常”，指的是仁、义、礼、智、信，亦即五种叵常不变的道德准则。在我国漫长的封建社会中，一般人所信奉的所谓“名教”、“礼教”、“世教”以及“王教”，其实指的都是“三纲五常”。 展开更多
关键词 三纲五常 社会道德体系 封建社会 君为臣纲 伦理关系 “五常” 道德准则 “名教”
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从《出师表》解读诸葛亮 被引量：6
6
作者 李君惠 《文史杂志》 2008年第2期61-64,共4页
诸葛亮的《出师表》（这里指的是载于《三国志·蜀书·诸葛亮传》正文的《出师表》，即“前出师表”）千载流传。此文通篇凝聚着诸葛亮忠贞体国、励精图治、自强不息的精神。展现了他北定中原、谋求统一的坚定信念，言出肺腑，... 诸葛亮的《出师表》（这里指的是载于《三国志·蜀书·诸葛亮传》正文的《出师表》，即“前出师表”）千载流传。此文通篇凝聚着诸葛亮忠贞体国、励精图治、自强不息的精神。展现了他北定中原、谋求统一的坚定信念，言出肺腑，情真意切，发人深省，感人至深。所以，该文受到历代的百般推崇。笔者并不对历代有关《出师表》的传统评价持异议，而是认为，金无足金，人无完人，诸葛亮在《出师表》中，流露出的一些东西还是颇令人玩味的。 展开更多
关键词 《出师表》 诸葛亮 解读 励精图治 三国志 历代
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论“二十四史”中的书、史、记、志
7
作者 李君惠 《文史杂志》 2012年第5期18-21,共4页
我国是一个历史悠久的文明古国。我们的祖先遗留下丰富的文化遗产,包括极为珍贵的流传至今的浩如烟海的历史文献。其中最著名的就是＂二十四史＂。不过,＂二十四史＂应该是对所谓＂正史＂的一个概称,它的得名和发展也是有若干变化的;虽... 我国是一个历史悠久的文明古国。我们的祖先遗留下丰富的文化遗产,包括极为珍贵的流传至今的浩如烟海的历史文献。其中最著名的就是＂二十四史＂。不过,＂二十四史＂应该是对所谓＂正史＂的一个概称,它的得名和发展也是有若干变化的;虽然都是＂正史＂,但它们的名称却有＂书、史、记、志＂的区别。 展开更多
关键词 “二十四史” 历史文献 文明古国 文化遗产 正史
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郎格罕细胞组织细胞增生症肺部病变临床特点分析 被引量：15
8
作者 刘嵘 陈静 +3 位作者 师小东 王天有 李君惠 马丽娟 《临床儿科杂志》 CAS CSCD 北大核心 2003年第9期531-532,552,共3页
为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性... 为探讨郎格罕细胞组织细胞增生症(LCH)患儿肺部病变临床特点 ,对20例郎格罕细胞组织细胞增生症患儿进行分析 ,其中男12例 ,女8例 ;就诊年龄4个月～6岁6个月。结果显示20例患儿均具有间质性肺损害 ,但出现呼吸道症状者仅占57%。有阵发性咳嗽11例 ,气促、呼吸衰竭1例 ,反复呼吸道感染1例 ,无咯血、气胸、紫绀者 ;肺部体征有呼吸音粗糙6例 ,肺部罗音1例 ;活动期患儿可有血气和肺功能异常 ;X线异常多出现在呼吸道症状之前 ,其中双肺纹理粗多11例 ,肺门影增粗模糊2例 ,网点状阴影10例 ,片状影10例 ,肺囊泡5例 ,毛玻璃样1例 ,肺气肿1例 ,胸膜增厚1例 ,胸腺肿大2例。提示胸部高分辨率CT扫描有利于早期发现LCH的肺部改变 ;早期、全身。 展开更多
关键词 郎格罕细胞组织细胞增生症 肺部病变 临床特点 小儿 诊断
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儿童特发性血小板减少性紫癜骨髓巨核细胞的研究 被引量：12
9
作者 胡涛 师晓东 +4 位作者 冯燕玲 刘嵘 李君惠 王天有 陈静 《中国实验血液学杂志》 CAS CSCD 2004年第4期480-483,共4页
本研究观察特发性血小板减少性紫癫 (ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变 ,初步分析其血小板减少的发生机制。采用巨核细胞CD4 1α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类 ,采用血浆凝块法体外培养骨髓单... 本研究观察特发性血小板减少性紫癫 (ITP)患儿骨髓巨核细胞形态与造血功能的改变 ,初步分析其血小板减少的发生机制。采用巨核细胞CD4 1α单克隆抗体免疫酶标染色观察骨髓涂片中小巨核细胞的计数与分类 ,采用血浆凝块法体外培养骨髓单个核细胞 ,用免疫酶标法进行巨核细胞集落检测 ,计数巨核细胞集落形成单位 (CFU MK)和爆式巨核细胞集落形成单位 (BFU MK)。结果表明 :ITP患儿骨髓小巨核细胞检出率与对照组无显著差异 ,而I型淋巴样小巨核细胞很少见 ;小巨核细胞总数及CFU MK和BFU MK集落形成率明显高于对照组 ;在培养体系中可以观察到正在释放血小板的成熟的巨核细胞。发现 1例慢性ITP患儿骨髓巨核细胞集落形成率降低。结论 :Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型小巨核细胞增多是ITP的病理特征 ,这些小巨核细胞在体外培养条件下可发育成熟为正常的巨核细胞 ,并释放血小板 ;免疫损伤导致血小板减少及巨核细胞成熟障碍可能并不是ITP发病的唯一机制 ,部分病例尤其是慢性ITP ,其发病可能与患者巨核细胞本身质的异常有关。 展开更多
关键词 骨髓巨核细胞 特发性血小板减少性紫癜 血小板减少症
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输血支持在儿童异基因造血干细胞移植中的应用 被引量：8
10
作者 胡涛 李君惠 +9 位作者 刘嵘 师晓东 曹静 张蕾 李娟娟 钟笛箫 范玮 冯顺乔 岳梅 胡梦泽 《中国输血杂志》 CAS CSCD 北大核心 2014年第10期985-988,共4页
目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、... 目的 评价分析接受异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）患儿移植期间输血的需求量以及血型转换的规律。方法 收集本院血液科2007年5月～2014年2月28名allo-HSCT患儿的资料,包括原发病、移植类型、红细胞和血小板输注量、脱离输血时间、中性粒细胞和血小板植活时间;研究分析儿童allo-HSCT过程中成分输血与供受者血型配对的关系。将所有接受移植患儿,根据供受者血型分为血型相合组、主侧不合组及次侧不合组。结果 28名allo-HSCT患儿中,26例植入成功,中性粒细胞植入时间为（13.12±1.57）d,血小板植入时间为（12.58±2.48）d,2名移植失败者为白血病未缓解移植患儿。26名allo-HSCT成功患儿中ABO血型相合13例、主侧不合10例、次侧不合2例,Rh血型不合1例。成功移植的13名血型相合患儿,平均在＋（21.231±9.610）d脱离输注红细胞,10名ABO血型主侧不合患儿,平均在＋（27.100±7.172）d脱离输注红细胞（P〈0.05）。血型主侧不合组红细胞输注量多于血型相合组,但数据离散度大（P〉0.05）,2组比较血小板输注量及中性粒细胞、血小板植入时间无明显差异（P〉0.05）。结论 儿童allo-HSCT中,供受者血型配合情况影响输血量及脱离红细胞输注时间;ABO血型主侧不合的alloHSCT脱离红细胞输注时间明显延长。 展开更多
关键词 儿童血液病 造血干细胞移植 异基因 输血 血型相合 血型转换
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阿糖胞苷联合VDLD方案诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的临床观察 被引量：12
11
作者 王宇阳 赵京 +3 位作者 师晓东 李君惠 张朝霞 张淑一 《中国医药导报》 CAS 2017年第5期71-74,共4页
目的观察阿糖胞苷联合VDLD(长春地辛、地塞米松、培门冬酶、去甲氧柔红霉素)诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的有效性及安全性。方法选取2015年9月~2016年5月首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的6例难治/复发急性淋巴细胞... 目的观察阿糖胞苷联合VDLD(长春地辛、地塞米松、培门冬酶、去甲氧柔红霉素)诱导治疗儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病的有效性及安全性。方法选取2015年9月~2016年5月首都儿科研究所附属儿童医院血液科诊治的6例难治/复发急性淋巴细胞白血病患儿为研究对象,进行多药联合诱导治疗,其中,阿糖胞苷(Ara-C)75 mg/(m^2·d),静脉滴注,第8~14天;去甲氧柔红霉素5~6 mg/(m^2·d),静脉滴注,第8、9天;长春地辛、地塞米松、培门冬酶剂量参考CCLG-2008急性淋巴细胞白血病诱导缓解治疗方案,诱导治疗第33天通过复查骨髓细胞形态、流式细胞术检测残留病变(MRD)评估疗效。结果 6例患儿全部获得完全缓解,1例最终因颅内真菌感染死亡。所有患儿均出现Ⅳ度造血功能受抑,6例患儿均未出现严重的脏器功能受损。结论阿糖胞苷联合VDLD案对儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病诱导治疗效果好,但感染风险较高,在有效的抗感染护理及治疗下,可以作为部分儿童难治/复发急性淋巴细胞白血病诱导治疗的一种新的有效方法。 展开更多
关键词 急性淋巴细胞白血病 难治 复发 儿童
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婴儿白血病 被引量：6
12
作者 岳梅 李娟娟 +3 位作者 师晓东 李君惠 刘嵘 曹静 《中国医刊》 CAS 2016年第9期28-32,共5页
婴儿白血病发病率在婴儿期恶性肿瘤中占第二位,常见的有急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)及急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemi,AML),各有自己的临床特点。混合系白血病基因重排为婴儿白血病特征,与婴儿白血病... 婴儿白血病发病率在婴儿期恶性肿瘤中占第二位,常见的有急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL)及急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemi,AML),各有自己的临床特点。混合系白血病基因重排为婴儿白血病特征,与婴儿白血病的发生、发展、治疗、预后密切相关。强化的联合化疗可提高生存率,但增加了非复发相关并发症的发生。高危病例可通过骨髓移植获得收益。目前新型药物,包括新型核苷酸类似物、去甲基化药物、基因靶向药物,已在临床或实验室阶段证明有效,对高危患儿通过进行异基因造血干细胞移植治疗可获得较长生存期。 展开更多
关键词 婴儿白血病 急性淋巴细胞白血病 急性髓细胞白血病 混合系白血病基因重排 治疗
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婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点和生存分析 被引量：5
13
作者 刘子勤 刘嵘 +2 位作者 胡涛 李君惠 师晓东 《中国医刊》 CAS 2011年第5期46-51,共6页
目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症... 目的探讨婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床特点及生存情况。方法回顾性分析2005年5月至2009年12月初次明确诊断的婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症患儿的临床表现及生存情况。结果共明确诊断25例朗格汉斯细胞组织细胞增生症,中位年龄10个月。多数为多器官功能受累,分级以Ⅲ级或Ⅳ级为主。临床表现多见皮疹、发热、体表包块、黄疸、外耳流脓为主要表现。器官受累依次为皮肤、骨骼、肝脏、肺脏、骨髓等。病理以S-100,CD_1a阳性为主要表现。死亡4例,其中治疗相关死亡1例、呼吸衰竭1例、肝功能衰竭1例、缓解后发生AML-M3合并DIC 1例。结论婴幼儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症发生率男性略高于女性。发病多以多器官、功能受累为主要表现。通过皮肤活检获得病理诊断。多数为高危组患者。死亡原因主要由于重要脏器(肺、肝脏)功能受累有关。 展开更多
关键词 婴幼儿 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 皮疹 化疗
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加强对小儿血液系统恶性肿瘤合并血栓栓塞性疾病的认识 被引量：4
14
作者 师晓东 李娟娟 +1 位作者 刘嵘 李君惠 《中国医刊》 CAS 2014年第1期15-18,共4页
随着医疗技术的不断提高,我国小儿血液系统恶性肿瘤性疾病的诊断和治疗已取得了长足的进步,白血病等恶性肿瘤患儿可获得长期生存.但仍有部分患儿在治疗过程中死于各种并发症,其中血栓栓塞性疾病（TE）以前未得到相应的关注,笔者在美国... 随着医疗技术的不断提高,我国小儿血液系统恶性肿瘤性疾病的诊断和治疗已取得了长足的进步,白血病等恶性肿瘤患儿可获得长期生存.但仍有部分患儿在治疗过程中死于各种并发症,其中血栓栓塞性疾病（TE）以前未得到相应的关注,笔者在美国访问期间看到较多此类疾病因得到早期诊断、治疗,患儿的生命得以挽救,故感到有必要加强我国对小儿血液系统恶性肿瘤合并TE的认识,特撰写此文. 展开更多
关键词 血液系统恶性肿瘤 血栓栓塞性疾病 小儿 肿瘤患儿 早期诊断 肿瘤性疾病 医疗技术 长期生存
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异基因单倍型造血干细胞移植后应用环磷酰胺治疗幼年型粒单核细胞白血病6例报道 被引量：7
15
作者 岳燕 刘嵘 +2 位作者 李君惠 胡涛 师晓东 《中国医刊》 CAS 2018年第2期192-197,共6页
目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基... 目的探讨改良后置环磷酰胺体系下异基因单倍型造血干细胞移植治疗幼年型粒单核细胞型白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML)的疗效及其影响因素。方法选取本院6例确诊JMML患儿,男3例,女3例,所有患儿在移植前均接受一轮去甲基化药物治疗,其中5例患儿预处理方案采用白舒非+氟达拉滨+阿糖胞苷,1例患儿采用白舒非+氟达拉滨+美法仑。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予50mg/kg环磷酰胺静脉滴注,联合短疗程甲氨蝶呤,移植后5天起予他克莫司静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。结果 5例患者成功植入造血干细胞,其中1例移植后6个月复发死亡,其余4例至今无病生存,另1例出现原发性植入失败,血象自行恢复,目前无病生存。移植前疾病负荷、携带基因突变情况及Ⅱ~IV度急性移植物抗宿主病(acute graft-versus-host disease,a GVHD)的发生均与JMML的复发率及无病生存率相关;移植前去甲基化治疗方案优于单纯预处理方案;HLA相合度不影响总的生存率及无病生存率;移植年龄(>2岁)、移植前血小板数小于40×109/L及存在PTPN11基因突变对移植复发率均有重要影响;采用后置环磷酰胺体内去除活化T淋巴细胞的GVHD预防方案,移植后能够迅速撤掉免疫抑制剂,有利于移植后免疫功能重建,可减少感染发生率及移植复发率。结论异基因单倍型造血干细胞移植联合后置环磷酰胺是治疗JMML的有效方法,但尚需大宗病例进一步证实。 展开更多
关键词 幼年型粒单核细胞白血病 单倍型造血干细胞移植 后置环磷酰胺
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兔抗人胸腺细胞球蛋白联合环孢素A治疗儿童再生障碍性贫血10例分析 被引量：5
16
作者 刘子勤 师晓东 +3 位作者 刘嵘 李君惠 胡涛 王天有 《中国小儿血液与肿瘤杂志》 CAS 2011年第1期12-14,19,共4页
目的观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料。结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3。6例患儿3个... 目的观察10例应用兔抗人胸腺细胞球蛋白(r-ATG)联合环孢素A(CsA)治疗儿童再生障碍性贫血的疗效及安全性。方法回顾性分析我院血液科应用r-ATG联合CsA治疗10例患儿的临床资料。结果 10例患儿的中位年龄为7岁,男女比例为2∶3。6例患儿3个月内获得治疗反应,总反应率80%;目前总有效率为70%。不良反应可耐受。结论 r-ATG联合CsA治疗儿童再生障碍性贫血是可耐受且有效的方法。 展开更多
关键词 兔抗人胸腺细胞球蛋白 环孢素A 贫血 再生障碍性 儿童
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婴儿血管瘤合并Kasabach-Merritt综合征1例报告并文献复习 被引量：5
17
作者 张朝霞 刘嵘 +3 位作者 李君惠 李娟娟 王宇阳 师晓东 《中国医刊》 CAS 2016年第8期83-86,共4页
目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考... 目的提高对婴儿血管瘤特别是合并Kasabach-Merritt综合征(Kasabach-Merritt syndrome,KMS)的认识,探讨血管瘤合并KMS的治疗方法。方法分析本院2015年12月收治的1例婴儿巨大血管瘤合并KMS的诊治经过,回顾相关文献。结果结合病理结果,考虑诊断婴儿血管瘤合并KMS,鉴于患儿血管瘤巨大,曾应用激素治疗效果欠佳,目前口服普萘洛尔+西罗莫司已3个月余,监测血常规、凝血功能、胆红素均正常,血管瘤已缩小至2.1cm×1.4cm×1.7cm,体重、身高增长同同龄儿,无严重感染发生。结论对血小板减少合并凝血障碍者应注意血管瘤合并KMS,必要时病理确诊。西罗莫司联合普萘洛尔对于难治性血管瘤合并KMS有效,值得进一步研究。 展开更多
关键词 血管瘤 KASABACH-MERRITT综合征 西罗莫司
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异基因造血干细胞移植治疗2例黏多糖贮积症Ⅱ型患儿临床分析 被引量：5
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作者 冯顺乔 师晓东 +5 位作者 李君惠 刘嵘 张朝霞 曹静 胡涛 王宇阳 《中国医刊》 CAS 2017年第1期75-77,共3页
目的探讨造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的疗效及后置环磷酰胺在本病中的应用。方法选取本院2例确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型的患儿,2例均为男性,移植时年龄分别为3岁8月和2岁11月,预处理方案采用减低强度的白消安(busulfex,Bu)+氟达拉... 目的探讨造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型的疗效及后置环磷酰胺在本病中的应用。方法选取本院2例确诊为黏多糖贮积症Ⅱ型的患儿,2例均为男性,移植时年龄分别为3岁8月和2岁11月,预处理方案采用减低强度的白消安(busulfex,Bu)+氟达拉滨(fludarabine,Flu)方案:Bu 1mg/(kg·次),每6小时1次,提前2~5天;Flu 40mg/m2,提前3~6天,抗胸腺球蛋白总量7.5mg/kg,分4天静脉滴注,提前2~5天。预防移植物抗宿主病(graft-versus-host disease,GVHD)方案:移植后3~4天予以40mg/kg环磷酰胺静脉滴注,予以短疗程甲氨蝶呤静脉滴注,移植后5天起予以环孢霉素A静脉滴注、口服吗替麦考酚酯。干细胞均来自半相合的父亲。结果 2例患者分别于移植后12~14天中性粒细胞达到0.5×109/L,移植后10~14天血小板植活,移植后14天短串联重复序列结合聚合酶链反应(short tandem repeat-polymerase chain reaction,STR-PCR)检测显示为完全供者型嵌合。移植过程中无明显化疗相关不良反应,无严重预处理相关并发症,未发生GVHD。移植后1个月复查酶活性均达正常值,移植后患儿指端关节活动较前灵活,肝脾较前明显回缩,认知能力进步。结论异基因造血干细胞移植治疗黏多糖贮积症Ⅱ型效果确切,减低强度预处理方案减少移植相关并发症,后置环磷酰胺可用于本病,并有效减少移植物抗宿主病。 展开更多
关键词 黏多糖贮积症 异基因造血干细胞移植 后置环磷酰胺
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重视和加强我国儿童血小板增多症研究 被引量：11
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作者 师晓东 李君惠 《中国医刊》 CAS 2007年第3期9-11,共3页
关键词 血小板增多症 儿童 血常规检查 发病机制 患儿家长 医务人员
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应用索拉非尼单药治疗复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症2例及文献复习 被引量：4
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作者 曹静 刘嵘 +6 位作者 李君惠 师晓东 罗丹青 胡涛 冯顺乔 张朝霞 邵端芳 《中国医刊》 CAS 2016年第7期71-74,共4页
目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。方法回顾性分析2014年10~11月本院血液科收治的2例应用索... 目的通过报道2例复发难治性朗格汉斯细胞组织细胞增生症（langerhans cell histiocytosis,LCH）,总结其临床特征,以期提高临床医生对BRAFV600E基因突变的检查及靶向治疗的认识。方法回顾性分析2014年10~11月本院血液科收治的2例应用索拉非尼[150mg/（m2·d）,每天2次]单药口服治疗后症状缓解、病情得到控制的复发难治性LCH患儿的资料,结合相关文献,复习BRAFV600E基因在LCH患者中的突变情况、索拉非尼作为靶向药物治疗的原理。结果 2例BRAFV600E阳性的LCH患者应用靶向药物索拉非尼单药口服后,临床症状缓解。化验指标好转,未发生严重药物不良反应。结论索拉非尼药物治疗外周血BRAFV600E基因突变阳性的LCH患者,安全有效。本文报道例数少,尚需行进一步的大样本治观察,以进一步验证疗效。需要长期随访应用索拉非尼口服治疗患者,观察不良反应,同时确定服药时间及停药标准。 展开更多
关键词 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 BRAFV600E 索拉非尼
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