目的观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fibromatosis,IDF)的临床病理学特征。方法回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月～6岁,平均年龄15. 5个月,中位...目的观察婴幼儿指(趾)纤维瘤病(infantile digital fibromatosis,IDF)的临床病理学特征。方法回顾性分析13例IDF的临床病理特征及免疫表型,并复习相关文献。结果13例患儿中男性8例,女性5例,年龄范围6个月～6岁,平均年龄15. 5个月,中位数10个月。其中9例患儿为单个病损,4例患儿为多处病损。病变呈圆顶状隆起,位于指(趾)的背面或侧面。镜下见肿瘤组织位于真皮层,由一致的梭形细胞构成,向真皮层及皮下延伸,累及皮肤附属器。细胞质内可见核周嗜伊红包涵体。免疫表型:肿瘤细胞表达vimentin、SMA、desmin、calponin、β-catenin,不表达S-100、NF和CD117。部分包涵体表达SMA及calponin。随访1～5年,1例(7. 69%)复发。结论 IDF是纤维母细胞和肌纤维母细胞良性增生性病变。具有独特的临床表现和组织学特征。鉴于肿瘤的良性特点并可自行消退,对于无症状的患者倾向于保守治疗,对于有症状者则需进一步行手术干预。展开更多
恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种发生于婴幼儿和儿童的高度恶性肿瘤,细胞遗传学检查结果显示MRT患者22号染色体上的IN11/SMARB1基因丢失或突变。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)少...恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种发生于婴幼儿和儿童的高度恶性肿瘤,细胞遗传学检查结果显示MRT患者22号染色体上的IN11/SMARB1基因丢失或突变。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)少见,约占儿童肾肿瘤的2%。展开更多
文摘恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor,MRT)是一种发生于婴幼儿和儿童的高度恶性肿瘤,细胞遗传学检查结果显示MRT患者22号染色体上的IN11/SMARB1基因丢失或突变。肾恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumor of the kidney,MRTK)少见,约占儿童肾肿瘤的2%。
