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成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤63例临床病理学特征及预后分析
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作者 张瑜琇 易红梅 +6 位作者 李安琪 李医民 欧阳斌燊 董磊 张蕾 许海敏 王朝夫 《临床与实验病理学杂志》 北大核心 2025年第2期171-178,共8页
目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、... 目的探讨成人伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤(large B-cell lymphoma with IRF4 rearrangement,LBCL-IRF4r)的临床病理学特征及预后。方法收集63例成人LBCL-IRF4r的临床资料,采用免疫组化EnVision两步法检测相关蛋白表达,FISH技术检测IRF4、BCL2、MYC、BCL6和TP53基因重排或缺失,分析临床病理特征与预后的关系。另收集132例成人非特指型弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL)预后数据进行对比分析。结果63例成人LBCL-IRF4r男女比为1.1∶1,中位年龄54.0岁(范围20~84岁),其中<40岁14例(22.2%)、40~60岁24例(38.1%)、>60岁25例(39.7%);Waldeyer环18例(28.6%)、颈部淋巴结8例(12.7%)、其他淋巴结和淋巴器官合计7例(11.1%)、胃13例(20.6%)、肠4例(6.4%)和其他结外部位合计13例(20.6%);63例均存在IRF4基因重排,无BCL2和MYC基因易位(0/58),30.9%(17/55)存在BCL6基因易位,16.3%(8/49)有TP53基因缺失。59例获得随访,中位随访28个月(范围1~65个月),完全缓解48例(81.4%),疾病进展或复发10例(16.9%),死亡3例(5.1%)。单因素分析显示,乳酸脱氢酶水平、Ann Arbor分期、国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分、生长模式、Hans分型和双表达BCL2和C-MYC与患者无进展生存显著相关;年龄、Ann Arbor分期和IPI评分与总生存显著相关。多因素Cox回归分析显示,双表达BCL2和C-MYC是无进展生存的独立预后因素。成人LBCL-IRF4r的完全缓解率和无进展生存显著高于成人非特指型DLBCL。结论LBCL-IRF4r可发生于成人各年龄段,好发于Waldeyer环、颈部淋巴结和胃肠道,临床预后较好。 展开更多
关键词 淋巴瘤 伴IRF4重排的大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤 FISH
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